Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Содержание

Субхондральный склероз: что это за болезнь и как она лечится?

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Дегенеративные заболевания костей и суставов опорно-двигательной системы возникает под влиянием многих факторов. Субхондральный склероз развивается преимущественно у пожилых людей, имеет необратимое течение и значительно усложняет жизнь больного.

Что такое субхондральный остеосклероз?

Субхондральным остеосклерозом называется патологическое состояние, при котором развивается уплотнение костной ткани непосредственно под нижней поверхностью хряща, нарушая кровоснабжение и структуру последнего. Склероз суставов опасен тем, что приводит к ранней инвалидности и ограничению двигательной активности. Плотная, но истонченная кость ломается при незначительных травмах, а иногда и под весом собственного тела.

Причины формирования субхондрального склероза

Болезнь костей не развивается внезапно, а формируется долгие годы под влиянием причин, прямо или косвенно влияющих на здоровье опорно-двигательного аппарата. Факторы, провоцирующие развитие субхондрального остеосклероза, разделяются на две группы.

К эндогенным (внутренним) факторам относятся:

  1. Физиологическое старение организма. Нарушение минерального обмена, изменение баланса между «старыми» и «новыми» костными клетками и другие признаки характерные для пожилого организма приводят к остеосклерозу.
  2. Наследственный характер развития.
  3. Эндокринными нарушениями по типу сахарного диабета, гиперпаратиреоза.
  4. Нарушения обмена веществ, например болезнь Вильсона-Коновалова, подагра.
  5. Сосудистые болезни, приобретенные в процессе жизни и ухудшающие кровообращение в конечностях.
  6. Аутоиммунные заболевания, при которых собственные иммунные клетки наносят ущерб организму. К ним относятся системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

К экзогенным (внешним) факторам относятся:

  1. Травмы опорно-двигательного аппарата. В отношении развития субхондрального остеосклероза к особо опасным повреждениям относятся переломы суставных поверхностей.
  2. Микроповреждения, возникающие у танцоров, спортсменов, военных под влиянием длительных и чрезмерных нагрузок на стопы, колени.
  3. Избыточная масса тела из-за неправильного образа жизни и переедания один из наиболее разрушительных факторов для опорно-двигательной системы. Он способствует повышенному травматизму и пассивной деструкции скелета.
  4. Ограничение двигательной активности, которое способствует ослаблению вспомогательных структур опорного аппарата, нарушению оттока или притока внутрисуставной жидкости.

Стадии развития остеосклероза

Течение субхондральных заболеваний кости разделяются на 4 стадии. Переход от начального этапа до последней стадии сопровождается характерными рентгенологическими симптомами.

  • Начальная стадия характеризуется краевыми остеофитами, образующимися на поверхности суставов.
  • Умеренный субхондральный склероз соответствует 2 стадии. На рентгенограмме проявляется сужением межсуставного пространства. Определяется очаг склероза под суставом в виде просветления (негатив на снимке) на фоне относительно здоровой костной ткани.
  • На 3 стадии суставная щель существенно сужена, остеофиты увеличиваются в размерах, повреждают хрящ за счет трения деформированных поверхностей. Клинически это проявляется болью в суставах при движении и нарушением подвижности. Нередко на этой стадии появляется «суставная мышь» – отломок от остеофита или деформированной поверхности, который скалывается под действием дополнительных травмирующих факторов. При проведении артроскопии заметно разрушение хряща.
  • Четвертая стадия характеризуется значительными деформациями суставов с образованием плоских неконгруэнтных поверхностей. Межсуставная щель не определяется, остеофиты вклиниваются в кость, провоцируя сколы, которые определяются в околосуставном пространстве. В эпифизах кости на рентгене заметно чередование обширных очагов остеосклероза с участками остеопороза. При проведении артроскопии хрящ полностью разрушен и не визуализируется. Человек теряет способность к самостоятельному передвижению, чувствует постоянную боль, также невозможно выполнить активные и пассивные движения.

Формы субхондрального остеосклероза

По распространенности остеосклероза в скелете человека можно выделить такие клинические формы:

  • Ограниченная форма выглядит как очаг остеосклероза на фоне здоровой ткани в пределах одного анатомического образования.
  • Распространенный склероз поражает более 1 конечности или анатомической области. К заболеваниям вызывающим распространенную форму относятся болезнь Педжета, мелореостоз Лери и злокачественные новообразования с метастазами.
  • Системный остеосклероз возникает под влиянием многих факторов и тотально поражает скелет.

Субхондральный склероз позвоночного столба

К наиболее проблемной форме заболевания относится субхондральный остеосклероз замыкательных пластинок тел позвонков. Развитие склероза в одном позвонке часто не ощущается человеком.

Однако когда остеофиты постепенно вклиниваются и создают давление на нервы исходящие из спинного мозга.

Склероз замыкательных пластинок позвоночника поражает разные отделы костной структуры, вызывая соответствующие симптомы:

  • Склероз замыкательных пластинок шейных позвонков наиболее коварный, так как нарушает важные функции организма. Сдавление нервов и сосудов приводит к головокружению и звону в ушах, зрение снижается, прогрессирует глухота, нарушается координация целенаправленных действий. Плохими прогностическими знаками являются – нарушение дыхательного ритма, учащение сердцебиения и кардиальная боль, снижение памяти, внимания. При малейших движениях шеей появляется тупая или «стреляющая» боль. Субхондральный склероз замыкательных пластинок шейного участка приводит к снижению чувствительности и мышечной силы. Выраженный приводит к полной потере движений в руках за счет сдавления и разрушения нервных волокон на уровне 4-7 позвонков шеи.
  • Субхондральный склероз замыкательных пластинок тел позвонков грудного отдела проявляется нарушением дыхания, заметным искажением осанки. Боль в этом участке сковывает движения.
  • Склероз поясничного отдела позвоночника проявляется стреляющей болью при наклонах и поворотах корпуса. При прогрессировании болезни появляется слабость в ногах, из-за которой человек может потерять способность к самостоятельному передвижению.

Очевидно, что субхондарльный склероз замыкательных пластинок тел позвонков требует своевременного лечения, без которого происходит быстрое развитие неврологической симптоматики с тяжелыми двигательными и чувствительными расстройствами.

Остеосклероз суставов верхней конечности

Субхондральный остеосклероз суставных поверхностей костей верхней конечности при начальной стадии дегенеративного процесса проявляется хрустом при сгибании и разгибании руки, который не сопровождается болью. Через небольшой промежуток времени у человека появляется ощущение инородного тела, мешающего нормальному движению в локтевом суставе. 

При выраженной деформации суставной поверхности руку не разгибается, а любая попытка выпрямить руку сопровождается сильным болевым синдромом.

Остеосклероз суставов нижней конечности

Субхондральный склероз тазобедренного сустава наиболее неблагоприятная локализация дегенеративно-дистрофического процесса у стариков. Развитие остеосклероза этой локализации значительно повышает риск перелома шейки бедра.

Если произошла деформация со стороны вертлужных поверхностей, то у больного появляется ноющая боль в области поясницы и таза. При локализации патологического очага в бедренной кости ощущение боли возникает с наружной стороны одноименной анатомической области.

Вначале заболевание напоминает субхондральный склероз позвоночника, однако позже появляются признаки нарушения движений в тазобедренном суставе, что подтверждает истинную локализацию патологии.

Остеосклероз коленного сустава начинается с появления характерных «щелчков» при движении в полном объеме. Боль часто вызывается из-за разволокнения связок. Процесс ходьбы усложняется, сгибать ногу практически невозможно и человек начинает передвигаться на «прямых» ногах или хромает. Склероз суставных поверхностей колена без лечения приводит к инвалидной коляске.

Диагностика субхондрального остеосклероза

При заболеваниях опорно-двигательного аппарата особое значение занимают методы визуализирующие структуру кости и сустава. К ним относятся:

  • Рентгенография. Наиболее простой и доступный метод повсеместно используется для диагностики субхондрального склероза.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Несмотря на всеобщее одобрение этого метода при исследовании нервной системы и паренхиматозных органов для опорно-двигательного аппарата метод имеет меньшую ценность. Это связанно с тем что на МРТ визуализация мягких тканей лучше, чем твердых соответственно для исследования костей менее информативно.
  • Компьютерная томография. Для исследования опорно-двигательной системы метод является информативным. На КТ отлично просматривается твёрдая ткань кости и сустава, позволяет практически без ошибок выявить участок субхондрального остеосклероза.

Лабораторные исследования и другие методы используются для проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями или в случае неясного клинического случая.

Способы лечения

Лечение остеосклероза требует комплексного подхода, включающего:

  1. Модификацию образа жизни и режима питания.
  2. Медикаментозное воздействие.
  3. Хирургическое лечение.
  4. Лечебные физкультурные мероприятия.

Изменять образ жизни рекомендуется людям, ведущим малоподвижный образ жизни. Ежедневная зарядка и разработка суставов поможет замедлить дегенеративно-дистрофические заболевания, а также уменьшить избыточную массу тела. По режиму питания особых ограничений нет, но не рекомендуется употреблять соль в большом количестве.

Базовые принципы лечения остеосклероза предполагают использование лекарственных средств из таких групп:

  • Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства (Индометацин, Диклофенак).
  • Хондропротекторы (Хондроитин).
  • Препараты, содержащие хондратин и глюкозамин, необходимые для регенерации хрящевой ткани.

Хирургическое лечение остеосклероза применяется на последних стадиях остеосклероза, когда суставные поверхности уже полностью деформированы. Оперативные вмешательства предполагают установку титановых протезов, которые восстанавливают утерянные функции.

ЛФК используется в период восстановления, после обострения основного заболевания или его осложнений. По специально разработанной программе выполняется ряд упражнений, направленных на реабилитацию суставов и костей.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/subhondralnyy-skleroz

Лейкоэнцефалит Шильдера

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром.

Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит».

Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. – геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. – подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.

Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом.

Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза.

Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций.

Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории.

Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных.

В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе.

У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции.

Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор.

Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов.

Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера.

В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других – имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию.

В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга.

Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.

: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.

); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения.

Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Schilder-leukoencephalitis

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

В последние годы высказывается предположение о том, что самостоятельного значения такие энцефалиты не имеют; признаётся лишь подострый склерозирующий панэнцефалит (коревой).

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжёлым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга) .

Поскольку различия в их клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием “Подострый склерозирующий панэнцефалит”.

Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), имеющий некоторые довольно ясно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Этиология

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играют персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая, энтеровирусная, вирус клещевого энцефалита. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживают в крови и ликворе очень высокие титры коревых антител (не отмечаемые даже у больных с острой коревой инфекцией).

В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретённый или врождённый дефект иммунной системы.

Патоморфология

Микроскопически обнаруживают выраженную диффузную демиелинизацию и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В части случаев выявляют множество глиозных узелков.

В других случаях обнаруживают оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне и х дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут.

Отмечают умеренно выраженную периваскулярную инфильтрацию лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Клиническая картина

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь возникает и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость.

Затем обнаруживают признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины.

Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость.

Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела.

Через 2-3 мес после начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма.

В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии.

В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности.

Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями: сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто возникают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки» ).

Нередким симптомом бывает статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении) .

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, накладывающиеся на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляют сенсорную и моторную афазию, слуховую и зрительную агнозию. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.

• В 1 стадии преобладающими симптомами бывают изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.

• Во II стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции.

• III стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 лет.

Встречают формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика

Встречают некоторые трудности в ранней стадии, когда часто ошибочно диагностируют неврастению, истерию, шизофрению. В дальнейшем дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга.

В диагностике следует опираться на диффузность (а не на одноочаговость) поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при ЭхоЭС, МРТ (рис. 31-7), на патогномоничную картину результатов ЭЭГ.

Диагноз подтверждают результатами молекулярногенетических, иммунологических исследований и нейровизуализационными методами.

Рис. 31-7. МРТ головного мозга при подостром склерозирующем энцефалите.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера (в настоящее время эту форму называют диффузный склероз Шильдера) имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечают большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения.

Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение ЧН, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов.

В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счёт поражения затылочной доли) амавроза.

В ликворе обнаруживают умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и γ-глобулина. Коллоидная реакция Ланге даёт паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера.

Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия – ранние признаки лейко- и панэнцефалита. При ЭЭГ регистрируют периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемекера).

При ЭхоЭС, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживают. Наиболее информативна аксиальная КТ.

Источник: http://www.MedSecret.net/nevrologiya/infekcii-ns/535-podostrye-sklerozirujuwie-lejkoencefality

Что такое диффузный склероз головного мозга, как его диагностировать и лечить?

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Диффузный склероз – это вторичное изменение легочной паренхимы, характеризующиеся её уплотнением за счет формирования соединительной ткани и существенным сокращением дыхательной поверхности одного либо двух легких. Пневмосклероз сопровождается проявленными нарушениями вентиляции, дыхательной недостаточностью: существенными болями в груди, кашлем, цианотичной окраской кожи, утомляемостью.

Диффузный склероз — что это?

Как правило, диффузный склероз – это результат разных болезненных процессов, в результате чего в легких совершается расширение соединительнотканных компонентов, вытесняющих стандартную функционирующую легочную ткань, происходит нарушение газообмена. В основном в структуре пневмосклероза диффузная, очаговая модель попадаются приблизительно в одинаковых частях.

Вместе с тем, в случае если очаговый пневмосклероз не порождает клинически значимого функционального нарушения легких, диффузный может послужить причиной к формированию артериальной гипоксемии, дыхательной недостаточности и иных инвалидизирующих осложнений.

Ключевая задача пульмонологии складывается в сдерживании прогрессирования болезненных процессов в легких, предупреждении потери трудоспособности и ощутимом совершенствовании качества жизни пациента с данным заболеванием.

Классификация

Пневмосклероз общепринято систематизировать на основе этиологических, патогенетических, патоморфологических критериев. Зависимо от причинно важного условия выделяют последующие типы диффузного склероза:

  1. токсический;
  2. инфекционный;
  3. аллергический;
  4. диспластический;
  5. пневмокониотический;
  6. дистрофический;
  7. кардиоваскулярный.

Учитывая патогенетическое звено, этот вид диффузного склероза бывает:

  • воспалительный;
  • ателектатический;
  • лимфогенный;
  • иммунный.

Морфологическая систематизация диффузного пневмосклероза подразумевает выделение последующих видов:

  1. диффузного альвеолярного;
  2. сетчатого лимфогенного;
  3. миофиброза артериол;
  4. бронхиол.

Болезнь может проходить с патологией вентиляционной функции легких по обструктивному либо рестриктивному виду; с присутствием либо неимением легочной гипертензии, с одно- либо двусторонним поражением легких.

Причины болезни

Как правило, провоцируют начало болезненного процесса заболевания дыхательных путей.

Кроме этого, причинами могут быть:

  1. травмирование грудной клетки;
  2. вдыхаемые испарения токсичных веществ;
  3. застрявшее в бронхах постороннее тело;
  4. облучение;
  5. сердечная недостаточность;
  6. рефлюкс эзофагит;
  7. туберкулез;
  8. сифилис;
  9. алкоголизм;
  10. курение.

На первоначальных стадиях

Начальные стадии диффузного склероза проходят малосимптомно. Одышка сначала появляется только лишь в условиях физического напряжения, сухой кашель тревожит, как правило, по утрам.

Дальше одышка прогрессирует, появляется уже в состоянии спокойствия, кашель обретает настойчивый, непрерывный характер, увеличивается прифорсированном дыхании.

При инфекционных процессах возможно появление клиники гнойного бронхита.

При затяжной дыхательной недостаточности

Все больные отмечают боль в груди, могут пожаловаться на потерю веса, головокружение, утомляемость и случайную слабость.

Из-за артериальной гипоксемии кожа обретает цианотичный оттенок, а в следствии затяжной дыхательной недостаточности происходит формирование «пальцев Гиппократа».

Выраженная деформация груди, западение межреберных интервалов, смещение средостения в сторону поражения говорят о формировании цирроза легкого.
Важно! Длительное течение либо обострения основного заболевания содействуют прогрессированию рассеянного пневмосклероза, а последний утяжеляет главную патологию.

Чем больше размер нефункционирующей легочной ткани, тем труднее проявления пневмосклероза.

Первостепенные методы

Главное значение в диагностике заболевания имеют результаты рентгенологического, функционального, а также морфологического исследований легких.

Но уже и на первичной консультации пульмонолога могут быть обнаружены условия риска склеротических перемен в легких, а кроме того отличительные свойства дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформирование пальцев, цианоз). Аускультативные данные (жесткое дыхание, сухие либо мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Способы исследования функции внешнего дыхания

Все данные рентгенографии либо КТ легких вариативны; они отображают картину главного заболевания, дополненную непосредственно признаками диффузного пневмосклероза:

  1. сокращением объемов легкого;
  2. деформацией легочного рисунка;
  3. эмфиземой;
  4. в некоторых случаях — преобразованиями по виду «сотового легкого».

Конкретизировать характер изменений бронхов и сосудов, а кроме того более точно определить уровень их распространенности дает возможность бронхография и ангиопульмонография. Согласно сведениям вентиляционной сцинтиграфии легких обусловливается несоблюдение вентиляционно-перфузионных отношений.

Методы изучения функции дыхания (пневмотахография, плетизмография, спирометрия) устанавливают уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, несоблюдение бронхиальной проходимости. В сложно диагностируемых вариантах главное значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого.

Внимание! Отличить диффузный склероз от иных схожих по симптоматике бронхолегочных болезней (бронхиальной астмы, затяжного бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов может помочь морфологическое исследование биоптата.

Лечение

При возникновении признаков болезни следует непременно обратиться к врачу пульмонологу.

Основное

Лечебные мероприятия при данном диагнозе ориентированы на купирование движения разрастания соединительной ткани и устранении факторов, приведших к заболеванию.

Медикаментозное

Медикаментозные назначения строго персональны, применяют последующие вещества:

  • бронхоспазмолитические средства – с целью облегчения дыхания и ликвидации одышки;
  • сердечные гликозиды – в случаях возникновения проблем с кровообращением;
  • глюкокортикоиды – с целью снятия аллергических проявлений;
  • противовоспалительные, антибактериальные средства – при бронхитах, пневмонии;
  • витамины – с целью усовершенствования общего состояния и увеличения сопротивляемости организма.

ЛФК, массаж, отказ от вредных привычек

Компенсированный тяжистый пневмосклероз считается свидетельством к проведению дыхательной гимнастики. Производится технология без резких перемещений и значительных физических усилий.

Упражнения делаются на улице, воздухе под непосредственным контролем инструктора. Плавно, не торопясь с постепенным добавлением нагрузок.

Это положительно скажется на самочувствии пациента и закрепит его дыхательную мускулатуру.

Нельзя самостоятельным образом назначать лечебную физкультуру, так как она также содержит несколько противопоказаний:

  • повышенная температура, что уже свидетельствует о присутствии воспалительного процесса в организме;
  • тяжелая либо крайняя степень болезненного процесса;
  • частые кровохаркания.

В стадии компенсации пациентам добавляют более действующие разновидности спорта:

  1. гребля;
  2. плавание;
  3. катанье на лыжах и коньках.

Даже предназначение массажа существенно улучшает положение пациента в целом, в самих органах, а кроме того уничтожает застойные процессы в тканях легких.

Массирование останавливает формирование легочного фиброза.

Однако в главную очередь больной должен отказаться от вредных привычек.

Прогноз

Полное излечение в данном случае нереально, а морфологические перемены, образующиеся в легких, необратимы. Все без исключения врачебно-профилактические мероприятия могут только затормозить прогрессирование склеротических изменений, содействовать достижению применимого качества жизни, продлению активности на десять-пятнадцать лет.

Результат диффузного склероза находится в зависимости от серьезности течения основного болезни и скорости прогрессирования склеротических перемен в легких. Негативным прогностическим показателем служит развитие легочного сердца. Гибель пациентов зачастую наступает вследствие присоединения инфекции, пневмомикоза.

С целью предотвращения диффузного пневмосклероза рекомендовано:

  1. устранить контакт с пневмотоксическими элементами и аллергизирующими факторами;
  2. реализовывать своевременное и рациональное лечение инфекций, а также неинфекционных поражений легких;
  3. соблюдать принципы производственной защищенности;
  4. с осмотрительностью использовать лекарственные средства.

Заключение

При подозрениях на диффузный склероз необходимо прибегать за грамотной помощью, чтобы не допустить последующего формирования болезни. Своевременно установленные меры дают возможность замедлить болезненный процесс и существенно усовершенствуют качество жизни.

Если вы хотите проконсультироваться со специалистами сайта или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно

Источник: https://vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/diffuznyj.html

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний: 1.    Оптикомиелит Девика  2.    Концентрический склероз Бало  3.    Болезнь Марбурга 4.    Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)  5.    Опухолеподобный РС

6.    Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Оптикомиелит Девика 

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

Обязательные критерии: 

  • Оптический неврит;
  • Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х): 

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG 
 

Концентрический склероз Бало 

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны. 

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС. 

Болезнь Марбурга

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС. 

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера) 

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист. 

Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с  глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Лечение рефлексотерапией и гирудотерапией Рефлексотерапия  — это методы физического воздействия на точечные участки поверхности тела (точки…Читать далее ​МР-ангиография в диагностике мезентериальных сосудов и сосудов конечностей: клинические случаиПатология сосудистой системы весьма разнообразна. Аутоиммунные заболевания, системные и воспалительные нарушения, атеросклероз…Читать далее Аортография аорты с внутривенным усилениемЧто такое аорта? Это один из самых крупных сосудов человеческого организма. Стенки…Читать далее

Источник: https://www.mrtexpert.ru/articles/216

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.