Что такое болезнь двигательного нейрона?

Содержание

Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или…

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей).

В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

  • креатин;
  • карнитин;
  • рилутек;
  • комплекс витаминов.

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/bolezn-dvigatelnogo-nejrona.html

Почему возникает болезнь мотонейрона

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Болезнь мотонейрона представляет собой серьезное заболевание, которое поражает нейроны нервной системы и приводит к их дегенерации.

В результате этого нервы, которые расположены в позвоночнике и головном мозге перестают выполнять свои функции, мышцы постепенно слабеют. Данным недугом по статистике страдает каждый четвертый человек в пересчете на 100000 населения в год.

В основном данное заболевания дает о себе знать в 55-70 лет, намного реже оно проявляется ранее 40 лет.

Причины заболевания мотонейрона

Заболевание мотонейрона зависит от множества причин, можно сказать, что оно обусловлено генетической предрасположенностью в непосредственном сочетании с действием внешней среды. Из явных причин отмечают:

  • стрессовые ситуации;
  • повышенные физические нагрузки;
  • действие тяжелых металлов;
  • химикаты, применяемые в сельском хозяйстве;
  • сильные удары, ожоги;
  • возраст старше 40 лет;
  • мужской пол;
  • место проживания (очень много больных в Японии и Новой Гвинеи);
  • курение;
  • ожирение;
  • черепно-мозговые травмы.

На данный момент ученые считают, что возможной причиной развития этого недуга является переизбыток в организме вещества глутамата, нарушение обмена клеток, накопления молекул белка в двигательных нейронах, малое количество антиоксидантов. Но четких выводов о явных факторах сделать не возможно, именно поэтому до сих пор нет четких рекомендаций касательно профилактики.

Читайте о проявлениях аксональной полинейропатии. Причины и лечение болезни.

Узнайте, что такое аксонопатия и как проявляется патология.

Как проявляет себя болезнь двигательного нейрона?

Заболевание мотонейрона имеет несколько разновидностей:

Боковой амиотрофический склероз

Чаще всего встречается боковой амиотрафический склероз, он составляет 60-65 % от всех вариантов болезней мотонейрона. Для данных типов заболевания клиническая картина практически одинакова, они различаются лишь по скорости развития дегенерации нейронов. Различают три стадии болезни: начальную, позднюю и терминальную. Итак, болезнь мотонейрона имеет следующие симптомы:

  1. Усталость, которая не уходит после длительного отдыха. Быстрая утомляемость, болезненность в мышцах, спазмы в них, судороги. Нарушение речи. По мере роста слабости мышц обычные дела выполнять  нелегко. Самые простые операции: мытье посуды, чистка зубов, больной станет делать медленно, с явным затруднением.  Симптомы характерны для начальной стадии.
  2. Слабость в мышцах  резко увеличивается, частота судорог и спазмов  растет, мышцы сжимаются, что нарушает движение. Беспокоит постоянная боль. Кроме того возникают проблемы с глотанием, становится тяжело дышать. Возникает избыточное выделение слюны. Речь нечленораздельна. В эмоциональной сфере: лабильность повышенная, психозы, неконтролируемые приступы слез и смеха. Снижение памяти, проявления деменции. Эти признаки говорят о поздней стадии болезни мотонейрона.
  3. На терминальной стадии у человека возникает паралич всех мышц, его дыхание затруднено, наступает смерть.

Важно! Группы мышц, которые не вовлекаются в процесс болезни или же вовлечены минимально: сердечная мышца, мышцы желудочно-кишечного тракта, глаза. Практически до терминальной стадии сохраняется обоняние, слух, зрения.

Диагностика болезни мотонейрона

Сложность диагностики состоит в том, что вся неврологическая симптоматика при болезни мотонейрона развивается очень медленно, именно поэтому это заболевание сложно заподозрить. На элетромиограмме на начальной стадии поражения мышц нет.

Диагностика с точной постановкой диагноза при помощи электромиограммы, электронейромиографии и транскраниальной магнитной стимуляции возможна лишь на поздней стадии. За счет магнитно-резонансной томографии врач исключает наличие опухолей.

Боковой амиотрофический склероз

Что такое болезнь двигательного нейрона?

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.

В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун.

Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий.

Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс.

В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы.

Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями.

Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела — за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни — от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона — быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Узнайте больше о ПЛС

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Узнайте больше о ПМА

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет — профессор Стивен Хокинг.

В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Узнайте больше в статье «Виды БАС»

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене.

Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием.

Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Узнайте больше в статье «Причины БАС»

Источник: http://als-info.ru/obshhaya-informatsiya-o-bolezni/

Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Данное заболевание, которое характеризуется прогрессированием дегенерации кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога и бульварных двигательных ядер, встречается довольно редко среди пациентов. Имеет особые признаки, при проявлении которых рекомендуется обратиться к неврологу.

После тщательного обследования назначается лечение. От правильно поставленного диагноза зависит эффективность терапии. Лечение будет зависеть от присутствующей симптоматики. Если проигнорировать данную патологию нервной системы, то это может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм заболевания, но причины их возникновения пока точно не установлены. Также неизвестно почему подвергаются поражению исключительно двигательные нейроны.

К самым распространенным факторам, которые способны спровоцировать патологию, относят:

  1. Запуск поврежденных нейронов, которые находятся под воздействием глутамата.
  2. Излишнее поступление ионов кальция в клетки, что приводит к нарушению соотношения внутриклеточного и внеклеточного кальция.
  3. Недостаток нейротрофических факторов.
  4. Аутоиммунные процессы.
  5. Воздействие экзотоксинов.
  6. Табакокурение.

Симптоматика патологии

Симптоматика заболевания зависит от локализации повреждения. Различают два вида поражения:

  1. Центрального мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов, которые располагаются от моторной коры до ствола головного или спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: скованность, нелепые движения, сначала повреждаются мышечные ткани рта и горла, а затем рук и ног.
  2. Периферического мотонейрона. Наблюдается поражение нейронов передних рогов спинного мозга. Характеризуется такой отличительной симптоматикой: слабость, атрофия, фискуляция, болезненные судороги в руках, ногах.

В редких случаях, например при боковом амиотрофическом склерозе, наблюдается поражение сразу двух мотонейронов.

https://www.youtube.com/watch?v=bKfOUurbe2E

К общей симптоматике заболевания нервной системы относят:

  1. Мышечная слабость.
  2. Атрофия мышц.
  3. Фасцикуляция.
  4. Эмоциональная лабильность.
  5. Слабость мышц дыхания.

Формы

В современной медицине выделяется несколько форм данной патологии, которые отличаются своей особенной симптоматикой:

  1. Боковой амиотрофический склероз. Считается самой распространенной формой заболевания. Сопровождается постепенным проявлением таких признаков: болезненные судороги конечностей, слабость в руках и ногах, фаскуляция, спастичность, скованность движений, уменьшение веса. Затем появляется утомляемость и сложно контролировать выражение лица и движение языка. Летальный исход наступает из-за паралича дыхательных мышц.
  2. Прогрессирующий бульварный паралич. Сопровождается затрудненным жеванием, глотанием, разговором, изменяется голос, отмечается фаскуляция и слабость мимики и языка. Выживаемость при такой форме патологии мала.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия. Относится к наследственному заболеванию. Развивается в любом возрасте, прогрессирует медленно. Ранее проявление – фаскуляция. Слабость отмечается в первую очередь в руках, затем в плечах и ногах. Выживаемость составляет более 23 лет.

Диагностика и лечение

При первых проявлениях патологии нужно немедленно обратиться к специалисту и пройти полное обследование. Если пациент отмечает у себя прогрессирующую генерализованную двигательную слабость, которая параллельно сопровождается значительными отклонениями чувствительности, то это первые тревожные признаки заболевания.

Обследование включает в себя проведение:

  1. Игольчатая ЭМГ. Считается информативным методов.
  2. Исследование скорости проведения возбуждения.
  3. Лабораторные тесты. Обязательно сдается общий анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, а также гормонов щитовидной железы.
  4. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника. Проводится только в том случае, если отсутствуют клинические и ЭМГ данные, которые свидетельствуют о поражении черепных нервов.

Что касается лечения, то специфической терапии не существуют. Пациенту прописывают:

  • «Рилузол», который необходимо принимать регулярно по два раза в сутки. Помогает облегчить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
  • «Баклофен».
  • «Гликопирропат», «Амтриптилин».
  • «Флувоксамин».

На более поздних стадиях патологии могут прописать опиоиды и бензодиазепины.

Чтобы помочь пациенту побороть неврологические отклонения данного характера, стоит обратить внимание также на такие методы:

  1. Физиотерапия. Поддерживает мышечную функцию. Рекомендуется использовать ортопедические бандажи, которые обладают фиксирующей функцией.
  2. Консультация и занятия с логопедом. Помогает подобрать коммуникативные устройства, которые облегчат процесс общения.
  3. Чрескожная эндоскопическая гастростомия.
  4. Неинвазивная дыхательная поддержка. Назначается при респираторной слабости.

Хирургическое вмешательство для облегчения глотания проводится в редких случаях, так как считается малоэффектинвым.

Болезнь мотонейрона – серьезная неврологическая патология, которая приводит не только к серьезным последствиям, но даже к летальному исходу. Желательно проводить своевременную диагностику и лечение.

Источник: https://moyagolova.ru/bolezn-motonejrona-prichiny-simptomy-i-chto-delat/

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – болезнь мотонейрона

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется поражением центрального и периферического двигательного нейрона – главного участника осознанных движений человека. Ж.

Шарко в 1869 г. первым описал эту болезнь. Синонимы заболевания: болезнь двигательного мотонейрона, мотонейронная болезнь, заболевание Шарко или Лу Герига. БАС, как одна из многих других заболеваний нейродегенеративной группы, медленно прогрессирует и слабо поддается лечению.

Продолжительность жизни в среднем после начала патологического процесса составляет в среднем 3 года. Прогноз жизни зависит от формы: при некоторых вариант течения продолжительность жизни не превышает двух лет. Однако у менее 10% пациентов живут дольше 7 лет.

Известны случаи долгожительства при боковом амиотрофическом склерозе. Так, известный физик и популяризатор науки Стивен Хокинг прожил 76 лет: он прожил с болезнью 50 лет. Эпидемиология: болезнь поражает 2-3 людей на 1 миллион населения за один год. Средний возраст пациента – от 30 до 50 лет.

Статистически женщины болеют чаще мужчин.

Болезнь начинается скрытно. Первые признаки появляются, когда поражается более 50% мотонейронов. До этого клиническая картина протекает латентно. Это затрудняет диагностику. Больные обращаются к врачам уже на стадии разгара заболевания, когда нарушается глотание или дыхание.

Причины

Латеральный амиотрофический склероз не имеет точно установленной причины развития. Исследователи склоняются к семейной наследственности как к основной причине недуга. Так, наследственные формы встречаются в 5%.

Из этих пяти процентов более 20% связаны с мутацией гена супероксиддисмутазы, который располагается в 21 хромосоме. Это также позволило создать ученым модели бокового амиотрофического склероза на экспериментальных мышах.

Установлены и другие причины заболевания. Так, исследователи из Балтимора выявили в разрушающихся клетках специфические соединения – четырехспиральные ДНК и РНК.

Ген, в котором существовала мутация был известен ранее, однако информации об его функции не было.

В результате мутации патологические соединения связываются с белками, синтезирующими рибосомы, из-за чего нарушается образование новых клеточных белков.

Другая теория связана с мутацией гена FUS в 16 хромосоме. Эта мутация ассоциируется с наследственными разновидностями бокового амиотрофического склероза.

Менее исследуемые теории и гипотезы:

  1. Сниженный иммунитет или нарушение его работы. Так, при боковом амиотрофическом склерозе в спинномозговой жидкости и плазме крови выявляются антитела к собственным нейронам, что указывает на аутоиммунную природу.
  2. Нарушение работы паращитовидных желез.
  3. Нарушение обмена нейромедиаторов, в частности нейротрансмиттеров, участвующих в глутаматергической системе (избыточное количество глутамата – возбуждающего нейромедиатора – вызывает перевозбуждение нейронов и их гибель).
  4. Вирусная инфекция, выборочно поражающая двигательный нейрон.

В публикации национальной медицинской библиотеки США приводится статистическая взаимосвязь между болезнью и отравлением сельскохозяйственными пестицидами.

В основе патогенеза лежит явление эксайтотоксичности. Это – патологический процесс, который ведет к разрушению нервных клеток под воздействием нейротрансмиттеров, которые активируют NMDA и AMPA-системы (рецепторы глутамата – основного возбуждающего медиатора).

Вследствие перевозбуждения внутри клетки накапливается кальций. Патогенез последнего приводит к возрастанию окислительных процессов и высвобождению большого количества свободных радикалов – неустойчивых продуктов распада кислорода, обладающих огромным количеством энергии.

Это вызывает окислительный стресс – главный фактор повреждения нейронов.

Патоморфологически под микроскопом находят разрушенные клетки передних рогов в спинном мозгу – здесь проходит двигательный путь.

Наибольшая степень повреждения нервных клеток можно отметить в шее и в нижней области стволовых структур ГМ. Разрушение также наблюдается в передцентральной извилине лобных отделов.

Боковой амиотрофический склероз, кроме изменений в двигательных нейронах, сопровождается демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки в аксонах.

Клиническая картина

Симптоматика группы заболеваний моторного нейрона зависит от сегментарного уровня дегенерации нервных клеток и формы. Разделяют следующие подвиды БАС в зависимости от локализации дегенерации мотонейронов:

  • Церебральная или высокая.
  • Шейно-грудная.
  • Пояснично-крестцовая форма.
  • Бульбарная.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Это вторичное нарушение, возникающее на фоне БАС. Патология проявляется классическими симптомами: нарушением глотания, речи и голоса. Речь становится смазанной, больные выговаривают звуки нечетко, появляется гнусавость и осиплость голоса.

При объективном осмотре пациенты обычно с открытым ртом, на лице нет мимики, пища при попытке глотания может вываливаться изо рта, а жидкость попадает в носовую полость. Мышцы языка атрофируются, он становится неровным и складчатым.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Эта форма БАС впервые проявляется мышечными подергиваниями, очаговыми судорогами и фасцикуляциями – спонтанными и синхронными сокращениями одного пучка мышц, видимых для глаза. Позднее дегенерация нижнего мотонейрона приводит к парезу и атрофии мышц рук. В среднем больные с прогрессирующей мышечной атрофией живут до 10 лет с момента постановки диагноза.

Первичный латеральный склероз

Клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. Характеризуется такими симптомами:

  • повышение тонуса мышц нижних конечностей;
  • у больных нарушается ходьба: они часто спотыкаются и им трудно поддерживать равновесие;
  • расстраивается голос, речь и глотание;
  • к концу заболевания возникают трудности при дыхании.

Первичный латеральный склероз – одна из самых редких форм. Из 100% пациентов с болезнью двигательного мотонейрона латеральным склерозом страдают не более 0.5% людей. Продолжительность жизни зависит от прогрессирования заболевания. Так, люди с ПЛС могут прожить среднюю продолжительность жизни здоровых людей, если ПЛС не перейдет в боковой амиотрофический склероз.

Как выявляется заболевание

Проблематика диагностики состоит в том, что многие другие нейродегенеративные патологии обладают похожей симптоматикой. То есть диагноз выставляется методом исключения путем дифференциальной диагностики.

Международная федерация неврологии разработала критерии для диагностики болезни:

  1. Клиническая картина включает признаки поражения центрального двигательного нейрона.
  2. Клиническая картина включает признаки поражения периферического двигательного нейрона.
  3. Болезнь прогрессирует в нескольких участках тела.

Ключевой диагностический способ – электромиография. Болезнь при помощи этого метода бывает:

  • Достоверной. Под критерий «достоверный» патология подпадает, если на электромиографии есть признаки поражения ПМН и ЦМН, также наблюдаются поражения нервов продолговатого мозга и других отделов спинного мозга.
  • Клинически вероятной. Такой выставляется, если есть комбинация симптомов повреждения центрального и периферического мотонейронов не более, чем на трех уровнях, например, на уровне шеи и поясницы.
  • Возможной. Под такую графу патология подпадает, если есть признаки поражения центрального или периферического мотонейронов на одном из 4 уровней, например, только на уровне шейного отдела спинного мозга.

Айрли Хаус выделил такие миографические критерии БАС:

  1. Присутствуют симптомы хронической или острой дегенерации мотонейрона. Присутствуют функциональные нарушения мышцы, например, фасцикуляции.
  2. Скорость проведения нервного импульса снижена более, чем на 10%.

В настоящее время чаще используется классификация, разработанная Международной федерацией неврологии.

В диагностике играют роль и второстепенные инструментальные методы исследования:

  1. Магнитно-резонансная и компьютерная. МРТ признаки БАС: на послойных изображениях отмечается усиление сигнала в области внутренней капсулы головного мозга. На МРТ также выявляется дегенерация пирамидных путей.
  2. Биохимический анализ крови. В лабораторных показателях отмечается повышение креатинфосфокиназы в 2-3 раза. Также повышается уровень ферментов печени: аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансферазы.

Как лечится

Перспективы лечения скудные. Сама болезнь не вылечивается. Главное звено – симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния больного. Перед врачами ставятся такие цели:

  • Замедлить развитие и прогрессирование заболевания.
  • Продлить жизнь больному.
  • Сохранить способность к самообслуживанию.
  • Уменьшить проявления клинической картины.

Обычно при подозрении или подтвержденном диагнозе больные госпитализируются. Стандарт лечения болезни – препарат Рилузол. Его действие: Рилузол затормаживает высвобождение возбуждающих нейромедиаторов в синаптическую щель, что замедляет разрушение нервных клеток. Этот препарат рекомендуется для использования Международной федерацией неврологии.

Симптомы устраняются при помощи паллиативной терапии. Рекомендации:

  1. Чтобы уменьшить выраженность фасцикуляций назначается Карбамазепин в дозе 300 мг на сутки. Аналоги: препараты на основе магния или фенитоин.
  2. Снизить ригидность или мышечный тонус можно при помощи миорелаксантов. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
  3. После того, как человек узнал о своем диагнозе, у него может сформироваться депрессивный синдром. Для его устранения рекомендуется Флуоксетин или Амитриптилин.

Немедикаментозная терапия:

  • Для разработки мышц и сохранности их тонуса показаны регулярные физические упражнения и кардиотренировки. Подходят занятия в тренажерном зале или плавание в теплом бассейне.
  • При бульбарных и псевдобульбарных расстройствах в общении с другими людьми рекомендуется использовать лаконичные речевые конструкции.

Прогноз для жизни неблагоприятный. В среднем больные живут 3-4 года. При менее агрессивных формах длительность жизни достигает 10 лет. Реабилитация в виде регулярных физических упражнений позволяет поддерживать мышцы в силе и тонусе, сохранить подвижность суставов и устранить дыхательные проблемы.

Профилактика: для болезней двигательного мотонейрона, пока неизвестна причина недуга, специфической профилактики нет. Неспецифическая профилактика заключается в ведении здорового образа жизни и отказе от вредных привычек.

Питание

Правильное питание при боковом амиотрофическом склерозе обуславливается тем, что при заболевании нарушается акт глотания. Пациенту необходимо подбирать рацион и пищевые продукты, простые в усвоении и проглатывании.

Питание при боковом амиотрофическом склерозе состоит из полутвердых и гомогенных пищевых продуктов. В диету рекомендуется включить картофельные пюре, суфле и жидкие каши.

Источник: https://sortmozg.com/zabolevaniya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz

Что такое двигательный нейрон?

Что такое болезнь двигательного нейрона?

Двигательный нейрон представляет собой клетку, которая, в свою очередь, отвечает за активность мышц. Вследствие разрушения таких клеток происходит ослабление и истощение мышц. Болезнь двигательного нейрона – неизлечимое заболевание, которое в итоге приводит к гибели пациента.

Симптомы заболевания

Больной, у которого двигательный нейрон находится на первых стадиях регресса, не ощущает явно выраженных симптомов. Однако есть некие начальные признаки возникновения недуга: у больного появляется слабость в мышцах, ему становится тяжело передвигаться и держать равновесие. Зачастую появляются проблемы с глотанием.

Тяжело удержать какой-либо предмет, даже не очень тяжелый. Со временем симптомы становятся более явными. В некоторых случаях двигательный нейрон может поражаться с одной стороны, но впоследствии патология распространяется на обе конечности. У некоторых пациентов заболевание проявляется судорогами.

Такой симптом говорит о том, что поврежден именно нижний двигательный нейрон. У большого числа пациентов с этим диагнозом истощение и ослабление мышц происходит только на руках и ногах, но в практике встречаются случаи истощения мышц лица и горла, что приводит к затруднению глотания.

Большинство пациентов даже на последних стадиях заболевания сохраняют за собой способность ясно мыслить. Это заболевание не является инфекционным или вирусным, им нельзя заразиться от окружающих, но больше склонны к болезни двигательного нейрона именно мужчины в возрасте от 40 до 70 лет.

Продолжительность жизни людей с этим диагнозом зачастую может совпадать с продолжительностью жизни здорового человека. Ученые провели исследование и выяснили, что на 100 тысяч человек приходится только 6 страдающих от этого недуга.

Прогрессирующая спинная атрофия

Такая разновидность заболевания двигательных нейронов встречается только у взрослых людей, при ней чувствительный вставочный двигательный нейрон остается сохранным. Это самая лояльная форма протекания заболевания. Встречается она только у людей старше 25 лет и в примерно 10% случаев передается по наследству.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.