Альдуразим (Aldurazyme) – инструкция по применению

Содержание

Альдуразим – описание препарата, инструкция по применению, отзывы

Альдуразим (Aldurazyme) - инструкция по применению

Производители: Genzyme Corporation

Действующие вещества
Класс заболеваний
Клинико-фармакологическая группа

  • Не указано. См. инструкцию

Фармакологическое действия

  • Не указано. См. инструкцию

Фармакологическая группа

Концентрат для приготовления раствора для инфузий Альдуразим (Aldurazyme)

Долгосрочная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза типа I (МПС-I, недостаточность альфа-L-идуронидазы) для лечения не неврологических проявлений этого заболевания.

концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/мл; флакон (флакончик) 5 мл, пачка картонная 1. концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/мл; флакон (флакончик) 5 мл, пачка картонная 10.

концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/мл; флакон (флакончик) 5 мл, пачка картонная 25.

Определение фармакокинетических показателей проводилось на 1-й, 12-й и 26-й неделе после еженедельного в/в введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг при продолжительности инфузии, составляющей 240 мин. С течением времени наблюдалось увеличение Сmах. По мере продолжения лечения происходило уменьшение Vss, по-видимому, связанное с образованием антител и/или уменьшением размеров печени. Фармакокинетический профиль пациентов младше 5 лет соответствовал профилю пациентов старшего возраста с меньшей степенью тяжести заболевания.

Ларонидаза является протеином, поэтому ожидается, что она будет метаболически разлагаться путем пептидного гидролиза. В связи с этим не ожидается, что нарушение функции печени окажет влияние на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы почками рассматривается как малозначимый путь выведения

Отсутствуют данные по использованию Альдуразима у беременных женщин. Исследования у животных не выявили прямых или косвенных неблагоприятных влияний на беременность, эмбриональное/фетальное развитие, роды и постнатальное развитие (см. “Фармакодинамика”). Потенциальный риск для человека неизвестен. Альдуразим не следует применять при беременности без очевидной необходимости. Ларонидаза может выделяться с материнским молоком. Так как нет доступных данных, касающихся новорожденных, получающих ларонидазу с молоком матери, рекомендуется во время лечения Альдуразимом прекратить кормление грудью.

Тяжелые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на активное вещество или любой ингредиент препарата.

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции. В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата. В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто – кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд. В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом. У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Лечение Альдуразимом должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС-I или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение Альдуразима должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи. Рекомендованный режим дозирования Альдуразима: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии. Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/ч, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 мин, максимально до 43 ЕД/кг/ч. Весь необходимый объем раствора должен быть введен приблизительно в течение 3–4 ч. Для получения информации о проведении премедикации смотри раздел «Особые указания», а для получения дополнительных инструкций смотри раздел «Инструкция по использованию и обращению с препаратом». Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов старше 65 лет не определялись, в связи с чем для пациентов этой возрастной группы не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования.

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не определялись, в связи с чем не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования у таких пациентов.

Не сообщалось ни об одном случае передозировки.

С данным лекарственным препаратом исследований по взаимодействию не проводилось. Исходя из метаболизма ларонидазы, она является маловероятным кандидатом для взаимодействий, опосредуемых через цитохром Р450. Альдуразим не должен вводиться одновременно с хлорохином или прокаином, т.к. при этом имеется потенциальный риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы. Несовместимость

В связи с отсутствием исследований по совместимости, этот препарат не должен смешиваться с другими ЛС.

У пациентов, получающих лечение Альдуразимом, могут развиться СИР, определяемые как любое связанное с инфузией нежелательное событие, происходящее или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии (см. «Побочные действия»). Некоторые связанные с инфузией реакции могут быть тяжелыми. Пациенты, получающие лечение Альдуразимом, должны быть под постоянным медицинским наблюдением и следует сообщать обо всех случаях возникновения СИР, отсроченных реакций и возможных иммунологических реакций. Следует регулярно определять наличие антител и сообщать о результатах этих исследований. У пациентов с указаниями анамнеза на предшествующие тяжелые поражения верхних дыхательных путей наблюдались тяжелые СИР, в связи с чем следует особенно тщательно следить за состоянием этих пациентов, а введение Альдуразима таким пациентам должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи. По данным клинического исследования фазы 3 почти у всех пациентов происходило образование антител класса IgG к ларонидазе, в основном в течение первых 3 мес с начала лечения. Пациенты, у которых произошло образование антител или появились симптомы СИР, лечение ларонидазой должно проводиться с осторожностью (см. «Противопоказания» и «Побочные действия»). В клиническом исследовании фазы 3 СИР обычно нивелировались с помощью уменьшения скорости инфузии и проведения пациентам премедикации антигистаминными средствами и/или антипиретиками (парацетамол или ибупрофен), что давало возможность пациенту продолжать лечение. В связи с малым опытом возобновления лечения после длительного перерыва, в таких случаях следует соблюдать осторожность в связи с повышенным риском развития реакций гиперчувствительности. При начале лечения Альдуразимом или при возобновлении прерванного лечения рекомендуется проведение премедикации (антигистаминными средствами и/или антипиретиками) приблизительно за 60 мин до начала инфузии для сведения к минимуму возможности возникновения СИР. При наличии клинических показаний может быть рассмотрен вопрос о проведении медикаментозной премедикации с последующей инфузией Альдуразима. В случае развития легких или умеренно выраженных СИР следует рассмотреть вопрос о проведении лечения антигистаминными средствами и парацетамолом/ибупрофеном и/или уменьшении скорости инфузии в 2 раза, по сравнению со скоростью инфузии, при которой возникла эта реакция. В случае развития однократной тяжелой СИР инфузия должна быть прекращена до разрешения симптомов и должен быть рассмотрен вопрос о проведении лечения антигистаминными средствами и парацетамолом/ибупрофеном. Инфузия может быть возобновлена с уменьшением скорости введения до 1/2–1/4 от скорости введения, при которой эта реакция возникла. В случае развития повторной умеренно выраженной СИР или проведения провокационной пробы после однократной тяжелой СИР следует рассмотреть вопрос о проведении премедикации (антигистаминные средства и парацетамол/ибупрофен или кортикостероиды), а скорость инфузии должна быть уменьшена до 1/2–1/4 от скорости инфузии, при которой возникла предшествующая реакция. Как и при в/в введении любого другого белкового препарата возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности аллергического типа. При появлении этих реакций рекомендуется немедленное прекращение введения Альдуразима и должно быть начато соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания экстренной медицинской помощи. Исследований у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не проводилось. Влияние на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов Не проводилось исследований по влиянию на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов. Инструкция по использованию и обращению с препаратом Каждый флакон Альдуразима предназначен только для однократного использования. Для приготовления инфузионного раствора концентрат должен быть разведен с соблюдением правил асептики инфузионным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Введение разведенного раствора Альдуразима рекомендуется проводить через систему для в/в инфузий с вмонтированным в линию фильтром с диаметром пор 0,2 мкм. Инструкция по подготовке инфузии (необходимо соблюдать правила асептики) Определить необходимое для разведения количество флаконов, исходя из индивидуального веса пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника приблизительно за 20 мин до разведения, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры. Перед разведением визуально проверить каждый флакон на наличие твердых частиц или изменение окраски раствора. Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-желтого цвета раствор не должен содержать видимых твердых частиц. Не использовать флаконы, содержащие твердые частицы или имеющие измененную окраску раствора. Определить общий объем инфузии на основании индивидуального веса пациентов, составляющий или 100 мл (если вес пациента меньше или равен 20 кг) или 250 мл (если вес пациента больше 20 кг) инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Извлечь из флакона и вылить в отходы объем натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), равный общему объему Альдуразима, который должен быть добавлен. Извлечь необходимые объемы из флаконов Альдуразима, объединяя извлеченные объемы. Добавить объединенные объемы Альдуразима в инфузионный раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Осторожно перемешать инфузионный раствор.

Перед использованием визуально проверить раствор на присутствие твердых частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы, не содержащие видимых твердых частиц. Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с установленными для данной страны требованиями.

При температуре 2–8 °C (в холодильнике).

36 мес.

Похожие по действию препараты:

** Справочник лекарств предназначен исключительно для ознакомительных целей. Для получения более полной информации просим Вас обращаться к аннотации производителя.

Не занимайтесь самолечением; перед началом применения препарата Альдуразим Вы должны обратиться к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Любая информация на сайте не заменяет консультации врача и не может служить гарантией положительного эффекта лекарственного средства.

Вас интересует препарат Альдуразим? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр врача? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, проконсультируют, окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

** Внимание! Информация, представленная в данном справочнике лекарств, предназначена для медицинских специалистов и не должна являться основанием для самолечения. Описание препарата Альдуразим приведено для ознакомления и не предназначено для назначения лечения без участия врача. Пациентам необходима консультация специалиста!

Если Вас интересуют еще какие-нибудь лекарственные средства и медикаменты, их описания и инструкции по применению, информация о составе и форме выпуска, показания к применению и побочные эффекты, способы применения, цены и отзывы о лекарственных препаратах или же у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/medicine/drugs/5648/

Альдуразим , Концентрат для приготовления раствора для инфузий

Альдуразим (Aldurazyme) - инструкция по применению

Инструкция по медицинскому применению

лекарственного средства 

АЛЬДУРАЗИМ ®

Торговое название

Альдуразим®

Международное непатентованное название

Ларонидаза

Лекарственная форма

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 ЕД/мл

Состав

5 мл концентрата содержат

активное вещество  –  ларонидаза 500 ЕД,

вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия гидрофосфата моногидрат,  натрия дигидрофосфата гептагидрат, полисорбат-80, вода для инъекций.

Описание

Прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или светло-желтого цвета жидкость

Фармакотерапевтическая группа

Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ. Ферментные препараты. Ларонидаза.

Код АТХ А16АВ05

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Определение фармакокинетических показателей на 1-ой, 12-ой и 26-ой неделе после внутривенного введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг массы тела при продолжительной инфузии, составляющей 240 минут.

ПоказательИнфузия 1Средняя ±SD (стандартное отклонение)Инфузия 12Средняя ±SD (стандартное отклонение)Инфузия 26Средняя ±SD (стандартное отклонение)
Смах (ЕД/мл) (максимальная концентрация)0,197±0,0520,210±0,0790,302±0,089
AUC∞ (час∙ЕД/мл) (общее количество абсорбированного препарата)0,930±0,2140,913±0,4451,191±0,451
Клиренс CL (мл/мин/кг)1,96±0,4952,31±1,131,68±0,763
Vz  (л/кг) (наивысшая концентрация препарата в крови после болюсного введения)0,604±0,1720,307±0,1430,239±0,128
Vss  (л/кг) – объем распределения препарата в состоянии кинетического равновесия0,440±0,1250,252±0,0790,217±0,081
T1/2 (часы) – время полувыведения3,61±0,8942,02±1,261,94±1,09

С течением времени увеличивается Смах (максимальная плазменная концентрация). По мере применения препарата уменьшается объем распределения, вероятно связанный с образованием антител и/или уменьшением размеров печени.

Ларонидаза является протеином и метаболически разлагается путем пептидного гидролиза, поэтому предполагается, что нарушение функции печени не оказывает влияния на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы через почки рассматривается как малозначимый путь выведения.

Фармакодинамика

Болезни накопления мукополисахаридов вызваны дефицитом определенных лизосомальных ферментов, требуемых для катаболизма гликозаминогликанов (ГАГ).

Мукополисахаридоз I типа (МПС I) – гетерогенное и мультисистемное заболевание, характеризующееся дефицитом α-L-идуронидазы, лизосомальной гидролазы, катализирующей гидролиз терминальных α-L-идуроновых остатков: дерматан-сульфата и гепаран-сульфата.

Снижение или отсутствие активности α-L-идуронидазы вызывает накопление ГАГ, дерматан-сульфата и гепаран-сульфата во многих типах клеток и тканях.

Принцип ферменто-заместительной терапии – восстановление уровня ферментативной активности, достаточной для гидролиза накопленного субстрата и предотвращение дальнейшего накопления. После внутривенной инфузии, ларонидаза быстро исчезает из кровотока и захватывается клетками с доставкой в лизосомы, наиболее вероятно через маннозно—6-фосфатные рецепторы.

Альдуразим® содержит очищенную ларонидазу, которая является гликопротеином с молекулярным весом, составляющим приблизительно 83 килодальтона. Ларонидаза состоит из 628 аминокислот после отщепления N-терминального остатка. Ее молекула содержит 6 N-связанных участков модифицирующих олигосахариды.

Показания к применению                                                

  • долгосрочная ферменто-заместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза I типа (МПС-I, недостаточности альфа-L-идуронидазы) для лечения при не-неврологических проявлений этого заболевания.

Способ применения и дозы

Лечение должно проводиться под наблюдением врача и в клинических условиях, где есть необходимое оборудование и персонал для проведения реанимационных мероприятий.

Каждый флакон препарата предназначен только для однократного применения.

Рекомендованная доза Альдуразима® для взрослых и детей с момента рождения: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг массы тела в виде внутривенной инфузии.

Применение у детей

Коррекции дозировок не требуется.

Применение у пожилых пациентов

Безопасность и эффективность Альдуразим® у пациентов старше 65 лет не установлена и никакой режим дозирования не может быть рекомендован у данной группы пациентов.

Применение у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью

Безопасность и эффективность Альдуразим® у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не установлена и никакой режим дозирования не может быть рекомендован у данной группы пациентов.

Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/час, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 минут, максимально до 43 ЕД/кг/час. Весь необходимый раствор должен быть введен приблизительно в течение 3-4 часов. 

Каждый флакон Альдуразим® предназначен для однократного использования. Концентрат для приготовления раствора следует асептически разбавить 0.9% раствором хлорида натрия (9 мг/мл). Рекомендуется использовать готовый раствор Альдуразим® с применением инфузионных систем с 0.2 µм встроенными фильтрами.

Асептическое приготовление раствора Альдуразим®

Определите необходимое количество флаконов для разведения основываясь на индивидуальном весе пациента. Заранее, приблизительно за 20 минут, достаньте флаконы из холодильника и выдержите флаконы при комнатной температуре (ниже 30°С).

Перед разведением каждый флакон необходимо визуально проверить на наличие взвешенных частиц и изменение цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым, без видимых частиц. Не используйте флаконы с частицами или измененным цветом.

Определите общий объем инфузии, основываясь на индивидуальном весе пациента: необходимо развести либо 100 мл (если вес тела меньше или равен 20 кг) либо 250 мл (если вес тела больше 20 кг) 0.9% раствором хлорида натрия (9 мг/мл).

Извлеките и удалите объем 0.9% раствора хлорида натрия (9 мг/мл) из инфузионного мешка, равного общему объему Альдуразима®, который нужно добавить в инфузионный мешок.

Наберите необходимый объем концентрата из флаконов Альдуразима® и введите в растворитель (физ. раствор).

Осторожно смешайте готовый раствор.

Перед использованием, визуально осмотрите раствор на наличие частиц. Допускается использовать только прозрачные и бесцветные готовые растворы.

Неиспользованный препарат и прочие отходы подлежат утилизации в соответствии с нормами национального законодательства.

Побочные действия

Большинство связанных побочных действий в клинических испытаниях были классифицированы, как реакции связанные с инфузией (РСИ), наблюдались у 53% пациентов в исследованиях 3 Фазы (лечение в течение 4 лет) и у 35% пациентов в 5 исследованиях (до 1 года лечения). Некоторые РСИ были тяжелыми.

С течением времени количество данных РСИ уменьшилось.

Самыми частыми побочными эффектами были: головная боль, тошнота, боль в животе, сыпь, артралгия, боль в спине, боли в конечностях, приливы крови, пирексия, реакции в месте введения препарата, повышение артериального давления, снижение насыщения крови кислородом, тахикардия и озноб. Постмаркетинговый опыт реакций связанных с инфузией (РСИ) показал отчетность по: цианозу, гипоксии, тахипноэ, пирексии, рвоте, ознобе и эритеме, некоторые из этих реакций были тяжелыми.

Побочные эффекты Альдуразим®, выявленные в исследованиях 3 Фазы, и их продолжительность, в общей сложности у 45 пациентов в возрасте 5 лет и старше при сроке лечения до 4 лет приводятся ниже. Из-за небольшого количества участвовавших в исследовании больных, побочный эффект, сообщаемый для одного больного, рассматривался как частый.

Очень часто (³1/10)

  • головная боль,
  • приливы крови,
  • тошнота, боли в брюшной полости,
  • сыпь,
  • артропатия, артралгия, боль в спине, боль в конечностях,
  • пирексия, реакция в месте введения препарата.

Часто (³1/100 до

Источник: https://pharmprice.kz/annotations/aldurazim/

Альдуразим инструкция

Альдуразим (Aldurazyme) - инструкция по применению

І Н С Т � У К Ц І Я

для медичного застосування препарату

АЛЬДУРАЗИМ®

(ALDURAZYME®)

Склад

діюча речовина: 1 мл розчину містить 100 одиниць дії (ОД) (приблизно 0,58 мг) ларонідази;

допоміжні речовини: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат, натрію гідрофосфат гептагідрат, полісорбат 80, вода для ін’єкцій.

Лікарська форма

Концентрат для розчину для інфузій.

Фармакотерапевтична група

Засоби, що впливають на травну систему та метаболічні процеси. Код АТС А16А В05.

Показання

Мукополісахаридоз І типу (МПС І, α-L-ідуронідазова недостатність): з метою довготривалої ферментозамісної терапії, лікування проявів захворювання, не пов’язаних з ураженням нервової системи.

Протипоказання

Реакція гіперчутливості тяжкого ступеня (наприклад анафілактична реакція) на діючу речовину або будь-яку з допоміжних речовин (див. розділи «Особливості застосування» та «Побічні реакції»).

Спосіб застосування та дози

Спосіб застосування

Терапія препаратом Альдуразим® має проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів з МПС I або з іншими спадковими метаболічними захворюваннями.

Введення препарату Альдуразим® необхідно проводити у відповідному клінічному відділенні з обладнанням для реанімації та інтенсивної терапії, готовим до застосування у випадку виникнення невідкладних станів.

Дозування

Рекомендований режим дозування – 100 ОД на 1 кг маси тіла 1 раз на тиждень шляхом внутрішньовенної інфузії.

Початкова швидкість введення інфузії становить 2 ОД/кг/год, яку можна збільшувати через кожні 15 хв при нормальній переносимості до максимальної швидкості – 43 ОД/кг/год.

Весь необхідний об'єм розчину необхідно ввести протягом приблизно 3-4 годин. Інформацію стосовно заходів премедикації наведено у розділі «Особливості застосування».

Пацієнтам дитячого віку не потрібно коригування дози.

Безпека та ефективність препарату Альдуразим® у пацієнтів віком від 65 років не встановлені, тому немає спеціальних рекомендацій щодо режиму дозування для цих пацієнтів.

Безпека та ефективність препарату Альдуразим® у пацієнтів з нирковою або печінковою недостатністю не встановлені, тому немає спеціальних рекомендацій щодо режиму дозування для цих пацієнтів.

Інструкції щодо приготування та введення розчину

Кожен флакон препарату Альдуразим® призначений лише для одноразового використання. Концентрат для приготування розчину для інфузій розводити 0,9 % розчином натрію хлориду для інфузій в асептичних умовах. При введенні приготованого розчину рекомендується використовувати систему для внутрішньовенних інфузій, яка обладнана фільтром розміром 0,2 мкм.

Підготовка інфузії препарату Альдуразим®

�� Визначити кількість флаконів препарату Альдуразим®, які будуть розчинені відповідно до маси тіла пацієнта. Приблизно за 20 хв до застосування необхідно вийняти флакони з холодильника, для того щоб розчин нагрівся до кімнатної температури (нижче 30 °C).

�� Перед розведенням необхідно оглянути кожен флакон щодо наявності часток та прозорості. Розчин має бути прозорим або злегка опалесцентним, безбарвним або блідо-жовтого кольору без видимих часток. Не використовувати флакони з розчином з видимими частками або зміненим забарвленням.

�� Визначити повний об’єм 0,9 % розчину натрію хлориду, необхідний для введення, відповідно до маси тіла пацієнта: 100 мл (якщо маса тіла менше або дорівнює 20 кг) або 250 мл (якщо маса тіла більше 20 кг).

�� З флакона з 0,9 % розчином натрію хлориду набрати кількість розчину, що дорівнює об’єму препарату Альдуразим®, який слід додавати.

�� Набрати необхідний об’єм препарату Альдуразим® з флаконів і змішати набрані об'єми.

�� Додати необхідний об’єм концентрату препарату Альдуразим® до 0,9% розчину хлориду натрію для інфузій.

�� Обережно перемішати отриманий розчин для інфузій.

�� Перед використанням провести візуальну перевірку отриманого розчину і переконатися у відсутності сторонніх часточок. Використовувати розчин, тільки якщо він прозорий, безбарвний і не містить сторонніх часточок.

Розведений розчин необхідно застосувати негайно. Розведений розчин придатний до застосування не більше 24 годин при зберіганні при температурі 2-8 °C (тільки у випадку, коли приготування розчину було виконано у контрольованих та підтверджених асептичних умовах).

Невикористаний лікарський засіб або відходи слід утилізувати відповідно до місцевих вимог.

Побічні реакції

Більшість побічних явищ, пов'язаних із застосуванням цього препарату, під час клінічних випробувань були класифіковані як реакції, пов’язані з введенням інфузії та спостерігали у 53 % пацієнтів, які взяли участь у клінічному дослідженні 3 фази (з тривалістю застосування препарату до 4 років), і у 35 % пацієнтів віком до 5 років (з тривалістю застосування препарату до 1 року).

Деякі з цих реакцій були важкими. З часом кількість випадків таких реакцій зменшувалася. Найчастіше спостерігалися такі побічні реакції (ПР) на препарат: головний біль, нудота, біль у животі, висипання, артралгія, біль у спині, болі в кінцівках, припливи, пірексія, реакції у місці введення інфузії, підвищення артеріального тиску, зменшення насиченості крові киснем, тахікардія та озноб.

Побічні реакції, про які повідомлялося протягом третьої фази клінічних досліджень у 45 пацієнтів віком від 5 років (тривалість лікування – до 4 років) наведені у таблиці з використанням таких критеріїв частоти: (дуже часто ≥1/10; часто ≥1/100 до

Источник: https://MedTab.com.ua/aldurazim/instrukciya/

Альдуразим цена. Купить Альдуразим. Ларонидаза. Aldurazyme

Альдуразим (Aldurazyme) - инструкция по применению

Альдуразим купить в Москве

Предлагаем большой ассортимент лекарств из Германии от немецких производителей. Наши клиенты застрахованы от подделок на 100%. Заказывая лекарства из Германии у нас, вы получаете оригинальный препарат от немецких производителей с чеком из немецкой аптеки.

Доставка лекарств из Германии в Москву экспресс доставкой осуществляется в течении трех рабочих дней, также имеется доставка немецкой почтой (бесплатная) в течении 12 — 16 дней.

Для того чтобы купить лекарства из Германии, требующий европейского рецепта, Вам не нужно его искать. У нас Вы можете приобрести лекарства из Германии без рецепта, также заказать лекарства без полной оплаты.

У нас также действует акции в зависимости от объема заказов.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Групповая принадлежность

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидазе.

Фармакокинетика

Определение фармакокинетических показателей проводилось на 1-й, 12-й и 26-й неделе после еженедельного в/в введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг при продолжительности инфузии, составляющей 240 мин.

С течением времени наблюдалось увеличение Сmах. По мере продолжения лечения происходило уменьшение Vss, по-видимому, связанное с образованием антител и/или уменьшением размеров печени. Фармакокинетический профиль пациентов младше 5 лет соответствовал профилю пациентов старшего возраста с меньшей степенью тяжести заболевания.

Ларонидаза является протеином, поэтому ожидается, что она будет метаболически разлагаться путем пептидного гидролиза. В связи с этим не ожидается, что нарушение функции печени окажет влияние на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы почками рассматривается как малозначимый путь выведения

Показания по применению 

Долгосрочная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза типа I (МПС-I, недостаточность альфа-L-идуронидазы) для лечения не неврологических проявлений этого заболевания.

Противопоказания

Тяжелые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на активное вещество или любой ингредиент препарата.

Способ применения и дозировка

Лечение Альдуразимом должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС-I или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение Альдуразима должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи.

Рекомендованный режим дозирования Альдуразима: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии. Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/ч, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 мин, максимально до 43 ЕД/кг/ч.

Весь необходимый объем раствора должен быть введен приблизительно в течение 3–4 ч.

Для получения информации о проведении премедикации смотри раздел «Особые указания», а для получения дополнительных инструкций смотри раздел «Инструкция по использованию и обращению с препаратом».

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов старше 65 лет не определялись, в связи с чем для пациентов этой возрастной группы не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования.

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не определялись, в связи с чем не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования у таких пациентов.

Как использовать и обращаться с препаратом

Каждый флакон Альдуразима предназначен только для однократного использования. Для приготовления инфузионного раствора концентрат должен быть разведен с соблюдением правил асептики инфузионным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Введение разведенного раствора Альдуразима рекомендуется проводить через систему для в/в инфузий с вмонтированным в линию фильтром с диаметром пор 0,2 мкм.

Инструкция по подготовке инфузии (необходимо соблюдать правила асептики)

Определить необходимое для разведения количество флаконов, исходя из индивидуального веса пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника приблизительно за 20 мин до разведения, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры.

Перед разведением визуально проверить каждый флакон на наличие твердых частиц или изменение окраски раствора. Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-желтого цвета раствор не должен содержать видимых твердых частиц. Не использовать флаконы, содержащие твердые частицы или имеющие измененную окраску раствора.

Определить общий объем инфузии на основании индивидуального веса пациентов, составляющий или 100 мл (если вес пациента меньше или равен 20 кг) или 250 мл (если вес пациента больше 20 кг) инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%).

Извлечь из флакона и вылить в отходы объем натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), равный общему объему Альдуразима, который должен быть добавлен.

Извлечь необходимые объемы из флаконов Альдуразима, объединяя извлеченные объемы.

Добавить объединенные объемы Альдуразима в инфузионный раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%).

Осторожно перемешать инфузионный раствор.

Перед использованием визуально проверить раствор на присутствие твердых частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы, не содержащие видимых твердых частиц. Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с установленными для данной страны требованиями.

Передозировка

Не сообщалось ни об одном случае передозировки.

При беременности и кормлении грудью

Отсутствуют данные по использованию Альдуразима у беременных женщин. Исследования у животных не выявили прямых или косвенных неблагоприятных влияний на беременность, эмбриональное/фетальное развитие, роды и постнатальное развитие (см. «Фармакодинамика»). Потенциальный риск для человека неизвестен.

Альдуразим не следует применять при беременности без очевидной необходимости.
Ларонидаза может выделяться с материнским молоком. Так как нет доступных данных, касающихся новорожденных, получающих ларонидазу с молоком матери, рекомендуется во время лечения Альдуразимом прекратить кормление грудью.

Побочные действия

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.

У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Взаимодействия с другими препаратами

С данным лекарственным препаратом исследований по взаимодействию не проводилось. Исходя из метаболизма ларонидазы, она является маловероятным кандидатом для взаимодействий, опосредуемых через цитохром Р450.

Альдуразим не должен вводиться одновременно с хлорохином или прокаином, т.к. при этом имеется потенциальный риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.

Условия хранения

Препарат следует хранить при температуре 2–8 °C.

Не замораживать!!!

Уважаемые посетители данная инструкция не является медицинским советом или рекомендацией. Данная инструкция носит всего лишь описательный характер и может использоваться только в ознакомительных целях.

Перед применением Альдуразим необходимо проконсультироваться с врачом!!!

Для того что бы Альдуразим купить в Москве или в любом точке России Вам всего лишь надо на этом сайте оформить заказ, так же Вы можете связаться с нами по телефону и сделать заказать или же просто написать нам на электронную почту.

Лекарь Германии — Доставка лекарств из Германии

Источник: http://lekargermany.ru/lekarstva/aldurazim

MedPortal – АЛЬДУРАЗИМ: инструкция и показания к применению, противопоказания – где купить

Альдуразим (Aldurazyme) - инструкция по применению

Концентрат для приготовления раствора для инфузий1 мл
ларонидаза100 ЕД

5 мл – флаконы (1) – пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа

Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

Фармакологическое действие

Болезни накопления мукополисахаридов вызваны дефицитом определенных лизосомальных ферментов, требуемых для катаболизма гликозаминогликанов (ГАГ).

МПС I – гетерогенное и мультисистемное заболевание, характеризующееся дефицитом α-L-идуронидазы, лизосомальной гидролазы, катализирующей гидролиз терминальных α-L-идуроновых остатков: дерматан – сульфата и гепаран – сульфата.

Снижение или отсутствие активности α-L- идуронидазы вызывает накопление ГАГ, дерматан-сульфата и гепаран-сульфата во многих типах клеток и тканях.

Принцип ферментативно-заместительной терапии – восстановление уровня ферментативной активности, достаточной для гидролиза накопленного субстрата и предотвращение дальнейшего накопления. После в/в инфузий ларонидаза быстро исчезает из кровотока и захватывается клетками с компартализацией в лизосомы, наиболее вероятно через маннозо-6-фосфатные рецепторы.

Очищенная ларонидаза – гликопротеид с молекулярной массой приблизительно 83 кДа. Ларонидаза состоит из 628 аминокислот после отщепления N-терминального остатка. Молекула содержит 6 N – связанных участков олигосахаридных модификаций.

Три клинических испытания были проведены с применением Альдуразима, чтобы оценить его эффективность и безопасность.

Одно клиническое исследование сосредотачивалось главным образом на оценке эффекта Альдуразима на системные проявления МПС I в форме слабой сопротивляемости организма, рестриктивной болезни легких, обструкции верхних дыхательных путей, уменьшения подвижности суставов, гепатомегалии и нарушения зрения.

Другое исследование главным образом оценивало безопасность и фармакокинетику Альдуразима у больных младше 5 лет, но некоторое исследование эффективности также проводилось. Третье исследование оценивало фармакодинамику и безопасность различных режимов дозирования Альдуразима.

До настоящего времени нет никаких клинических данных, которые демонстрируют благоприятный эффект на неврологическую симптоматику заболевания.

Безопасность и эффективность Альдуразима были оценены в рандомизированном, двойном слепом, плацебо контролируемом исследовании (Фаза 3) – 45 пациентов в возрасте от 6 до 43 лет.

Хотя пациенты с полной клинической картиной заболевания были в исследуемой группе, у большинства пациентов тяжесть проявления заболевания было средней степени и только у одного – тяжелой степени.

Критериями включения пациентов в исследование являются форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) менее 80% от ожидаемого значения, а также способность стоять в течение 6 мин и пройти 5 метров. Пациенты получали или 100 ЕД/кг Альдуразима или плацебо каждую неделю в течение в общей сложности 26 недель.

Первичными целями в оценке эффективности были изменениями в проценте от ожидаемого нормального значения ФЖЕЛ, и изменение расстояния в тесте шестиминутной ходьбы (Т6МХ). Все пациенты впоследствии были включены в группу открытого ( не слепого ) исследования, которая получала 100 ЕД/кг Альдуразима еженедельно неделю в течение дополнительных 3.5 лет (182 недели).

После 26 недель терапии Альдуразимом у пациентов улучшилась дыхательная функция, и способность ходить по сравнению с плацебо.

Фаза 3, 26 недель лечения в сравнении с плацебо
Значение р (вероятность возникновения ошибки I типа)Доверительный интервал кривой Гаусса (95%) -стандартное отклонение от среднего значения (от -2 до +2)
Процент от ожидаемой ФЖЕЛСреднее значение5.6
Медиана3.00.0090.9-8.6
Тест шестиминутной ходьбы (в метрах)Среднее значение38.1
Медиана38.50.066-2.0-79.0

Группа пациентов, впоследствии включенных в открытое исследование, показала улучшение и/или стабилизацию этих эффектов в группе Альдуразим/Альдуразим до 208 недель терапии и до 182 недель терапии в группе Плацебо/Альдуразим.

Альдуразим/ АльдуразимПлацебо/ Альдуразим
в 208 недельв 182 недели
Изменение среднего значения показателей по сравнению с долечебным периодом
Процент от ожидаемой ФЖЕЛ (%)1-1.2-3.3
Тест шестиминутной ходьбы (метры)+39.2+19.4
Индекс Апноэ / Гипопноэ (ИАГ)-4.0-4.8
Объем движений в плечевом суставе (градусы)+13.1+18.3
Индекс инвалидности ПТОЗ/ТОЗ2-0.43-0.26

1 Уменьшение процента от ожидаемой ФЖЕЛ за этот период не является клинически значительным; абсолютные дыхательные объемы легких продолжали увеличиваться соразмерно изменениям в росте в педиатрической группе пациентов.

2Обе группы превысили минимальную клинически значимую разницу (-0.24)

ТОЗ – тест оценки здоровья

ПТОЗ – педиатрический ТОЗ

Из 26 пациентов с патологическими изменениями объема печени до начала лечения у 22 пациентов (85%) размеры печени нормализовались к концу исследования.

Наблюдалось быстрое снижение уровня экскреции ГАГ в моче (μг/мг креатинина) в течение первых 4-х недель и его стабилизация до конца исследования.

Уровень ГАГ в моче уменьшился на 77% и 66% в группах Плацебо/Альдуразим и Альдуразим/Альдуразим соответственно; в конце исследования одна треть пациентов (15 из 45) достигла нормального уровня ГАГ в моче.

Чтобы принять во внимание уровень манифестации болезни, использовался сложнооценочный показатель, который суммировал клинически значимые изменения пяти переменных (процент от ожидаемой нормальной ФЖЕЛ, Т6МХ (в метрах), объем движений в плечевом суставе, ИАГ и острота зрения). Общий результат: улучшение состояния у 26 пациентов (58%), никаких изменений у 10 пациентов (22%), и ухудшение состояния у 9 пациентов (20%).

В открытых 12 месячных исследованиях Фазы 2 главным образом оценивалась безопасность и фармакокинетика Альдуразима у 20 пациентов младше 5 лет (16 пациентов с тяжелым проявлением заболевания и 4 со средней степенью тяжести проявления заболевания). Планировалось применить Альдуразим 100 ЕД/кг еженедельно инфузионно в течение 52-х недель. Четырем пациентам увеличили дозу до 200 ЕД/кг в течение последних 26 недель исследований из-за повышенного уровня ГАГ на 22-й неделе.

Восемнадцать пациентов полностью прошли исследование. Альдуразим хорошо переносился в обеих дозировках. Средний уровень ГАГ в моче уменьшился на 50% на 13-й неделе и на 61% к концу исследования. После завершения исследования у всех пациенты уменьшился объем печени, и у 50% (у 9 из 18) нормализовался.

Доля пациентов с умеренной левожелудочковой гипертрофией сократилась с 53% (у 10 из 19) до 17% (у 3 из 18), и средняя левожелудочковая масса (учитывая площадь поверхности тела) уменьшилась на 0.9 Z-значений (n=17) (в дискриминантном анализе: показатель, характеризующий отклонение исследуемого объекта от дискриминантной линии).

У нескольких пациентов увеличился рост (п=7) и вес (n=3) по возрастным Z-значениям. У более молодых пациентов (

Источник: https://medportal.org/medications/aldurazim_36321

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.