Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

Пернициозная анемия

Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12).

При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия).

Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием».

В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин.

Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами).

В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки.

Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови – транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза.

Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.).

Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе).

Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются.

В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов.

Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица.

Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета.

Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией.

Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей.

Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза.

При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла.

Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12.

Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания – диета с повышенным содержанием животного белка.

При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям  прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика пернициозной анемии

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/pernicious-anemia

Анемия Аддисона-Бирмера

Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

Существует несколько видов патологий, связанных с нехваткой микроэлементов в организме. Одна из них — анемия Аддисона Бирмера.

Это злокачественное течение болезни, выражающееся анемия в дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты.

Заболевание, встречающееся в 30 – 50 случаях на 10000 населения, больше подвержены этому недугу женщины, причем, в возрасте старше 50 лет риск развития болезни возрастает (возможно это связано с менопаузой).

Классификация

Впервые анемия Аддисона Бирмера развивается при дефиците витамина B12, она была описана в 1855 году Аддисоном, позднее подтвердилась Бирмером, который изучил болезнь и дал подробное клиническое описание.

Впоследствии, это состояние получило название по именам своих исследователей. Долгое время считалась заболеванием неизлечимым, протекающим тяжело и неудержимо.

В настоящее время достаточно ясен патогенез заболевания, но этиология в большей мере остается лишь предположением.

Анемия Аддисона — Бирмера характеризуется наличием специфической триады нарушений в организме:

  • Тяжелое течение гастрита по атрофическому типу. Происходит постепенное снижение функции железистого эпителия, слизистая инфильтрируется, замещается несвойственными данному органу клетками, выработка ферментов в крови резко сокращается или прекращается вовсе.
  • Невозможность усвояемости витамина В12 и фолиевой кислоты. Оба компонента необходимы для построения клеток, с их помощью синтезируется ДНК и правильно формируется ядро клетки. При недостатке и того, и другого страдают, прежде всего, гемопоэз и нервная ткань.
  • Развитие мегалобластного кроветворения. Это образование множества незрелых гранулоцитов крови, не способных нормально выполнять свои функции. В этом течение анемии Аддисона-Бирмера схоже со злокачественными болезнями крови.

Причины

Основным фактором, ведущим к развитию заболевания, причины анемии Аддисона Бирмера является атрофия слизистой оболочки желудка, в результате прекращается секреция (выработка) пепсиногена.

А роль пепсиногена в организме такова, что он обеспечивает транспорт и всасывание цианкобаламина. Однако далеко не всегда атрофический гастрит ведет к развитию мегабластной анемии.

Вероятно, для развития болезни должны совпасть несколько факторов.

Атрофия слизистой желудка

Усвоение В12 и фолиевой кислоты может нарушиться из-за обширного воспаления слизистой желудка и подвздошного отела кишечника или поражения их злокачественными опухолями.

Пернициозная анемия в, немалой степени, является аутоиммунным заболеванием, так в сыворотке крови пациентов в 70 -75% случаев выявлены антитела к внутренним клеткам желудка. При проведении опытов над крысами, выяснилось, что подобные клетки ведут к атрофии желудочной железистой ткани.

Подобные антитела присутствуют и в желудочном секрете. Аутоиммунный ответ с высокой долей вероятности можно считать наследственным фактором, так как некоторое количество антител против париетальных клеток желудка, а так же клеток эндокринной системы обнаруживаются у здоровых родственников.

Дополнительным, но не менее важным фактором является наследственная склонность к заболеваниям поджелудочной железы.

Образ жизни, ведущий к сбоям в иммунной системе, например, экспериментирование с жесткими принципами диеты, резкий переход на вегетарианство, неконтролируемый прием медицинских препаратов, нарушение дозировок в приеме лекарств. Что важно, в послевоенные голодные годы заболеваемость пернициозной анемией не возрастала, а значит, недоедание количественное и качественное можно отнести лишь к сопутствующим причинам.

Поражение кишечника некоторыми паразитическими микроорганизмами и чрезмерное развитие патологической кишечной микрофлоры.

Существуют разрозненные факты по описанию случаев заболеваемости мегалобластной анемией.

Например: в северных районах это патология встречается чаще; есть указания на увеличение заболеваемости у людей, чья работа связана со свинцом и возможностью медленного отравления окисью углерода; после операции по удалению желудка, когда происходит тотальная ликвидация секреторной функции, анемия способна развиться спустя 5-7 лет; есть сведения о развитии мегабластной анемии, как результате токсического отравления при хроническом алкоголизме.

Симптомы

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера выглядит следующими образом, нарушается свертываемость крови, образуются эритроцитарные клетки аномальных размеров, с разросшейся цитоплазмой, а их ядра, содержат мелкие включения.

Из-за критической нехватки витамина В12 возникает дефект в метаболизме фолиевой кислоты, участвующей в синтезе ДНК. Как результат, нарушается деление клеток и понижается уровень эритроцитов на периферии.

Таки же количественные и качественные деформации происходят и с тромбоцитами.

Костный мозг изменяет окраску, приобретает насыщенный алый цвет, в нем преобладают мегабластные незрелые клетки, которые по типу развития напоминают злокачественное течение заболеваний крови.

Витамин В12 используется организмом не только для гемопоэза, но и для обеспечения нормальной работы нервной системы. При его недостатке наблюдается дистрофия в нервных окончаниях позвоночного столба.

Со стороны пищеварительной системы выявляется атрофия слизистой оболочки неба, глотки, пищевода, желудка и кишечника. Возможно образование полипов, небольшое увеличение печени. Клиника течения болезни анемии Аддисона-Бирмера проявляется постепенно: периодически возникает сильная слабость, хроническая усталость, усиливаются приступы головокружения, возникает шум в ушах.

Возникающие симптомы анемии Аддисона Бирмера можно разделить на проявления:

  • со стороны нервной системы: нарушается регуляция движений, появляется парестезия; возникают боли в межреберье; иногда наблюдается поражение зрительного и слухового нерва; нарушение памяти.
  • со стороны пищеварительного тракта: глоссит, характеризующийся синдромом «лакированного языка» и болезненные ощущения в языке; тошнота, тяжесть в области эпигастрия, формирование отвращения к пище, ухудшение вкусовых ощущений; увеличение печени, реже – селезенки, появление желтушности склер, слизистых оболочек;
  • внешние проявления: холодные руки и ноги, бледная с желтоватым оттенком кожа, формируется характерный синдром анемии Аддисона-Бирмера – лицо восковой куклы; одутловатость лица, значительные отеки; вялость, сонливость.
  • со стороны сердца: появление симптомов одышки, болей, дистрофических изменений в миокарде.

Лицо восковой куклы

Диагностика

Диагностика анемии складывается из нескольких этапов.

Визуальный осмотр выявляет: бледные кожные покровы, желтушный оттенок склер, пигментные пятна на лице, руках и теле. Характерную картину дает осмотр ротовой полости, на начальной стадии заболевания язык болезненный, покрыт мелкими трещинками.

В разгар болезни, язык приобретает алый цвет и отечность, выглядит, словно покрытый лаком. При проведении пальпации обнаруживается небольшое увеличение печени и выступление ее за край ребра. Селезенка увеличивается в размерах у небольшого количества пациентов.

Проведение неврологических проб выявляет изменение чувствительности в конечностях.

При диагностике анемии Аддисона-Бирмера анализ крови играет ключевую роль. Проводится тщательное исследование периферической крови, где выявляется значительное повышение эритроцитарного объема крови, при этом количество ретикулоцитов резко снижено. Обнаруживается наличие гиперхромных эритроцитов.

Главным признаком мегабластной анемии можно считать наличие гиперсегментарных нейтрофилов (имеющих пять и более сегментов в ядре). У человека относительно здорового таких клеток встречается в пределах 2%, у страдающих злокачественной анемией, количество гиперсегментарных нейтрофилов поднимается выше 5%.

Не менее важным является исследование костного мозга при анемии. В нем обнаруживается мегалобластный рост клеток – это остановившиеся в своем развитии клетки, предшествующие эритрацитам. Они аномально увеличены в размерах, деформированы, с заметной разницей в уровне развития ядра и цитоплазмы.

Вообще, непродуктивный эритропоэз – характерная черта мегабластной анемии. Подавляющее число незрелых и деформированных клеток эритроцитов (мегабластов) разрушаются еще в костном мозге, не выходя в кровоток.

При прогрессировании заболевания, количество ретикулоцитов продолжает падать, понижается количество тромбоцитов, при этом происходит их деформация.

Инструментальная диагностика включает в себя: исследование желудочного сока, где, как правило, выясняется снижение кислотности или полное ее отсутствие. Зато присутствует значительное количество слизи, схоже по составу с кишечной.

Проводится эндоскопическое исследование, где явно наблюдается обширная атрофия слизистой оболочки желудка, часто называемая «перламутровыми бляшками», потеря секреторных клеток.

К сожалению, даже в период ремиссии синтез пепсиногена не восстанавливается.

Исследование желудочного сока

Часто проводят гистологическое исследование тканей, так как одной из причин, способных вызвать анемию Аддисона Бирмера, являются злокачественные новообразования.

Таким больным требуется дополнительная консультация узких специалистов: невролога, эндокринолога, кардиолога, иммунолога.

Обязательным методом диагностики является проведение пробы Шиллинга. Этот метод нацелен на разграничение фолиево-дефицитной анемии от В12-дефицитной анемии для того, чтобы выявить первопричину, и наметить правильное лечение. Для этого измеряют их концентрацию в сыворотке крови.

Норма фолиевой кислоты – 5-20нг/мл, норма В12 – 150-900нг/мл. Показатели ниже этих рамок свидетельствуют о наличии дефицита этих компонентов в организме.

Чтобы провести пробу, больному вводят витамин В12 внутримышечно, через достаточное время определяют его концентрацию в моче, малое количество при В12-дефицитной анемии, максимальное – при фолиево-дефицитной.

Дефицит фолиевой кислоты в организме встречается чаще в молодом возрасте и не имеет сопутствующими факторами атрофию секреторной функции желудка и наличие неврологических симптомов. Она благоприятно реагирует на введение фолиевой кислоты перорально и лучше поддается лечению. При обследовании пациентов с В12-дефицитной анемией важно установить первопричину заболевания.

Лечение

Лечение анемии Аддисона Бирмера имеет свои особенности. Выбор лекарственного препарата зависит от причины заболевания. Фолиево-дефицитная анемия возникает из-за нарушения ее всасывания в кишечнике. Частой причиной этого вида анемии является хронический алкоголизм, причем особенно опасен он в период беременности.

Недостаток фолиевой кислоты более благоприятен для организма в плане лечения, так как при нем не страдает секреторная функция желудка, и введение перорально терапевтических доз препарата дает быстрый эффект.

Фолиевая кислота выпускается как отдельный препарат в форме таблеток или раствора для инъекций, так и в составе комплексных витаминов. Побочные эффекты при приеме фолиевой кислоты при лечении анемии возникают редко, но возможны аллергические реакции на внутримышечное введение препарата.

Препараты фолиевой кислоты с витаминами

В случае с дефицитом витамина В12 в организме, применение таблетированных форм не обоснованно, так как наличие атрофического гастрита сводит подобное лечение к нулю.

В лечении этого вида анемии применяются внутримышечные или подкожные инъекции цианокобаламина. Внутривенное введение препарата опасно. Цианокобаламин – это жидкость розоватого цвета, в ампулах по 1мл, иногда его применение может вызвать аллергическую сыпь.

Лекарство вводят ежедневно в дозе до 500мгк, в течение 6 недель, дополнительно вводят фолиевую кислоту в дозе до 100мгк.

При легкой или средней степени тяжести анемии, лечение, возможно, отложить до окончания полной диагностики и выявления причин дефицита. При выраженных неврологических нарушениях и значительных изменениях картины крови лечение начинают немедленно.

Часто, внешние признаки анемии Аддисона-Бирмера исчезают уже в первые дни лечения. Стихают боли в языке и ротовой полости, появляется аппетит, проходит слабость, восстанавливается зрение и слух.

Через несколько суток восстанавливается ретикулоцитоз, количество мегабластов в костном мозге резко сокращается. Восстановление кроветворения происходит обычно через 1 -2 месяца.

 Тяжелые неврологические нарушения могут сохранять свою симптоматику в течение нескольких месяцев, а могут полностью и не исчезнуть вовсе.

При тяжелой атрофии слизистой желудка и при В12-дефицитной анемии препараты, содержащие витамин В12 приходится принимать всю жизнь.

Пациент должен знать, что отказ от поддерживающей терапии влечет за собой рецидив мегалобластной анемии. Как правило, переболевшие анемией Аддисона-Бирмера ставятся на диспансерный учет и находятся под регулярным наблюдением.

Поддерживающие дозы вводятся короткими курсами по назначению врача и под постоянным контролем картины крови.

Препараты для профилактики

В целях профилактики анемии фолиевую кислоту назначают лишь определенным группам граждан.

Например, беременным женщинам для предотвращения патологий спинного мозга у плода, кормящим мама, для правильного развития ребенка.

Пожилым людям при некоторых формах анемии, а так же пациентам, находящимся в коматозном состоянии. Во всех остальных случаях, достаточно того количества, которое поступает с пищей в обычном рационе.

Витамин В12 в целях профилактики назначают лишь при возможном его дефиците, например, при строгом вегетарианстве или тотальном удалении желудка.

Цианокобаламин имеет широкую репутацию общеукрепляющего препарата, что совершенно не доказано, но его часто назначают при общем истощении, утомляемости и повышенной усталости как тонизирующее средство.

Учитывая необходимость витаминов группы В в регуляции работы нервной системы, возможно применение цианокоболамина для лечения воспаления тройничного нерва и прочих нейропатиях.

Лечение анемии Аддисона Бирмера любыми витаминными препаратами должно быть строго нацеленным. И только если есть подозрение на дефицит нескольких витаминных компонентов, можно принимать поливитаминные комплексы.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/anemiya/anemiya-addisona-birmera.html

Клиническая картина

Клинические проявления при болезни Аддисона-Бирмера начинаются обычно с общих симптомов малокровия, но обязательно сочетаются с нарушениями пищеварения и неврологическими симптомами. Пациенты жалуются на:

  • повышенную утомляемость, сонливость, усталость;
  • у ¼ имеются боли в языке или во рту;
  • чувство тяжести после еды в эпигастральной зоне;
  • около 1/3 случаев сопровождаются онемением, «ползанием мурашек» на коже ног и рук;
  • возможно небольшое похудение, но чаще больные склонны к полноте;
  • при обострении возможен частый понос, каловые массы интенсивно окрашены в связи со скоплением стеркобилина;
  • повышение температуры вызывается усиленным распадом эритроцитов.

Исчезновение аппетита, отвращение к мясу или другим продуктам — это не каприз, а типичные проявления заболевания

К редким симптомам относят:

  • нарушенное мочеиспускание, импотенцию у мужчин;
  • затруднение походки;
  • зрительные расстройства.

Симптоматика поражения черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового) вызывает изменение восприятия: снижение обоняния, слуха, зрения.

Крайне редко отмечались нарушения психического состояния, галлюцинации.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Сложность патологии предполагает участие в диагностике разных специалистов.

Еще почитать:Диета при анемии взрослых

  1. Невролог проводит более сложное исследование, которое позволяет установить утраченную чувствительность в конечностях обычно с обеих сторон, измененные двигательные рефлексы, указывающие на поражения миелиновых оболочек спинного мозга.

  2. Для исключения вероятности раковой опухоли необходимо эндоскопическое исследование желудка. При атрофическом гастрите видны блестящие участки атрофии (перламутровые).
  3. На рентгеноскопии обращает на себя внимание ускорение эвакуации и сглаженность складок слизистой.

  4. Для подтверждения низкой всасываемости витамина В12 в желудке проводится тест Шиллинга: устанавливается количество выделенного витамина после введения внутреннего фактора. Обязательно проверяется соотношение снижения в крови и в моче. Низкий результат указывает на большое количество антител в желудочном соке.

  5. При анализе желудочного сока выявляют снижение концентрации или полное отсутствие соляной кислоты, много слизи.
  6. Гистологический анализ слизистой после биопсии указывает на истончение и потерю железистого эпителия. Для пернициозной анемии характерно полное отсутствие секреции гастромукопротеина и кислоты.

    Этот признак сохраняется в стадию ремиссии.

  7. На ЭКГ отмечаются проявления гипоксии миокарда, на фоне тахикардии возможны аритмии, признаки ишемии, раннего кардиосклероза. При длительной ремиссии и выздоровлении ЭКГ нормализуется.

Картина крови

Отсутствие витамина В12 приводит к нарушенному кроветворению в костном мозге. Гемоглобин снижается до 1,3 г %, а число эритроцитов падает еще интенсивнее, поэтому типична гиперхромия до 1,8 (одна клетка переполнена гемоглобином).

Совершенно разный на вид набор эритроцитарных клеток при пернициозной анемии, отличить их способен только квалифицированный лаборант

  • В периферической крови обнаруживают крупные клетки эритроцитарного ряда: мегалоциты и макроциты, по размерам они в 2 раза больше нормального эритроцита. В центре отсутствует просветление. Возможно появление клеток с нарушенной структурой, остатками ядер, которые изменяют чувствительность к обычной окраске и приобретают необычный цвет.
  • Количество ретикулоцитов падает. Если наблюдается рост, то это расценивается как благоприятный прогностический признак.
  • Одновременно угнетается росток белой крови: появляется лейкопения со сдвигом вправо и относительным лимфоцитозом.
  • Тромбоциты не только снижаются в количестве, но и растут в размерах. Кровоточивости с тромбоцитопенией не наблюдается.
  • Костный мозг выглядит ярко-красным. В нем преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разного возраста и степени дозревания. Ученые отмечают, что тип клеточных преобразований очень похож на изменения при злокачественных опухолях и лейкозах.

В фазу ремиссии костномозговое кроветворение приходит в нормальное русло. В отличии от гемолитической анемии распад эритроцитов происходит в костном мозге и является вторичным.

Лечение при пернициозной анемии

Для противодействия основным причинам болезни необходимо устранить дефицит витамина В12. При анемии Аддисона-Бирмера заменить его продуктами питания не удается. Необходимо введение больших доз лекарственных препаратов.

Оксикобаламин считается наиболее эффективным в начальной стадии лечения, поскольку усваивается до 80% чистого витамина (при введении Цианкобаламина — только 30%).

Через полгода некоторые пациенты могут отличаться потерей железа. Тогда им добавляются таблетированные формы железосодержащих препаратов кратким курсом.

Хорошим показателем лечения служит повышение числа ретикулоцитов, восстановление самочувствия. Улучшения следует ожидать уже к шестому дню. Существуют формулы, позволяющие рассчитать стандартный рост ретикулоцитарных клеток для объективной оценки состояния пациента.
С ежедневных инъекций переходят на разовые еженедельные, затем обеспечивается поддержка двумя уколами в месяц

На стабилизацию уходит в среднем до 1,5 месяца. Исчезают признаки: прекращаются парестезии, появляется сила в конечностях, не беспокоит головокружение.

Особенности течения

Сложности возникают при наличии клинических признаков, не подтвержденных изменениям кроветворения. В таких случаях ставится диагноз атрофического гастрита, а не болезни Аддисона-Бирмера.

Сомнения в правильном диагнозе появляются при плохой реакции на введение витамина В12, отсутствии неврологической симптоматики. Важно предусмотреть, что эффект лечения может быть уничтожен при имеющихся у пациента сопутствующих заболеваниях:

  • хронического пиелонефрита;
  • почечной недостаточности;
  • любой длительной инфекции;
  • болезней щитовидной железы;
  • раковых опухолях.

Поэтому следует досконально обследовать больного. Показательно, что даже при отсутствии клинического результата кроветворение становится нормальным.

У 5,8% пациентов впоследствии развивается рак желудка

Прогноз

В современных условиях редко приходится видеть коматозную стадию пернициозной анемии. Такое возможно только при полном отсутствии лечения. Сейчас больные выздоравливают, но нуждаются в наблюдении и предупреждении ремиссии.

При длительном течении заболевания у пациентов обнаруживается сопутствующая типичная патология:

  • в 1,8% случаев — диффузный токсический зоб;
  • 2,4% страдают микседемой (и, наоборот, у 9% пациентов с гипотиреозом проявляется пернициозная анемия).

Начальными проявлениями рака считаются:

  • нетипичное похудение;
  • устойчивость к лечению Цианкобаламином;
  • нормализацию кроветворения при неисчезающих симптомах.

Недостаточное изучение причин и последствий анемии Аддисона-Бирмера предполагает активное участие самого пациента в предупреждении рецидивов путем обеспечения качества питания, соблюдения диеты, устранения вредных привычек, своевременного лечения болезней желудка и кишечника. Для лечащего врача важно помнить об онкологической настороженности.

Источник: http://serdec.ru/krov/anemiya-addisona-birmera

В12-дефицитная анемия: пернициозная, мегалобластная, симптомы, Аддисона Бирмера, что это такое, лечение, причины

Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

В12-дефицитная анемия (мегалобластическая, пернициозная, болезнь Аддисона-Бирмера) — это заболевание, характеризующееся нарушением процесса кроветворения по причине дефицита в организме витамина В12. Оно проявляется главным образом патологиями костного мозга, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Почему развивается болезнь

Гемоглобин — это белок, из которого состоят эритроциты — красные кровяные тельца. Его функция состоит в транспорте кислорода к клеткам и выведении углекислого газа. При недостатке эритроцитов и угнетенной функции гемоглобина развивается малокровие.

В зависимости от этиологического фактора и клинических проявлений бывают разные виды анемий. Мегалобластная анемия (она же пернициозная анемия) возникает вследствие недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты — веществ, принимающих активное участие в синтезе новых эритроцитов в организме. Механизм развития данной болезни проявляется изменением формы и увеличением размеров эритроцитов.

Причины В12 дефицитной анемии:

  • Недостаточная выработка в желудке специфического белка, благодаря которому витамин В12 способен всасываться в кровь (фактора Касла). Такая разновидность анемий называется злокачественной (болезнь Аддисона-Бирмера). Однако такая форма хорошо поддается терапии.
  • Оперативное удаление подвздошной кишки, в которой происходит всасывание витамина В12, или части желудка, в которой синтезируется фактор Касла.
  • Недостаточное поступление в организм витамина В12 с продуктами животного происхождения (мясо, рыба, молоко, морепродукты). Наиболее часто по такой причине от анемии В12 страдают вегетарианцы.
  • Патологии кишечника, которые приводят к нарушению всасывания питательных веществ (болезнь Крона, НЯК).
  • Прием лекарственных средств, которые снижают кислотность в желудке (ингибиторы протонной помпы).
  • Нарушение механизма поступления витамина В12 внутрь клетки при нормальном всасывании его.
  • Состояния, при которых потребность в витаминах превышает его поступление в организм (беременность, паразитарные заболевания).

Симптоматика и как обнаружить заболевание

В результате анемии происходит пониженное снабжение кислородом клеток. Это приводит к быстрой утомляемости, слабости, головокружениям и обморокам, звону в ушах, бледности кожных покровов и слизистых оболочек, одышке, сердцебиению, снижению аппетита и массы тела.

Выделяют три больших синдрома, в которые включаются основные симптомы мегалобластической анемии:

  • Анемический синдром. Проявляется слабостью, головокружением, обморочными состояниями, шумом в ушах, мельканием «мушек» в глазах, одышкой, тахикардией, покалыванием в грудной клетке.
  • Гастроэнтерологический синдром. Характеризуется снижением аппетита и веса, тошнотой, рвотой, запорами, жжением и изменением окраски (малиновый) языка (глоссит).
  • Неврологический синдром. Включает симптомы поражения периферической нервной системы, такие как онемение и покалывание конечностей, неустойчивость походки, мышечная слабость. При длительном и выраженном дефиците витамина В12 возможно развитие поражения спинного и головного мозга, которое проявляется в утрате вибрационной чувствительности в ногах, судорогах.

  Профилактика анемии у взрослых людей

Виды

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют следующие виды:

  • D51.0 — недостаточность внутреннего фактора Касла, что приводит к анемии Аддисона-Бирмера (злокачественная анемия);
  • D51.1 — нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);
  • D51.2 — пернициозная анемия, симптомами которой бывают онеменение или покалывание конечностей (в результате недостаточности транскобаламина II);
  • D51.3 — анемии, ассоциированные с пищей;
  • D51.8 — другие виды недостаточности В12 с анемией;
  • D51.9 — мегалобластные анемии неуточненные.

Степени

Клинические признаки В12-дефицитной анемии являются показанием для лабораторного исследования крови.

Основным критерием классификации анемий по степени тяжести является содержание гемоглобина в крови. В зависимости от уровня гемоглобина различают такие степени:

  • легкая (содержание гемоглобина в крови от 90 до 110 г/л);
  • среднетяжелая (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
  • тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме уровень гемоглобина в крови составляет 130-160 г/л у мужчин и 120-150 г/л у женщин. гемоглобина от 110 до 120 г/л является промежуточным между нормой и анемией.

Симптомы В12 дефицитной анемии могут еще не появиться, в то время как в крови уже видны нарушения. Диагноз мегалобластная анемия ставится главным образом по картине крови.

Диагностические меры

Пернициозная анемия имеет ряд специфичных клинических симптомов и изменений в лабораторных анализах, поэтому ее диагностика не представляет большой сложности для врача-гематолога.

При обнаружении типичной триады анемического, желудочно-кишечного и неврологического синдромов назначается исследование гемограммы и миелограммы.

В периферической крови при данном заболевании возникают следующие характерные изменения:

  • цветной показатель выше 1,0 (гиперхромная);
  • количество эритроцитов снижено в большей степени, чем уровень гемоглобина;
  • содержание и концентрация гемоглобина в эритроците повышена;
  • макроцитоз — в мазке крови определяются большие гиперхромные эритроциты;
  • анизопойкилоцитоз — обнаруживаются эритроциты измененной (каплеобразной) формы;
  • базофильная зернистость эритроцитов;
  • эритроциты, содержащие тельца Жолли, тельца Кебота;
  • анизоцитоз тромбоцитов;
  • гиперсегментация ядер нейтрофилов;
  • единичные эритрокариоциты, мегалобласты;
  • снижение количества ретикулоцитов;
  • у большинства больных наблюдается лейко- и тромбопения — снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

В красном костном мозге обнаруживаются следующие патологические изменения:

  • гиперплазия красного ростка с мегалобластным типом кроветворения;
  • промегалобласты, мегалобласты;
  • асинхронное дозревание ядра — цитоплазма оксифильная, ядро — незрелое;
  • деление клеток (митоз);
  • тельца Кебота и тельца Жолли в эритроцитах;
  • изменения в гранулоцитарном ряду: гигантские метамиелоциты и палочкоядерные.

Однократное введение витамина В12 приводит к полной трансформации мегалобластного типа кроветворения в нормобластный, поэтому терапевтический курс не рекомендуется назначать до проведения стернальной пункции, иначе исследование костного мозга будет неинформативным.

Дополнительные исследования, которые могут помочь в постановке диагноза дефицитная анемия:

  • определение уровня билирубина в крови — обнаруживается повышение непрямого билирубина;
  • уровень лактатдегидрогеназы — повышение;
  • ФЭГДС с биопсией — атрофический гастрит;
  • с целью контроля эффективности терапии и дифференциальной диагностики проводят повторное определение числа ретикулоцитов в крови на 6-7 день терапии (должно наблюдаться увеличение их числа — «ретикулоцитарный криз», что является показателем эффективности и правильности диагноза).

Отличить данное заболевание необходимо в первую очередь от фолиеводефицитной анемии. Эти две патологии имеют такое сходство клинико-лабораторных проявлений, что раньше злокачественная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) называлась В12-фолиеводефицитной.

Сразу подтвердить или опровергнуть диагноз фолиеводефицитной анемии можно с помощью определения уровня фолатов в сыворотке крови. Его снижение служит основанием для установления данного диагноза. Но такое исследование во многих учреждениях недоступно. Поэтому чаще прибегают к тактике поэтапного назначения витамина В12 и фолиевой кислоты.

Медикаментами

Терапию мегалобластной анемии неуточненного генеза начинают с назначения витамина В12. Раствор цианокобаламина вводят в суточной дозе 500 мкг внутримышечно ежедневно в течение 2 недель. Если в конце первой недели не наступает «ретикулоцитарный криз» — наиболее вероятен диагноз фолиеводефицитной анемии.

В случае положительного результата после 2 недель переходят на режим дозирования цианокобаламина 500 мкг 1 раз в неделю. Терапию продолжают до нормализации показателей красной крови: гемоглобина, процентного содержания ретикулоцитов, количества эритроцитов.

  Как лечиться хроническая анемия

Учитывая, что, согласно современным представлениям, анемия Аддисона относится к аутоиммунным заболеваниям (аутоиммунный атрофический гастрит приводит к прекращению синтеза фактора Касла), лечение пернициозной анемии позволяет лишь добиться стойкой гематологической ремиссии. Для поддержания ремиссии и профилактики рецидивов заболевания больным показано введение цианокобаламина 1 раз в месяц в дозе 500 мкг пожизненно. Такие больные подлежат диспансерному наблюдению у гематолога.

Больным с выраженными неврологическими нарушениями доза цианокобаламина должна быть увеличена на 50% первые полгода терапии.

При тяжелом состоянии пациента — симптомах гипоксии, сердечно-сосудистой недостаточности, пренициозной комы — показано экстренное переливание эритроцитарной массы.

Народными средствами

В 1926 году был впервые предложен метод терапии мегалобластной анемии назначением специальной диеты, содержащей сырую телячью печень.

Для этого лучше всего подходит нежирная сырая телячья печень, которую необходимо дважды пропустить через мясорубку и принимать по 200 г перед каждым приемом пищи.

Некоторые другие народные средства могут помочь ослабить симптомы заболевания. Некоторые из них:

  • при сильной слабости принимать 1 ст. л. чеснока с медом перед каждым приемом пищи;
  • отвар соцветий красного клевера принимать по 1 ст. л. 3 раза в день;
  • отвар плодов шиповника принимать по 1 стакану 3 раза в день после еды в качестве горячего напитка.

В современных условиях болезнь Аддисона-Бирмера хорошо поддается лечению синтетическими препаратами витамина В12, которые хорошо переносятся и стоят недорого. Поэтому народная медицина имеет лишь вспомогательное значение. Лечиться от диагноза анемия В12 какими-либо народными рецептами можно, лишь посоветовавшись с врачом-гематологом.

Возможные последствия и прогноз

Термин «пернициозная анемия» («злокачественное малокровие»), как уже говорилось ранее, имеет лишь историческое значение. Прогноз заболевания благоприятный.

Несмотря на то что мегалобластная анемия чаще всего протекает хронически и требует пожизненного поддерживающего терапевтического курса, качество жизни пациентов, находящихся в ремиссии, страдает мало.

Эти люди могут вести активный образ жизни.

Важный прогноз остается у пациентов с запущенной формой анемии, сопровождающейся развитием гипоксии, легочно-сердечной недостаточности и комы. Эти состояния требуют немедленного начала интенсивной терапии, отсрочка которой может привести к летальному исходу.

Источник: https://MedicalOk.ru/anemiya/v12-defitsitnaya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.