Что такое метгемоглобинемия

Содержание

Все про Метгемоглобинемию

Что такое метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — одно из серьёзных нарушений состава и функций крови. Симптомы этой болезни могут пройти за несколько часов, а могут привести к летальному исходу. Это зависит от разновидности и стадии болезни, своевременной диагностики и адекватной терапии.

Что это такое?

Метгемоглобинемия – это заболевание, связанное с высоким уровнем метгемоглобина (MtHb) в крови и вызывающее недостаток кислорода в тканях организма.

В составе гемоглобина присутствует двухвалентное, железо (Fe2+). В отличие от него, метгемоглобин содержит окисленное, трёхвалентное, железо (Fe3+) и не способен снабжать ткани кислородом. MtHb преобразуется в «правильный» гемоглобин с помощью специального фермента — метгемоглобинредуктазы. Количество этого вещества у здорового человека не превышает 1,5 % от общего уровня гемоглобина.

При метгемоглобинемии процессы восстановления метгемоглобина нарушаются, его уровень может превышать 70 %. Способность крови снабжать ткани кислородом при этом ухудшается, вызывая различные осложнения. Патология может быть наследственной и приобретённой.

Её лечением занимаются гематологи.

Распространённость

Наследственная метгемоглобинемия особенно часто встречается среди представителей коренных народов Аляски, Гренландии, индейцев североамериканского племени навахо.

В России этот недуг чаще всего выявляют у жителей республики Саха (Якутия): по статистике примерно каждый 37-й якут является носителем заболевания.

Распространённость приобретённых форм болезни не связана с географическим фактором.

Высокое содержание метгемоглобина наблюдается у всех новорожденных, это является нормой. Однако под влиянием ряда патогенных факторов даже у здоровых доношенных детей может развиться патология.

В зоне повышенного риска находятся дети в возрасте до 4-х месяцев в связи с низкой продуктивностью метгемоглобинредуктазы.

У взрослых более распространена приобретённая метгемоглобинемия, возникающая из-за попадания внутрь токсичных веществ или передозировки лекарств.

Вероятность возникновения врождённой формы заболевания у девочек выше, чем у мальчиков. Недуг также может развиваться у беременных женщин под воздействием токсикоза. В этих случаях наблюдение за состоянием пациентки и своевременная терапия особенно важны, так как длительная гипоксия может вызвать серьёзные нарушения развития плода, выкидыш.

В остальных случаях специалисты не отмечают связи между полом и распространённостью такого диагноза.

В зависимости от причин возникновения различают несколько типов патологии:

  • наследственная (врождённая) — в этих случаях уровень аномального гемоглобина колеблется в пределах 20-50 %;
  • приобретённая (вторичная) — показатели метгемоглобина могут быть минимальными, а могут достигать критических для жизни человека цифр;
  • смешанная — недуг возникает под воздействием внешних факторов у генетически предрасположенных к нему лиц.

Читайте так же:  Все про лимфоцитарную инфильтрацию

Среди наследственных форм выделяют следующие виды:

  • ферментопатии — связаны с изначальной малой активностью или отсутствием метгемоглобинредуктазы;
  • М-гемоглобинопатии — вызваны синтезом патологических белков.

В классификации приобретённых патологий определяют 2 типа:

  • токсический экзогенный,
  • токсический эндогенный.

Экзогенные формы болезни могут быть вызваны приёмом внутрь слишком большой дозы лекарств (парацетамола, викасола, нитроглицерина, амилнитрита, дапсона, нитропруссида, феназопиридина, фенацетина, лидокаина, новокаина, марганцовки, хинина, сульфаниламидов, препаратов с закончившимся сроком годности), отравлением химическими веществами (анилиновыми красителями, нитратами, тринитротолуолом, хлорбензолом) или употреблением большого количества пищи или воды со значительной концентрацией нитратов.

Нитратная метгемоглобинемия является одной из самых распространённых приобретённых форм болезни, именно нитраты чаще всего влияют на окислительные свойства гемоглобина.

Токсические эндогенные формы связаны с внутренними проблемами со здоровьем: они возникают при нарушениях в работе кишечника, влияющих на степень всасывания нитратов.

Симптомы и стадии болезни

Особенностью больных метгемоглобинемией являются тёмно-коричневый цвет крови и цианоз — синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Эти проявления недуга у пациентов с врождёнными формами могут усиливаться при переохлаждении, насыщенном нитратами питании, при токсикозе у беременных.

Кроме того, есть ряд дополнительных симптомов, которые различаются в зависимости от вида болезни и её стадии.

Симптомы врождённого нарушения обычно проявляются сразу же после появления ребёнка на свет.

Цианоз, особенно отчётливый возле губ, ногтей, мочек ушей, может сочетаться с деформированным черепом, недоразвитыми конечностями, талассемией, у девочек — атрезий влагалища.

В более старшем возрасте могут проявляться признаки дефицита кислорода в тканях: слабость, сбои в работе сердца, головные боли и головокружение, задержка в развитии.

Симптомы приобретённого заболевания отличаются на разных стадиях.

Выделяют следующие этапы болезни:

  • 1-я стадия – доля метгемоглобина не достигает 3%. На этой стадии симптомы отсутствуют.
  • 2-я стадия – доля MtHb колеблется от 3 до 15 %. Кожа приобретает сероватый цвет, может наблюдаться дезориентация в пространстве.
  • 3-я стадия –15-30 % MtHb. Прогрессирует цианоз, кровь становится шоколадного цвета.
  • 4-я стадия — 30-50% MtHb Проявляются признаки нехватки кислорода в тканях: общая слабость и одышка, учащённое сердцебиение, головокружение, боли в голове, обмороки.
  • 5-я стадия – 50-70 % MtHb.К перечисленным симптомам добавляются судороги, застои в сосудах глаз, учащённое дыхание, серьёзные нарушения в работе сердца, спутанность сознания, пациент может потерять сознание или впасть в кому.
  • 6-я стадия – более 70 % MtHb. На фоне острого кислородного голодания наступает смерть.

Отдельно рассматривают водно-нитратную метгемоглобинемию – отравление водой с высокой концентрацией нитратов.

Признаки этой формы могут проявляться внезапно и резко прогрессировать. Также на степень прогрессирования тех или иных симптомов влияют возраст больного, имеющиеся дополнительные проблемы со здоровьем и воздействие провоцирующих заболевание факторов, например, нитратосодержащей пищи.

Читайте так же:  Важное про панцитопению

Диагностика

Основной метод постановки диагноза – проверка цвета крови в пробирке или на специальной бумаге. Биоматериал здорового человека после взятия анализа становится красным, при метгемоглобинемии цвет остаётся тёмно-коричневым. Если это исследование подтверждает наличие заболевания, используются дополнительные методы диагностики:

  • спектроскопия для определения количества MtHb и активности метгемоглобинредуктазы,
  • электрофорез в агаровом геле,
  • изоэлектрофокусирование,
  • проба с метиленовым синим (после введения внутрь цвет нормализуется),
  • общий анализ крови (заболевание может проявляться повышением уровня эритроцитов и гемоглобина, в эритроцитах могут присутствовать тельца Гейнца-Эрлиха),
  • биохимический анализ крови (может выявить небольшое увеличение уровня билирубина).

Если при диагностике рассматривается вероятность наследственной формы болезни, целесообразными будут проведение генетического теста и консультации врача-генетика.

При диагностики метгемоглобинемии следует проверить пациента на наличие других болезней, также вызывающими синюшность кожных покровов. Схожими симптомами обладают следующие заболевания:

  • врождённые пороки сердца – в отличие от метгемоглобинемии в этом случае типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • заболевания лёгких – имеют близкие к признакам сердечно-сосудистых заболеваний симптомы;
  • сульфгемоглобинемия – это заболевание также связано с увеличением количества одного из видов патологического гемоглобина – сульфгемоглобина, однако переносится оно легче. Эта болезнь дифференцируется с метгемоглобинемией при введении метиленового синего: цвет крови при этом не изменяется.

Для того, чтобы исключить сердечно-лёгочные патологии, могут дополнительно применяться такие методы инструментальной диагностики, как пульсоксиметрия, рентенография и компьютерная томография органов грудной клетки, обследования сердца (ЭКГ, ЭхоКГ и другие).

Лечение

Пациент не нуждается в лечении при незначительном уровне метгемоглобина и отсутствии выраженных симптомов.

При этом важно следить за состоянием пациента в динамике, отменить приём лекарственных средств, если заболевание было вызвано ими.

При М-гемоглобинопатиях специальной терапии также не требуется, однако в этих случаях рекомендуется избегать физических перегрузок, переохлаждений и употребления пищи и воды, насыщенных нитратами.

При значительном уровне окисленного гемоглобина и проявлении симптомов назначается медикаментозное лечение, направленное на нормализацию состава крови.

Лекарства, превращающие метгемоглобин в гемоглобин:

Хромосмон (однопроцентный раствор метиленового синего в глюкозе). Этот препарат рекомендован при концентрации MtHb в крови более 30 %. Инъекции проводятся исходя из дозировки 1 мг лекарства на 1 кг веса больного. К определению необходимой дозы нужно подходить с особой внимательностью: переизбыток хромосмон может привести к гемолитической анемии.

Аскорбиновая кислота — интенсивная терапия сменяется поддерживающими дозами по мере устранения симптомов.

Раствор глюкозы — вводится внутривенно.

Витамин В12 (рибофлавин) — в виде внутримышечных инъекций.

Тиосульфат натрия — внутривенно-капельное введение.
В составе комплексной терапии больным при наличии показаний назначаются также препараты для стимуляции деятельности сердечной мышцы и для улучшения дыхательной функции.

При тяжёлых состояниях проводится кислородотерапия (оксигенация), когда больной вдыхает концентрированный О2, это позволяет устранить гипоксию тканей и постепенно снизить количество аномального гемоглобина.

Читайте так же:  Поговорим о том, что такое талассемия

При крайне высоких концентрациях этого вещества, а также в критических случаях, когда раствор метиленового синего не действует, проводится переливание крови или инфузия эритроцитарной массы.

Лечение при токсическом поражении связано в первую очередь с устранением патогенного фактора, вызвавшего увеличение метгемоглобина, а также последствий интоксикации: помимо основной терапии проводится приём адсорбирующих препаратов, назначается щадящая диета, при необходимости обрабатываются кожные покровы.

Придерживаться специального режима питания больным с таким диагнозом необязательно, однако медики советуют не употреблять в пищу любые нитратосодержащие продукты (овощи и фрукты, колбасные изделия).

Метгемоглобинемия у детей

У детей крайне редко встречаются токсические экзогенные формы заболевания, в большинстве случаев диагностируется врождённая патология.

Кроме того, появление симптомов может быть вызвано эндогенными факторами: дисбактериозом, бактериальными и вирусными энтероколитами, диареей.

Принципы назначения и выбора метода терапии у детей отличаются дозировкой лекарственных препаратов.

Кроме того, при лечении патологии у детей чаще всего используется витаминотерапия (рибофлавин, аскорбиновая кислота), в тяжёлых случаях — кислородотерапия.

При отсутствии ощутимых проявлений заболевания специальная терапия также не проводится.

Профилактика

Для профилактики наследственных форм целесообразно получение консультации врача-генетика при планировании беременности и лабораторная оценка вероятности развития отклонений у ребёнка. Пациентам, уже имеющим врождённую форму болезни во избежание осложнений стоит укреплять иммунитет, максимально ограничить переохлаждения и физические нагрузки.

Чтобы предотвратить появление приобретённых форм недуга необходимо следующее:

  • принимать лекарства по назначению врача, избегать передозировок;
  • избегать попадания внутрь и на кожные покровы токсичных веществ;
  • ограничить употребление воды и продуктов с высоким содержанием нитратов.

Прогноз

Прогноз при лекарственной и врождённой формах заболевания благоприятный. При незначительном количестве патологического метгемоглобина и своевременной терапии состояние больного может нормализоваться в течение дня.

Работоспособность также полностью восстанавливается, срок жизни больных не страдает.

Длительное воздействие вызывающих образование аномального белка факторов может вызывать хроническую форму заболевания, склонную к рецидивам обострений.

Неблагоприятный прогноз и тяжёлые осложнения возможны при острой интоксикации организма.

При отсутствии медицинского вмешательства и резком увеличении уровня MtHb до показателей свыше 70% возможен летальный исход из-за гипоксии тканей и связанных с этим осложнений, не совместимых с жизнью.

2 Комментария

Источник: http://1pokrovi.ru/zabolevaniya/metgemoglobinemiyu.html

Метгемоглобинемия: причины, типы, симптомы и лечение

Что такое метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей — это называется врожденной метгемоглобинемией.

Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.

Читайте так же статью Что такое гемофилия? Признаки и симптомы

Врожденная метгемоглобинемия — это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.

Типы и причины метгемоглобинемии

Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.

Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.

Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.

Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.

  • Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
  • Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
  • Энзимопеническая М метгемоглобинемия. Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.

Приобретенная метгемоглобинемия

Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:

  • анестетиков, таких как бензокаин
  • нитробензола
  • некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
  • нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
  • некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах

Симптомы

У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.

Ребенок с метгемоглобинемией

Признаки метгемоглобинемии:

  • коричневый цвет крови;
  • синева вокруг рта;
  • синева рук;
  • синева ног;
  • трудности с дыханием, одышка;
  • рвота;
  • понос.

В тяжелых случаях могут возникать:

  • вялость;
  • чрезмерное слюнотечение;
  • потеря сознания.

Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.

Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)

  • Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов — кожа может приобретать сине-серый вид.
  • Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
  • Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
  • Когда уровень метгемоглобина достигае 50 — 70 процентов — могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
  • Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.

Кровь больного метгемоглобинемией и нормальная кровь

Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания

Метгемоглобинемия 1 типа:

Метгемоглобинемия 2 типа:

  • отставание в развитии;
  • проблемы в обучении;
  • припадки.

Энзимопеническая М метгемоглобинемия:

Приобретенная метгемоглобинемия:

  • голубоватая окраска кожи;
  • головная боль;
  • усталость;
  • сбивчивое дыхание, одышка;
  • недостаток энергии.

Диагностика метгемоглобинемии

Врач будет диагностировать состояние с помощью анализа крови, при котором определяется уровень функционального гемоглобина в крови.

Врач может проводить пульсоксиметрию, которая проверяет уровень кислорода в крови и анализ крови, который проверяет концентрацию газов в крови.

Общий анализ крови исследуется на наличие эритроцитоза, ретикулоцитоза, увеличения Hb, пониженное СОЭ.

Фото больного метгемоглобинемией

Биохимический анализ крови исследуется на предмет небольшого повышения билирубинемия. Хроническая метгемоглобинемия обычно сопровождается наличием телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.

У пациентов с энзимопенической М метгемоглобинемией при внутривенной инъекции раствора метиленового синего проходит цианоз, кожа также приобретает нормальный цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.

Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.

Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.

В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.

Каковы возможные осложнения?

Метиленовый синий — раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).

Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Метгемоглобинемия – что это такое? Причины развития болезни у человека, лечение

Что такое метгемоглобинемия

Ежедневно человек использует различные лекарственные препараты, контактирует с химическими веществами, покупает в магазинах продукты. Мало кто понимает, что отравление непосредственно нитратами способно спровоцировать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это такое?

Краткая медицинская справка

Гемоглобин — это сложный белок, который входит в состав эритроцитов. Он содержит железо и отвечает за транспортировку кислорода ко всем элементам организма. Метгемоглобинемией называют патологию, сопровождающуюся повышением насыщенного окисленным железом гемоглобина. Ее развитие сопровождается слабостью и головными болями, одышкой при усиленных нагрузках.

Метгемоглобин — это форма гемоглобина, утратившая способность связывать и транспортировать кислород. В норме он должен образовываться в процессе обмена веществ, а в организме присутствует в незначительных объемах. При повышении его концентрации ткани начинают испытывать дефицит кислорода, реагируя на изменения определенной клинической картиной.

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной, или врожденной. В этом случае на долю метгемоглобина приходится от 20 до 50% всего объема сложного белка.
  2. Вторичной. Концентрация метгемоглобина варьируется от чрезмерно низких показателей до опасно высоких.

В зависимости от причин развития метгемоглобинемия может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. В первом случае заболевание возникает под воздействием внешних факторов, а во втором диагностируется у больных с нарушением синтеза и всасывания нитратов.

Основные причины и факторы риска

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

  1. Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
  2. М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

  • нитраты;
  • хлорбензол;
  • анилиновые красители;
  • калия перманганат;
  • продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

Общая клиническая картина

Многие люди не знают, что это такое – метгемоглобинемия. Между тем симптомы заболевания имеют разнообразный характер. Их проявление зависит от состояния больного, его возраста и наличия хронических патологий.

Не последнюю роль в данном вопросе играет стадия развития болезни. У одних симптомы появляются при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других они и вовсе отсутствуют.

Только полный анализ крови в последнем случае помогает раскрыть картину патологического процесса.

Врачи выделяют общие симптомы метгемоглобинемии:

  • общее недомогание;
  • изменение цвета кожи до земляного оттенка;
  • одышка;
  • частые головокружения;
  • судороги в ногах;
  • нарушение сна;
  • нервозность;
  • резкие перепады настроения.

У большинства людей при повышении насыщенного окисленным железом гемоглобина в крови наблюдается диарея и появляются проблемы со стулом.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Течение заболевания у детей

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

  • недоразвитие конечностей;
  • изменение нормальной формы черепа;
  • талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
  • атрезия влагалища (у девочек);
  • отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Методы диагностики

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  • спектроскопия;
  • общий анализ крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»).

Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты.

У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза.

Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

Прогноз на выздоровление

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Способы профилактики

Метгемоглобинемия — это достаточно серьезное заболевание, игнорировать симптомы которого недопустимо. Можно ли избежать его развития?

Врачи сходятся во мнении, что предупредить недуг довольно легко. Для этого необходимо соблюдать ряд правил:

  • не заниматься самолечением, а прописанные лекарства принимать строго по схеме;
  • избегать прямого контакта с токсическими веществами;
  • стараться не употреблять в пищу продукты, выращенные с применением нитратов, и загрязненную воду;
  • перед зачатием ребенка пройти консультацию у генетика.

Несколько отличаются правила профилактики в случае врожденной формы патологии. Врачи рекомендуют избегать переохлаждения организма, ограничить физические нагрузки и периодически заниматься укреплением иммунитета.

Источник: http://fb.ru/article/366104/metgemoglobinemiya---chto-eto-takoe-prichinyi-razvitiya-bolezni-u-cheloveka-lechenie

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, причины, развитие, вызывает

Что такое метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови человека становится слишком высокой, превышает 1%. Часто заболевание является врожденным, передается с рецессивным геном.

Причины

Болезнь может быть врожденной. Развивается из-за отсутствия энзима, превращающего окисленный гемоглобин в нормальный, либо при синтезе аномального белка с содержанием окисленного железа. Часто регистрируется у жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Выделяют и приобретенную форму. Она может возникнуть после отравления токсичными веществами: богатой нитратами пищей, химическими соединениями, лекарственными препаратами. Чаще всего диагностируется у детей первого года жизни при диарее, метаболитическом ацидозе, энтероколитах вирусной и бактериальной этиологии.

Симптомы и диагностика

При метгемоглобинемии симптомы сразу проявляются, если заболевание врожденное. У грудничка обнаруживаются цианотичные кожные покровы и слизистые оболочки. Цианоз формируется на конъюнктивах, ногтевых пластинах, мочках, в области губ, носа.

Патология сопровождается отставанием умственного и физического развития.

При взрослении добавляются головокружения, повышенная утомляемость, постоянные головные боли, сонливость, нарушения частоты сердечных сокращений, одышка.

Если заболевание возникло из-за внешних факторов, симптоматика зависит от концентрации окисленного гемоглобина. Если его содержание не превышает 3%, клинические проявления могут отсутствовать. Обнаружить болезнь удается лишь при исследовании крови.

Если концентрация повышается до 15%, цвет кожи становится серым, нехарактерным для различных кожных заболеваний. При повышении до 30% свойственен коричневый цвет крови, отмечается цианоз.

В случаях, когда содержание метгемоглобина доходит до 50%, у человека возникают обмороки, наблюдается тахикардия, слабость, одышка, мигрень, нарушается функционирование нервной системы, отмечается спутанность сознания, бред, возможна кома.

Повышение до 70% заканчивается летальным исходом.

  Как лечить геморрагический диатез и его симптомы

Внешне проявляются изменения цвета крови и кожи, при наследственной форме присутствуют скелетные аномалии. Отмечаются нарушения функционирования жизненно важных органов из-за недостаточного снабжения кислородом.

Для диагностики доктор осматривает пациента, выясняет, какие симптомы у него появились. После этого назначаются лабораторные исследования. Следует предоставить для анализов образцы крови. Проводят общее и биохимическое обследование. Потребуется и консультация генетика. Необходима дифференциация от синих пороков сердца, дыхательных патологий.

Лечение и профилактика

Если у ребенка обнаружены симптомы метгемоглобинемии, не следует пытаться лечить его в домашних условиях. Необходима помощь специалиста. При отсутствии симптоматики проведение терапии не требуется.

Лечение направлено на превращение аномального гемоглобина в неокисленный. Необходимым условием благоприятного исхода является раннее обнаружение патологии, своевременно принятые меры, поскольку болезнь является причиной возникновения тяжелых осложнений.

Если вовремя начать лечение, больной с высокой вероятностью полностью излечится от приобретенной патологии.

Вводится дополнительный кислород. Чтобы предотвратить окисление гемоглобина, из организма необходимо вывести токсичное вещество, вызвавшее патологию.

Если состояние приобретенное, разовое, больного выпишут через 6 часов после полного исчезновения симптоматики. Если патологическое состояние было длительным, придется оставаться в больнице дольше.

Особенно важно лечение в стационаре, если развились осложнения, нарушилась работа внутренних органов.

Для исцеления внутривенно вводят метиленовый синий, используется 1% раствор. Назначается переливание крови. Вспомогательным препаратом является витамин С, употреблять который лучше в форме таблеток. Сначала применяются большие дозировки аскорбиновой кислоты, которые постепенно снижают до поддерживающих.

Чтобы предотвратить развитие врожденной формы у младенца, матери следует пройти диагностику у генетика во время планирования беременности. Избежать приобретенной разновидности можно, если не допускать контакта с веществами, способствующими окислению гемоглобина.

Возможные осложнения

Водно-нитратная метгемоглобинемия часто приводит к тканевой гипоксии. Из-за недостаточного снабжения кислородом внутренние органы работают неправильно, что может приводить к нежелательным последствиям. При отсутствии лечения развитие ребенка заторможено, он медленнее растет.

В тяжелых случаях, если концентрация метгемоглобина превышает 70%, человек погибает.

Источник: https://MedicalOk.ru/zabolevaniya/metgemoglobinemiya.html

Метгемоглобинемия

Что такое метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — это увеличенное количество гемоглобина, содержащего окисленное железо в эритроцитарных кровяных клетках. Метгемоглобин представляет собой один из дериватов гемоглобина, который наравне с карбоксигемоглобином и сульфгемоглобином содержаться в эритроцитах в небольшой концентрации.

Образование метгемоглобина происходит регулярно в результате происходящих внутриклеточных обменных процессов, однако в результате повышения его содержания, в тяжелой степени страдает транспортировочная кислородная функция эритроцитов.

При нормальных условиях эндогенные механизмы физиологической регуляции позволяют удерживать концентрацию метгемоглобина в рамках 1,5 % в общей структуре гемоглобина. На процесс окисления железа и избыточного образования трехвалентного железа, входящего в состав метгемоглобина могут оказывать стимулирующее влияние как внутренние, так и экзогенные факторы.

Метгемоглобинемия причины

Возникновение признаков метгемоглобинемии может быть спровоцировано различными этиопатогенетическими факторами, как врожденной, так и наследственной природы, причем частота встречаемости тех или иных патогенетических механизмов напрямую зависит от возраста пациента.

Так, метгемоглобинемия у детей в период новорожденности чаще всего развивается в результате развития состояний, сопровождающихся тяжелым метаболическим ацидозом, физиологическим снижением активности метгемоглобинредуктазы, дисбактериозе с сопутствующей колонизацией кишечника бактериями с повышенной нитрообразующей функцией.

С введением продуктов, составляющих первые прикормы у детей в грудном периоде, может наблюдаться транзиторная метгемоглобинемия, обусловленная повышенным содержанием нитратов в питьевой воде и продуктах питания.

К тому же фетальный тип гемоглобина, наблюдающийся в период новорожденности более подвержен окислительным процессам, нежели гемоглобин взрослого человека.

Нарушения стула в виде склонности к диарее практически в 50% случаев сопровождается увеличением концентрации метгемоглобина в крови, и в развития данного состояния играют роль два основных механизма: прогрессирование метаболического ацидоза и усиленное образование нитритов из нитратов, в результате воздействия грамотрицательных болезнетворных бактерий.

Отдельно следует рассматривать патогенез возникновения метгемоглобинемии в зависимости от состояния функционирования метгемоглобинредуктазы. При нормальных условиях, ее функция заключается в восстановлении окисленного железа и нормализации уровня патологического метгемоглобина.

Период от рождения ребенка и до достижения им четырехмесячного возраста является критическим, и даже у доношенного ребенка существует риск возникновения симптоматики метгемоглобинемии, вследствие физиологической сниженной активности метгемоглобинредуктазы.

В связи с этим, особое внимание в отношении изучения анализа крови следует уделять пациентам этого возрастного периода.

У взрослых чаще наблюдаются приобретенные типы метгемоглобинемии, связанные с отравлением метгемоглобинообразователями, то есть веществами химической природы, способными превращать гемоглобин в патологический метгемоглобин и способствовать его концентрированию в крови. К таким веществам следует отнести анилиновые красители, селитру, увеличенные дозы нитроглицерина.

Небольшую категорию пациентов, страдающих метгемоглобинемией, составляют лица с врожденной, или наследственной предрасположенностью к накоплению метгемоглобина. В этом случае механизм развития метгемоглобинемии заключается в полном отсутствии активности ферментов, участвующих в редукции метгемоглобина, а также в наличии той или иной формы гемоглобинопатии.

Метгемоглобинемии токсического типа возникают при длительном течении энтероколитов различного происхождения, сопровождающихся нарушением всасывания и синтеза нитратов.

При назначении пациентам лекарственных средств группы сульфаниламидов и хинина следует учитывать, что активные вещества этих препаратов обладают окисляющими свойствами и даже при однократном их приеме у больного могут возникнуть признаки метгемоглобинемии.

Метгемоглобинемия симптомы

Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.

Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом.

Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.

Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера.

Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания.

При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности.

В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.

Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины.

В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве.

При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.

В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.

Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.

Метгемоглобинемия лечение

В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента.

Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений.

Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.

В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).

В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.

Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.

В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.

В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.

Источник: http://vlanamed.com/metgemoglobinemiya/

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb.

В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород.

Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы.

Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.

) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах.

Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии.

Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз.

Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии – изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр.

Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

  • 3-15% – кожные покровы приобретают сероватый оттенок
  • 15-30% – развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
  • 30-50% – появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
  • 50-70% – возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
  • >70% – выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.