Болезнь Лезера-Трела как симптом рака

Содержание

Паранеоплазии кожи

Болезнь Лезера-Трела как симптом рака

кожные симптомы нередко являются существенной особенностью злокачественных процессов внутренних органов и систем и могут оказать помощь в их раннем выявлении.

Паранеоплазии кожи – это самые различные клинические проявления на коже, которые с более или менее высокой степенью вероятности являются признаками развивающегося в организме онкологического процесса.

Для паранеопластических дерматозов характерно их исчезновение после хирургического удаления опухоли, успешной цитостатической или лучевой терапии, а также повторное возникновение прежних кожных проявлений после активации онкологического процесса.

В зависимости от частоты сочетания кожных проявлений с онкологическим процессом паранеопластические дерматозы делят на (1) облигатные, (2) факультативные, а также на (3) наследственные синдромы. В настоящее время к паранеоплазиям относят более шестидесяти нозологических форм: синдромы Пейтца-Джигерса-Турена, Горлина-Гольца, Базекса, Свита, Лезера-Трела; черный акантоз, круговидную эритему Гаммела, кольцевидную центробежную эритему Дарье, дерматомиозит, пигментную ксеродерму, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга, фолликулярный муциноз, приобретенный ихтиоз, приобретенный гипертрихоз пушковых волос и многие другие. Рассмотренные клинические признаки некоторых из представленных форм паранеоплазий кожи.

Круговидная эритема Гаммелa (erythema gyratum repens) – это редкая форма облигатной паранеоплазии, впервые описанной J. Gammel в 1952 году у женщины, больной раком молочной железы. Кожные высыпания обычно на несколько месяцев опережают появление онкологического процесса, но могут возникать одновременно с ним или запаздывать.

Клиническая картина чрезвычайно своеобразна: зудящие эритематозные шелушащиеся кольца и гирлянды причудливых, ежедневно меняющихся, ползущих (repens) очертаний, между которыми сохраняются участки неизмененной кожи. Чешуйки отрубевидные, мелкие, но могут быть крупнопластинчатыми.

После удаления опухоли зуд и клинические проявления исчезают в течение нескольких дней.

Черный акантоз (acanthosis nigricans) – облигатный паранеопластический дерматоз. Он разделяется на пять типов со сходной клинической картиной, но различным прогнозом для больного. Юношеская (доброкачественная) форма может начаться в раннем детском или подростковом возрасте, не имеет связи с эндокринными заболеваниями.

Сочетается с эндокринными заболеваниями (инсулиннезависимым сахарным диабетом, гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, андрогенией) так называемый доброкачественный акантоз.

Близок к последнему лекарственный acanthosis nigricans, который развивается при лечении больных диэтилстильбэстролом, глюкокортикоидами, большими дозами никотиновой кислоты. Симптоматический акантоз (псевдоакантоз) наблюдается обычно у тучных женщин со смуглой кожей.

Злокачественный acanthosis nigricans, возникший у лиц старше 40 лет, который и является облигатным паранеопластическим дерматозом, в 80-90% случаев сопутствует онкологическому процессу.

В половине случаев acanthosis nigricans сочетается с карциномой желудка, в 20-25% – с раком мочевыводящих путей, половых органов и другой локализации.

Клинически при всех типах черного акантоза наблюдается усиление пигментации кожи и ее утолщение в зонах естественных складок – в паховой области, подмышечных впадинах, локтевых сгибах, на шее. Кожный рисунок усилен, на поверхности видны грязно-серые сосочковые разрастания. При злокачественной форме гиперпигментация и гиперкератоз выражены сильнее, примерно у половины больных на слизистых полости рта и половых органов также возникают ворсинчатые бородавчатые разрастания. Отчетливо выражен гиперкератоз ладоней и подошв.

Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого, а также сочетается со злокачественными лимфомами. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом.

Дерматомиозит подразделяют на первичный детский, первичный идиопатический и паранеопластический вторичный. Выделяют три варианта течения: острый, подострый и хронический и три периода: продромальный, манифестный и дистрофический или терминальный.

Каждый случай дерматомиозита, возникшего у взрослого человека старше 40 лет, должен тщательно исследоваться для выявления возможной опухоли. Частота сочетания дерматомиозита с онкологическим процессом варьирует в диапазоне 14-52%.

Клинические проявления дерматомиозита, ассоциированного с опухолями различной локализации (молочная железа, яичники, матка, желудок, почки, легкие), не отличаются от наблюдаемой симптоматики при идиопатической форме заболевания.

Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но также высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отечная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет.

Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Поражаться могут также слизистые оболочки в виде конъюнктивита, атрофического ринита, стоматита, фарингита, ларингита (20-88%).

Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса.

Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), причесаться, поднести ложку ко рту; слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову; трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»). Из-за миофиброза мышцы становятся плотными, деревянистыми. Кожа над пораженными мышцами имеет типичную лиловую окраску («гелиотроп»), уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складки. Кроме патологии скелетной мускулатуры наблюдаются поражения мышц мягкого неба и глотки, проявляющиеся дисфагией, дисфонией; межреберных мышц и диафрагмы (одышка); миокарда (миокардит, дистрофия).

Буллезные дерматозы в виде буллезного пемфигоида Левера, герпетиформного дерматита Дюринга, эритематозной и эксфолиативной пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, встречаются у 2-18% онкологических больных пожилого возраста.

Буллезный пемфигоид клинически характеризуется пузырями с напряженной покрышкой на фоне неизмененной или, реже, слегка гиперемированной кожи. Преимущественная локализация – области крупных суставов, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей.

Пузыри диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров существуют значительно дольше, чем при истинной пузырчатке, а образующиеся после вскрытия эрозии быстро эпителизируются. Пузыри могут локализоваться и на слизистых.

Наряду с пузырными элементами, клиническими проявлениями буллезного пемфигоида могут быть папулезные и уртикарно-эритематозные элементы и везикулы.

Герпетиформный дерматит Дюринга на высоте приступа проявляется полиморфными высыпаниями в виде уртикароподобных, эритематопапулезных, пузырьковых, пузырных, иногда пустулезных элементов, а также экскориаций, бурых гиперпигментаций на месте разрешившихся высыпаний, корочек. Характерен сильный, иногда мучительный зуд или жжение кожи.

Субкорнеальный пустулез проявляется мелкими, склонными к групповому расположению, везикулезными или пустулезными субкорнеальными высыпаниями без субъективных ощущений или слегка зудящих.

Преимущественная локализация – это крупные (паховые, подмышечные) складки, но могут быть и на других участках кожного покрова. Слизистые не поражаются.

Характерно то, что при появлении свежих высыпаний по периферии регрессирующих элементов образуются кольцевидные, дугообразные фигуры и гирлянды диаметром до 5 см. Вялые пузыри с тонкой и дряблой покрышкой заполнены гнойным содержимым.

Кроме дерматозов, имеющих достаточно четкие нозологические отличия, А.А. Каламкарян и Х.К. Шадыев обратили внимание на гиперпигментированные пятна, не поддающиеся классификации, но в 15% случаев указывающие на развивающуюся опухоль. При этом почти всегда процесс на коже опережал онкологическое заболевание.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1596

Проявления и методы лечения паранеопластического синдрома

Болезнь Лезера-Трела как симптом рака

Паранеопластический синдром представляет собой комплекс симптомов опухолевого заболевания, напрямую не связанных с ростом и метастазированием злокачественного новообразования.

Такое состояние объясняется реакцией организма на неоплазию и на вещества, продуцируемые опухолью. Проявления синдрома могут стать первым признаком невыявленной онкологии, что позволяет диагностировать её на ранней стадии.

Симптомокомплексу подвержены люди среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения

  • Паранеопластические синдромы в онкологии бывают выражены сердечно-сосудистыми аномалиями, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, нефрологическими, эндокринными, нейромышечными, дерматологическими и другими отклонениями. В некоторых случаях наблюдается включение в процесс одновременно нескольких органов.
  • Чаще всего описываемая патология – реакция организма на опухоль, но есть и исключения:
  • Паранеопластический синдром в ревматологии. Новообразования различной локализации до проявления специфических симптомов могут проявляться комплексом признаков, не связанных напрямую с поражённым органом. Это препятствует постановке верного диагноза: часто симптомокомплекс принимают за самостоятельную ревматологическую патологию. Ревматоидный синдром, ревматическая полигамия – частые формы паранеопластического синдрома.
  • Хронические неспецифические болезни лёгких. Затяжной бронхит, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема лёгких и некоторые другие заболевания дают ту же клиническую картину, что и описываемая патология.
  • Эндокринные заболевания в силу специфики работы органов могут проявляться в схожем с синдромом симптомокомплексе.
  • Поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Патологии плотных органов: селезёнка, печень, поджелудочная железа.

В клинике внутренних болезней каждый из описанных выше случаев проявления синдрома имеет собственные специфические этиологию и патогенез.

Основные причины аномалии, развивающейся на фоне опухолевого новообразования, следующие:

  1. Выработка клетками новообразования веществ (ферментов, иммуноглобулинов, биологически активных белков, гормонов, простагландинов, цитокинов), которые прямо или косвенно влияют на работу внутренних органов, вызывая соответствующие дисфункции.
  2. Поглощение новообразованием необходимых для его роста и развития веществ вызывает дисбаланс и нарушает работу систем органов.
  3. Противоопухолевый иммунный ответ – реакция защитных сил организма на новообразование, которое перерастает в чрезмерное, вызывая описываемый симптомокомплекс.

Классификация и характеристика паранеопластических синдромов

Симптомы и степень их выраженности определяются локализацией опухоли. Наиболее распространённая патология – паранеопластический синдром при раке легкого. Часто симптомокомплекс провоцируется такими заболеваниями, как рак яичников, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, почки, шейки и тела матки.

Существует четыре основные классификационные категории, объединяющие наиболее характерные симптомы и механизмы развития. Кроме того, есть ряд синдромов, которые не относятся ни к одной из четырёх групп, но встречаются во врачебной практике часто. Наиболее крупные категории:

  • эндокринные;
  • гематологические;
  • кожно-слизистые;
  • неврологические.

Эндокринные паранеопластические синдромы

Механизмы развития этой группы патологий – выработка эктопического адренокортикотропного гормона или веществ, подобных ему, выработка инсулина, серотонина и брадикинина, атриопептина.

Такого рода патогенез сопровождает развитие опухолевых образований, локализующихся на следующих органах:

  • лёгкие;
  • молочная железа;
  • желудок;
  • поджелудочная железа;
  • почка;
  • бронхи;
  • яичники.

Также в этой категории синдром вызывают лимфома, тимома, опухоли центральной нервной системы, фибросаркома, гепатоцеллюлярная карцинома.

Проявления синдрома в группе эндокринных факторов различны, в зависимости от патогенеза и локализации опухолей:

  1. Гиперкальциемия.
  2. Гипокальциемия.
  3. Рост числа эритроцитов.
  4. Синдром гиперкортицизма.
  5. Синдром Пархона.

На практике эндокринопатии проявляются в расстройствах обмена веществ, гормональном сбое, половых нарушениях, увеличении веса, признаках астении, психических отклонениях.

Гематологические паранеопластические синдромы

Патогенез заболеваний основан на выработке гемопоэтина (почечный гормон), мукопротеинов, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, гиперкоагуляции.

Провоцируют описываемый комплекс симптомов опухоли, локализующиеся на таких органах:

  • тимус;
  • почка;
  • мозжечок;
  • печень;
  • поджелудочная;
  • лёгкие.

Гематологические проявления выражаются в следующих состояниях:

  1. Увеличение содержания в крови гранулоцитов и эритроцитов.
  2. Тромбозы вен с мигрирующими частичками.
  3. Неинфекционный эндокардит.
  4. Малокровие.

Клинически эти патологии проявляются в шумах в сердце, бледности кожных покровов, повышенной утомляемости, головокружениях, одышке.

Кожно-слизистые синдромы

Механизмы развития патологий этой категории – иммунологический, а также продуцирование эпидермального фактора роста.

Симптомы наблюдаются при раке:

  • желудка;
  • молочной железы;
  • бронхов;
  • лёгких;
  • матки;
  • поджелудочной железы.

Вышеописанные опухоли провоцируют развитие таких состояний:

  1. Дерматомиозит.
  2. Чёрный акантоз.
  3. Болезнь Лезера-Трела.
  4. Нейтрофильные дерматозы (синдром Свита).
  5. Некролитическая мигрирующая эритема.
  6. Пемфигоидный герпес.
  7. Гангренозная пиодермия.

Зуд, избыточное ороговение кожных покровов, пигментация, выпадение волос – основные симптомы кожно-слизистых патологий.

Неврологические проявления рака

Клинически самая тяжёлая категория паранеопластических расстройств.

Нарушения деятельности центральной нервной системы, которые не были обусловлены ростом и метастазированием опухоли, имеют иммунный механизм или могут быть вызваны воспалительными процессами в спинном или головном мозге.

Рак симпатической нервной системы, яичника, молочной железы, лёгких – вот основные заболевания, порождающие соответствующие симптомы.

Проявления болезней неврологической категории:

  1. Миастенический синдром Ламберта-Итона.
  2. Мозжечковая атрофия.
  3. Стволовой энцефалит.
  4. Энцефаломиелит.
  5. Полимиозит.
  6. Опсоклонус-миоклонус-синдром.

Нарушения координации и произношения, головокружения, деменция – основные проявления патологий этой группы.

Диагностика

Симптоматика синдрома, предшествующая возникновению специфических проявлений опухолевого образования, может стать первым признаком, благодаря которому онкология будет своевременно диагностирована.

В случае когда паранеопластический синдром развивается параллельно с непосредственными симптомами онкологии, диагностика значительно осложняется.

Постановке диагноза предшествуют:

  1. Сбор анамнеза, в частности, информация о случаях опухолевых заболеваний у близких кровных родственников.
  2. Ультразвуковые исследования органов, которые могут быть поражены опухолью.
  3. Магнитно-резонансная или компьютерная томография с использованием контрастного вещества для определения локализации новообразования.
  4. Развёрнутый анализ крови. При наличии онкологического заболевания или инфекции обнаруживаются увеличенные показатели СОЭ. Если раком поражена костная, мышечная система или органы желудочно-кишечного тракта, анализ показывает повышение уровня аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, а также щелочной фосфатазы.
  5. Исследование спинномозговой жидкости. Отклонения концентрации альбумина, бета и гамма-глобулинов характеризуют наличие аутоиммунного заболевания.

При анализе данных, полученных с помощью различных методов обследования, важно произвести дифференциальную диагностику синдрома с самостоятельными заболеваниями.

Лечение

Терапия патологии должна быть направлена на устранение первопричины – опухоли. Производится путём хирургического удаления, облучения и химиотерапии.

Препараты

Для того чтобы эффективно лечить синдром, воздействие на новообразование и на организм должно проводиться параллельно по таким направлениям:

  1. Угнетение иммунитета в случае если иммунный ответ организма способствует развитию синдрома. Используются кортикостероиды, иммуноглобулины, плазмаферез.
  2. Глюкокортикостероиды. Оказывают цитотоксическое воздействие на лимфоциты и угнетают их деление.
  3. Стимуляторы нейромышечной проводимости. Используются в терапии миастений, сопутствующих паранеопластическому синдрому.
  4. Противосудорожные средства. Применяются при паранеопластической невропатии для купирования болевого синдрома.
  5. Витаминно-минеральные комплексы для поддержания нормального функционирования систем организма.

Физиотерапия

Для снятия некоторых симптомов и нормализации работы органов врач может назначить такие физиотерапевтические процедуры:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • диадинамотерапия;
  • синусоидально-моделированные токи;
  • ультразвук;
  • магнитотерапия;
  • мышечная электростимуляция.

На участке, где локализуется опухоль, запрещено применение высокочастотных и тепловых процедур. Противопоказан массаж этой зоны.

Народные методы

Нетрадиционные средства не оказывают выраженного терапевтического эффекта в лечении паранеопластического синдрома.

Для устранения некоторых симптомов параллельно с препаратами традиционной медицины после консультации с врачом можно применять отвары трав (мелисса, ромашка, мята), прополис и его сочетание с мёдом, барсучий жир.

Гомеопатия

Гомеопатические средства не имеют клинически доказанной эффективности и не могут применяться для лечения синдрома.

Профилактика и прогноз

Единственный метод профилактики – своевременное удаление раковой опухоли и применение соответствующей терапии.

Прогноз заболевания при вовремя удалённом новообразовании может быть благоприятным при отсутствие рецидивов.

Отсутствие лечения может повлечь за собой смерть.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/paraneoplasticheskij-sindrom.html

Симптом Лезера-Трела. Кожные признаки злокачественных заболеваний

Болезнь Лезера-Трела как симптом рака

Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов. Благодаря наглядности таких симптомов, они нередко становятся первыми признаками различных тяжелых заболеваний.

Основная задача врача заключается в умении своевременно заподозрить связь между появлением кожных симптомов (высыпаний) и началом развития соматической патологии.

Так как последствия этой патологии могут быть намного серьезнее, чем косметический дефект, образовавшийся из-за появления кожных симптомов, к примеру, бородавок.

Чем раньше будет истинная причина появления кожных симптомов, тем раньше можно будет выявить признаки соматических заболеваний, поставить диагноз и, соответственно, провести требуемое лечение.

Симптом Лезера-Трела – это признак развития онкологических патологий внутренних органов. Данный симптом был описан в конце XIX века исследователями Эдмондом Лезером и Юлимом Трела.

Причины развития

Симптом Лезера-Трела связан с онкологическими патологиями внутренних органов. В большинстве случаев, данный признак проявляется у больных раком желудка. Кроме того, симптом Лезера-Трела отмечается у пациентов с раком легкого, бронхов, матки, молочных желез, железы предстательной. Иногда признак Лезера-Трела отмечался при развитии злокачественных лимфом.

Клиническая картина

Проявляется симптом Лезера-Трела появлением большого количества себорейных кератом. Возможно, появление лентигиозных пятен и гемангиом, наряду с кератомами.

Себорейные кератомы – это доброкачественные кожные образования, которые возникают, в основном, у лиц пожилого возраста.

Первым признаком образования кератомы является возникновение на коже пятна желтого или светло-коричневого оттенка. Пятно медленно, но неуклонно растет в размерах, его поверхность покрывается жирными себорейными корками. Корки легко снимаются, но после снятия нарастают вновь.

Со временем корки уплотняются, и образование приобретает вид опухоли. Толщина кератомы может достигать 2 см. Поверхность образования бородавчатая, покрытая трещинами. Зрелая кератома, как правило, темнеет, становясь коричневой или черной.

Сам по себе себорейный кератоз является весьма распространенным заболеванием. Однако в норме кератомы растут очень медленно, десятками лет. Кроме того, число кератом невелико.

Для признака Лезера-Трела характерно внезапное образование  большого количества кератом. Причем наблюдается необычайно высокая скорость роста опухолевидных образований. Локализация высыпаний при симптоме Лезера-Трела характерна – кератомы располагаются, в основном, на спине.

Кератомы характеризуются папилломатозный типом роста. Реже опухоли проникают глубже, в дерму. В зависимости от гистологической картины принято выделять гиперкератотический и акантотический тип кератоза.

Для гиперкератотическим типе кератоза наблюдаются явлениями акантоза, папилломатоза и гиперкератоза. В отдельных местах отмечается проникновение рогового слоя в эпидермис с образованием кистозных полостей. Образующиеся в коже акантотические тяжи имеют в своем составе шиповатые клетки, местами перемежающиеся клетками базалоидными.

Для акантотического типа кератоза характерно значительное утолщение слоя эпидермиса при умеренно выраженных явлениях папилломатоза и гиперкератоза.

Клетки кератом содержат разное количество кожного пигмента. Этим и определяется цвет образований.

Рентгенологические методы

Это один из основных методов выявления онкологических заболеваний, поэтому пациентов, у которых обнаружен симптом Лезера-Трела, в обязательном порядке направляют на рентгенографию. Это позволяет выявить первые признаки развития опухолей в кишечнике, желудке, легких.

В современной медицине широко применяются и специальные рентгенографические исследования. Например, бронхография, позволяющая выявить признаки патологических изменений в бронхах, или маммография – информативное исследование молочной железы.

Компьютерная томография

Особая роль в обследовании больных с симптомом Лезера-Трела, отводится компьютерной томографии. Преимуществом данной методики является возможность получения более высокой визуализации разрешений изображений исследуемых органов, что позволяет выявить самые ранние признаки, свидетельствующие о развивающейся онкологии.

Ультразвуковые методики

Пациентам, у которых выявлен симптом Лезера-Трела, обязательно назначается проведение ультразвуковых исследований. Это высокоэффективные методы, позволяющие получить точную и объективную информацию о наличии первых признаков развивающихся опухолей в органах, расположенных в брюшной полости, в малом тазу. А также, в щитовидной железе.

Эндоскопические и лабораторные исследования

Для раннего выявления признаков онкологии применяют эндоскопические методики. Они позволят произвести осмотр внутренних полостей желудка и других полостных органов.

Немаловажное значение имеет и поведение лабораторных тестов. Первыми признаками развития онкологии является обнаружение скрытой крови в моче, мокроте, кале. Также, ранним симптомом онкологии являются признаки прогрессирующей анемии.

 Лечение

Если в процессе обследования пациента, у которого обнаружен симптом Лезера-Трела,  была выявлена внутренняя онкологическая патология, то больному назначают соответствующее лечение – химиотерапию, лучевую терапию и пр.

Кожные симптомы в виде себорейных кератом могут подвергаться симптоматическому лечению в том случае, если они причиняют беспокойство больному. Если неприятных ощущений образования не вызывают, лечить их необязательно.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития симптома Лезера-Трела не разработано. Прогноз при появлении этого признака достаточно серьёзный. При поведении обследования более чем у 70% пациентов на фоне симптома Лезера-Трела выявляются признаки развития онкологических заболеваний, поражающих внутренние органы. Особенно часто симптом Лезера-Трела связан с развитием раковых опухолей органов ЖКТ.

Поскольку признак Лезера-Трела является ранним симптомом, то своевременное проведение обследований позволяет выявить онкологию на первых стадиях развития. А ранняя диагностика существенно повышает шансы на успешное лечение.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/simptom-lezera-trela-kozhnye-priznaki-zlokachestvennyx-zabolevanij/

Паранеопластические синдромы – общие, кожные, эндокринные, желудочно-кишечные, гематологические, неврологические, почечные, ревматологические

Болезнь Лезера-Трела как симптом рака

Паранеопластические синдромы

Паранеопластические синдромы представляют собой комплексы симптомов, проявляющихся в отдаленных от первичной опухоли или ее метастазов областях.

Хотя патогенез паранеопластических синдромов остается неясным, они могут быть вторичными по отношению к субстанциям, секретируемым опухолью, или могут быть результатом перекрестного взаимодействия противоопухолевых антител с другими тканями. Симптомы могут проявляться в любом органе или физиологической системе. До 20 % онкологических больных имеют паранеопластические проявления, которые часто не распознаются.

Большая часть злокачественных опухолей, ассоциированных с паранеопластическими синдромами, имеют легочное происхождение, из других опухолей встречаются рак почек, гепатоцеллюляр-ная карцинома, лейкозы, лимфомы, рак молочной железы и яичников, нейрональ-ные опухоли, рак желудка и поджелудочной железы.

Успешное лечение паранеопластических синдромов зависит от установления контроля над основной опухолью, но некоторые симптомы могут быть устранены специфическими препаратами (например, миноциклин для эктопического АДГ, ципрогептадин для карциноидного синдрома, бисфосфонаты и глюкокортикои-ды для гиперкальциемии).

Общие паранеопластические симптомы

Больные со злокачественной опухолью часто отмечают повышение температуры тела, ночной пот, анорексию и кахексию. Это может быть обусловлено высвобождением лимфокинов, участвующих в иммунном ответе, или медиаторов, участвующих в гибели опухолевых клеток, таких как фактор некроза опухоли а. Нарушение функции печени и осложнения стероидной терапии могут усугублять проявления.

Кожные паранеопластические синдромы

Кожные паранеопластические синдромы. Зуд является наиболее частым кожным симптомом у больных онкологическими заболеваниями (например, лейкоз, лимфома) и может вызываться гипер-эозинофилией. Гиперемия лица также встречается и, вероятно, обусловлена генерируемыми опухолью вазоактивными субстанциями (например, простагланди-нами).

Могут проявляться разнообразные пигментированные поражения кожи или кератозы, включая acanthosis nigricans (опухоли ЖКТ), генерализованый кожный меланоз (лимфома, меланома, гепато-целлюлярная карцинома), болезнь Боуэ-на (опухоли легких, опухоли ЖКТ и мочеполовых путей) и большие множественные себорейные кератозы, т. е. признаки Лезера—Трела (лимфома, опухоли ЖКТ). Секреция меланина опухолями может способствовать формированию кожных поражений. Также встречаются ихтиоз или десквамация кожи наружных поверхностей конечностей.

Гипертрихоз может манифестировать появлением грубых волос на лице и ушах, которые исчезают после удаления или терапии опухоли. Алопеция может встречаться при определенных типах опухолей. Механизм ее развития не ясен.

Некротическая мигрирующая экзема может встречаться при глюкагономах. Некроз подкожных жировых узлов может вызываться высвобождением протеоли-тических ферментов из различных панкреатических опухолей.

Herpes zoster (опоясывающий лишай) может быть результатом реактивации латентного вируса в условиях супрессии иммунной системы или ее дисфункции.

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы.

Выраженная диарея с последующей дегидратацией и электролитными нарушениями может быть обусловлена связанной с опухолью секрецией простагландинов или вазоактивных интестинальных пептидов.

Нарушения могут встречаться при раке толстого кишечника, некоторых тиреоидных раках, меланоме, миеломе, раке яичников или опухолях ЦНС. Энтеропатии с потерей белков могут быть вызваны воспалением опухолевой массы, особенно при лимфомах.

Неврологические паранеопластические синдромы

Неврологические паранеопластические синдромы. Периферическая нейропатия является наиболее частым неврологическим паранеопластическим синдромом.

Это обычно дистальная сен-сомоторная полинейропатия, которая индуцирует легкую моторную слабость, потерю чувствительности и отсутствие дистальных рефлексов. Этот синдром неотличим от тех, которые имеются при многих хронических заболеваниях.

Это может быть обусловлено нарушением питания тканей, но при соответствующей терапии ответ незначительный.

Подострая сенсорная нейропатия является более специфичной, но встречается реже периферической нейропатии. Развивается дегенерация дорсальноко решкового ганглия и прогрессивная потеря чувствительности с атаксией и умеренно выраженной моторной слабостью; болезнь может привести к инвалидности. Лечения нет.

Синдром Итона—Ламберта является иммунно-индуцированным миастениепо-добным синдромом, проявляющимся слабостью в конечностях, недостаточностью глазных и бульбарных мышц. Синдром обусловлен пресинаптическим поражением, вызванным нарушением высвобождения ацетилхолина из нервных окончаний. Процесс опосредуется IgG.

Синдром может проявляться до или после выявления злокачественной опухоли. Наиболее часто синдром встречается у мужчин с опухолями, локализующимися в грудной клетке. Симптомы и признаки включают утомляемость, слабость, боли в мышцах конечностей, периферические парестезии, сухость во рту, эректильную дисфункцию и птоз.

Глубокие сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Диагноз подтверждается наличием приращения ответа на повторяющуюся стимуляцию нервов. Амплитуда потенциалов мышечной активности повышается более чем на 200 % при частоте больше 10 Гц.

Лечение направлено в первую очередь на злокачественное новообразование и иногда индуцирует ремиссию.

Гуанидин (начальная доза 5 мг перорально 4 раза в день, постепенно повышается до 35 мг/кг) облегчает высвобождение ацетилхолина, часто уменьшает симптоматику, но может вызвать депрессию костного мозга и нарушение функции печени. Применение глюкокортикоидов и плазмафереза иногда бывает эффективным.

Подострая церебральная дегенерация вызывает прогрессивную билатеральную атаксию рук и ног, дизартрию и иногда головокружение и диплопию. Неврологические симптомы включают деменцию с признаками поражения ствола головного мозга или без них, офтальмоплегию, нистагм, признаки нарушения функции подошвенных разгибателей и кистей рук, выраженную дизартрию.

Заболевание обычно прогрессирует в течение недель и месяцев, часто приводя к инвалидности. Церебральная дегенерация может предшествовать выявлению злокачественного новообразования от недель до нескольких лет. У некоторых больных обнаруживаются анти-Yo аутоантитела в сыворотке крови и/или ликворе, особенно у женщин с раком молочной железы или раком яичников.

При МРТ или КТ может определяться церебральная атрофия, особенно в поздних стадиях заболевания. Характерные патологические изменения включают массивную гибель клеток Пуркинье и скопление лимфоцитов вокруг глубоких кровеносных сосудов. Цереброспинальная жидкость обычно имеет легкий лим-фоцитарный плеоцитоз.

Специфического лечения нет, но иногда некоторое улучшение может следовать за успешной терапией основного заболевания.

Опсоклонус (спонтанное хаотичное движение глаз) является редким церебральным синдромом и может выявляться при детской нейробластоме. Сопровождается церебральной атаксией и мио-клонусом туловища и конечностей. Могут выявляться циркулирующие анти-Ri антитела. Синдром часто отвечает на глюко-кортикоиды и лечение рака.

Подострая моторная нейропатия является редким заболеванием, вызванным патологией нижних моторных нейронов, что проявляется слабостью в верхних и нижних конечностях. Обычно проявляется у больных с лимфомой Ходжкина или другими лимфомами. Происходит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга. Возможно спонтанное улучшение.

Подострая некротическая миелопатия встречается редко. Развиваются восходящие сенсорные и моторные нарушения в сером и белом веществе спинного мозга, приводящие к параплегии.

МРТ помогает исключить эпидуральную компрессию, вызванную метастатической опухолью, что является основной причиной быстропрогрессирующей дисфункции спинного мозга у больных со злокачественной опухолью.

МРТ помогает выявить некротическое повреждение спинного мозга.

Не всегда ясно, является ли процесс энцефалитом, церебритом или паранеоплас-тическим синдромом. Для объяснения энцефалопатии, встречающейся при мелкоклеточномракелегких,можнопредположить возникновение энцефалита.

Однако энцефалопатия может быть вторичной при метастазах в головном мозге или интенсивной полихимиотерапии и иногда лучевой терапии.

Другой возможной формой паранео-пластического энцефалита является краевой (limbic) энцефалит, характеризующийся беспокойством и депрессией, приводя к потере памяти, тревоге, замешательству, галлюцинациям, аномалии поведения. У некоторых больных выявляются анти-Ни антитела в сыворотке и ликворе.

Почечные паранеопластические синдромы

Почечные паранеопластические синдромы. Мембранозный гломеруло-нефрит встречается у больных раком толстой кишки, раком яичников, лимфомой и является результатом поражения циркулирующими иммунными комплексами.

Ревматологические паранеопластические синдромы

Ревматологические паранеопластические синдромы. У больных с гематологическими злокачественными заболеваниями, раком толстой кишки, поджелудочной железы, простаты могут развиваться разнообразные артропатии (ревматический полиартрит, полимиалгия) или склеродермия.

Гипертрофическая остеоартропатия проявляется при определенных злокачественных опухолях легких и манифестирует болезненными увеличенными суставами (коленными, голеностопными, запястными, локтевыми, межфаланговыми) с выпотом и иногда пальцами в виде «барабанных палочек».

У больных с гинекологическими злокачественными опухолями и раком легких может развиваться склеродермия или СКВ.

Вторичный амилоидоз может встречаться при миеломе, лимфомах или по-чечно-клеточных карциномах.

Дерматомиозит и в меньшей степени полимиозит более типичен для больных раком, особенно старше 50 лет.

Типичным проявлением является слабость в проксимальной мускулатуре, которая нарастает при прогрессировании воспаления и некроза мышечной ткани.

Темная, гелиотропная, эритематозная сыпь в виде бабочки может развиваться на щеках с периорбитальным отеком. Эффективной может быть терапия глюкокор-тикоидами.

Источник: http://OtvetKak.ru/tips/medicina-tips/paraneoplasticheskie-sindromy-obshhie-kozhnye-endokrinnye-zheludochno-kishechnye-gematologicheskie-nevrologicheskie-pochechnye-revmatologicheskie.html

Паранеопластические синдромы – Современная лучевая терапия в Беларуси

Болезнь Лезера-Трела как симптом рака

Паранеопластические синдромы (ПНС) – это клинические проявления опухоли, которые возникают вследствие иммунологических, гормональных, биохимических нарушений, вызванных неоплазией.  Данные проявления новообразования не являются следствием прорастания или метастазирования.

Термин ПНС охватывает большую группу заболеваний, разных как по механизмам развития, так и по клиническим проявлениям, но обязательной предпосылкой для их возникновения является существование новообразования.

Часто паранеопластические синдромы предшествуют первым клиническим признакам рака, поэтому своевременная диагностика ПНС повышает вероятность обнаружения злокачественных новообразований на ранних стадиях.

 Опухоль легкого, лечение которого сразу выявляет наличие или отсутствие ПНС, считается одним из тех видов онкологии, который чаще других видов рака сопровождается ПНС.

Человек, обнаруживший у себя признаки паранеопластического синдрома, должен немедленно обратиться к врачу. Есть существенный процент вероятности, что удастся обнаружить раковую опухоль на ранней стадии и успешно ее вылечить. Есть множество причин, по которым следует сразу обращаться в врачу. И симптомы ПНС – это то, что нельзя игнорировать.

Основные группы паранеопластических синдромов: эндокринопатии, ревматологические, желудочно-кишечные, почечные, гематологические, неврологические.

Симптомы ПНС достаточно разнообразны, более того, может присутствовать целый комплекс симптомов: онемение, деменция, нарушение движений глаз, покалывание в глазах, перепады настроения, слабость всего тела или некоторых конечностей, нарушение координации, судорожные припадки, головокружения.

Полиневропатия – один из самых часто встречаемых симптомов паранеопластического синдрома. У больного снижаются рефлексы, теряется чувствительность и появляется слабость из-за нарушения функций периферических нервов.

Полиневропатия не лечится, однако доктора отмечали случаи улучшения в результате успешного лечения опухоли, будь то лечение опухоли печени или иного типа новообразования.

Реже встречается ситуация, при которой на нервные клетки спинного мозга оказывает воздействие лимфогранулематоз Ходжкина.

Больной чувствует слабость рук и ног, а ряд симптомов склоняют к мысли о том, что это проявление острой полниневропатии. Кортикостероиды, как правило, значительно улучшают состояние больного.

Такое назначение могут сделать и при условии, что у больного паховый лимфогранулематоз.

Синдром эктопической продукции АКТГ (Кушинга)

Клинические проявления: ожирение, гирсутизм (у женщин – оволосение по мужскому типу), лунообразное лицо, пурпурные стрии, депрессия, аменорея, гипертензия, общая слабость, отеки, гипергликемия. Характерна миопатия с прогрессирующей общей слабостью, гиперпигментация и гиперкалиемия.

Развивается у 3-7% больных мелкоклеточным раком легких.

Синдром Аддисона

Характеризуется генерализированной гиперпигментацией, особенно в области ран, и встречается при опухолях надпочечников.

Синдром эктопической продукции АДГ

Клинические проявления эктопической продукции антидиуретического гормона: водная интоксикация, слабость, плохой аппетит, снижение когнитивных функций.

Лабораторные показатели: гипонатриемия, снижение осмолярности крови, повышение осмолярности мочи за счет повышения содержимого натрия. При этом отсутствуют признаки гиповолемии, сохраняется нормальная функция почек, надпочечников и щитовидной железы. При прогрессировании возможны делирий и судороги.

Развивается у 3-15% больных мелкоклеточным раком легких, опухолями в области головы и шеи.

NB! Транзиторное повышение АДГ могут индуцировать некоторые химиотерапевтические препараты (винкристин, винбласти, винорельбин, ифосфамид, циклофосфамид, цисплатин). Обычно после химиотерапии проявления синдрома проходят.

Гипокальциемия

В трудных случаях развивается судорожный синдром. Необходимо проверить наличие симптомов Хвостека[1] и Труссо[2].

Встречается при метастазировании рака молочной железы, рака предстательной железы, рака легких в кости, или если опухоль продуцирует кальцитонин.

[1] Симптом Хвостека — поколачивание щеки между скуловой дугой и углом рта у места выхода лицевого нерва вызывает молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, наружного угла глаза.

[2] Симптом Труссо — сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука акушера).

Остеомаляция

Клинические проявления: боль в костях, фосфатурия, почечная глюкозурия, гипофосфатемия, гиперфосфатурия, нормокальцемия, повышение уровня щелочной фосфатазы.

Обычно сопровождает доброкачественные мезенхимальные опухоли (гемангиомы, гемангиоперицитомы), реже встречается при раке предстательной железы и миеломной болезни.

Опухолевая продукция кальцитонина

Увеличение экскреции кальция, натрия и фосфатов с мочой встречается при медуллярной карциноме щитовидной железы, мелкоклеточном раке легких, карциноиде, раке молочной железы, опухолях желудочно-кишечного тракта.

Опухолевая продукция ХГТ

Проявления продукции хорионического гонадотропина: гинекомастия у мужчин. Причина: гермиогенные опухоли яичек и опухоли легких, карцинома коры надпочечников, гепатома, рак желудочно-кишечного тракта.

Опухолевая продукция ЛПЛ

Проявления продукции человеческого плацентарного лактогена: повышение уровня эстрогена, ХГТ, гинекомастия.

Повышение уровня ЛПЛ у небеременных женщин – проявление опухолей периферической нервной системы.

Рилизинг-гормон гормона роста

Проявление: акромегалия.

Встречается при опухолях поджелудочной железы, бронхиальном карциноиде.

Пролактин

Клиническое проявление: галакторея.

У женщин при опухолях легких, толстой кишки, молочной железы, яичников, шейки матки, гипернефромах.

Тиреоидстимулирующий гормон

Клиническое проявление: тиреотоксикоз.

Причина: опухоли яичка.

Гипогликемия

Развивается при реализации разных механизмов: выделении инсулиноподобных факторов роста 1 и 2, гиперметаболизма глюкозы, массивного прорастания опухоли в печень, выделения веществ, стимулирующих продукцию инсулина, пролиферации рецепторов к инсулину и секреции инсулина опухолью.

Причина: инсулинома, саркома, мезотелиома.

Источник: http://radio-oncology.com/vracham/paraneoplasticheskie-sindromy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.