Что такое моноцитарный лейкоз? Причины появления, механизм развития

Содержание

Моноцитарный лейкоз картина крови

Что такое моноцитарный лейкоз? Причины появления, механизм развития

Хронический моноцитарный лейкоз – болезнь онкологического характера. При этом заболевании в крови человека обнаруживается повышенное содержание моноцитов на фоне нормального или невыраженного лейкоцитоза.

В кровяное русло попадают также промоноциты – незрелые иммунные клетки, которые не способны выполнять свои функции. Это приводит к сильному снижению иммунитета и развитию вторичных инфекционных заболеваний.

Увеличение количества моноцитов ведет к нарушению выработки других клеток крови (эритроцитов и тромбоцитов). Это проявляется снижением свертываемости крови и кровотечениями, анемией и кислородным голоданием.

Без должного лечения болезнь приводит к постепенному ухудшению состояния здоровья человека и летальному исходу. В терапии заболевания используют народные средства. Такое лечение оказывает комплексное положительное действие на организм, нормализует кроветворение и укрепляет иммунитет.

Причины лейкоза

Хронический моноцитарный лейкоз развивается преимущественно у людей старше 50 лет. Болеют как мужчины, так и женщины.

В настоящее время причины заболевания точно не установлены. Считается, что склонность к этой болезни, как и к другим онкологическим заболеваниям, может быть детерминирована генетически. Также хронический моноцитарный лейкоз может развиться под действием негативных внешних факторов: токсических веществ, радиации.

Иногда хронический моноцитарный лейкоз развивается у детей до 4 лет, чаще у мальчиков. Это очень тяжелое заболевание, которое часто приводит к смерти ребенка. Опасность болезни еще и в том, что на начальных этапах она протекает бессимптомно. Очень важно своевременно выявить патологию и начать терапию.

Симптомы заболевания

На начальных этапах развития болезни симптомы отсутствуют. Вначале у больного увеличивается выработка моноцитов в красном костном мозге, но при этом еще не происходит угнетения выработки других кровяных клеток. Первые признаки заболевания появляются через несколько месяцев или даже лет после начала патологического процесса.

Признаки моноцитарного лейкоза:

  • увеличение размеров селезенки, печень и лимфатические узлы при этом заболевании не увеличены;
  • геморрагический синдром: кровоизлияния в кожные покровы и слизистые, нарушение свертываемости крови и длительные кровотечения даже при незначительных повреждениях;
  • анемия;
  • общая слабость, повышенная утомляемость, головокружения, мелькание «мушек» перед глазами;
  • бледность кожных покровов;
  • боль за грудиной;
  • в некоторых случаях боли в костях, вызванные увеличением костного мозга;
  • у некоторых больных отмечают повышение температуры;
  • беспричинное снижение массы тела и ухудшение аппетита.

Угнетение иммунитета проявляется развитием вторичных инфекционных заболеваний. Инфекционный процесс может быть местным или генерализированным.

Отдельной формой этого заболевания считается хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл). Клинические проявления у миеломоноцитарного лейкоза такие же. Различают эти два заболевания по лейкоцитарной формуле при лабораторном исследовании крови.

Диагностика болезни

Для точной диагностики болезни проводят лабораторное исследование крови. При моноцитарном лейкозе в кровяном русле отмечают увеличенное количество моноцитов.

На поздних этапах заболевания определяют снижение количества красных кровяных телец, тромбоцитов и нарушение лейкоцитарной формулы.

На начальных этапах количество тромбоцитов и эритроцитов остается нормальным, но по мере развития заболевания их число уменьшается.

Проводят лабораторное исследование мочи. При нарушении свертываемости в моче могут обнаружить кровь.

Также при этом заболевании проводят пункцию и гистологическое исследование костного мозга. Такая процедура позволит определить нарушение образования кровяных клеток.

Осуществляют общее исследование состояния здоровья человека:

  • ультразвуковую диагностику;
  • рентгенологическое исследование;
  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
  • электрокардиографию.

Лечение болезни

В лечении моноцитарного лейкоза можно применять народные средства. Такое лечение основано на целебных травах, которые оказывают комплексное положительное действие на организм. Народные снадобья улучшают кроветворение, укрепляют иммунитет человека и помогают бороться с анемией. Применяют в терапии общеукрепляющие богатые витаминами средства.

В лечении болезни очень важно питание. Правильное, богатое витаминами питание улучшает кроветворение и позволяет уменьшить проявления болезни. Пища больного должна включать больше овощей и фруктов. Животные жиры лучше заменить растительным маслом (оливковым, подсолнечным, кукурузным). Важен также отказ от курения и алкоголя. Воздействие токсических веществ угнетает иммунитет.

  1. Травяной сбор №1. смешивают по 3 части цвета картофеля, календулы, липы и конского каштана и 4 части листьев крапивы. В 200 мл кипятка запаривают 1 ст. л. такой смеси, настаивают полчаса, затем процеживают. Взрослые выпивают по 1 стакану три раза в день, детям дают по половине стакана трижды в день. Дозировку превышать нельзя, поскольку картофельный цвет – ядовитое растение. Лечение длится не менее полугода.
  2. Травяной сбор №2. Смешиваю в равном количестве зверобой, листья лесной земляники и траву золототысячника. В 400 мл кипятка запаривают 1 ст. л. этого сбора, выпаривают на водяной бане, пока количество жидкости не сократится в два раза. Взрослые выпивают по 1 стакану, а дети по половине стакана такого отвара утром на голодный желудок. Лечение доится от полугода.
  3. Травяной сбор №3. Смешивают в равном соотношении листья подорожника, коровяк и исландский мох. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. такой смеси, настаивают 10 минут, процеживают и выпивают. По вкусу добавляют мед. Выпивают по 1 стакану два раза в день.
  4. Черника. Это растение оказывает общеукрепляющее действие. В терапии используют плоды и листья этого растения. В 1 л кипятка запаривают 5–6 ст. л. растительного сырья, настаивают 1 час, затем фильтруют. Все снадобье выпивают небольшими порциями в течение дня, а на следующий день готовят свежий настой. Такое лечение длится 2–3 месяца, затем делают перерыв в две недели.
  5. Брусника. Аналогичным способом готовят настой из ягод и листьев брусники. Принимают по половине стакана настоя 3–4 раза в день.
  6. Мордовник. Для лечения берут косточки этого растения. В 300 мл кипятка запаривают 1 ст. л. косточек, кипятят на медленном огне 5 минут, затем настаивают два часа и фильтруют. Принимают по 50 мл шесть раза в день.
  7. Череда. В стакане кипятка запаривают 1 ст. л. травы череды, настаивают час и процеживают. Настой выпивают небольшими порциями 4–5 раз в день.
  8. Береза. Терапию проводят почками или молодыми листьями этого растения. В полулитре воды запаривают 2 ст. л. растительного сырья, кипятят на медленном огне 3 минуты, затем остужают и фильтруют. Пьют по половине стакана 3 раза в день.
  9. Тыква. Этот овощ помогает восстановить кроветворении. Тыкву кушают сырой или печеной по 150 г 4 раза в день. Свежую тыкву можно класть в овощной салат.
  10. Гречиха. В терапии используют верхние части стеблей гречихи. Их мелко шинкуют и заливают кипятком (на 400 мл воды берут 1 ст. л. растительного сырья), настаивают полчаса и процеживают. Выпивают по 100 мл настоя 4 раза в день.
  11. Зверобой. В 2 стаканах кипятка запаривают 2 ст. л. зверобоя, выдерживают 2 часа, затем фильтруют. Принимают по половине стакана 3–4 раза в сутки после приема пищи.
  12. Земляника. Вместо чая запаривают листья и цвету этого растения, по вкусу добавляют мед. Выпивают по 2–3 стакана такого травяного чая в день. Земляника улучшает иммунитет и укрепляет организм.
  13. Лен. В лечении используют семена этого растения, богатые необходимыми ненасыщенными жирными кислотами. Их заливают кипятком на 5–10 минут, затем воду сливают, а набухшие семена едят по 1 ст. л. 2–3 раза в день. Также этот продукт полезно добавлять в различные блюда.
  14. Прополис. Продукты пчеловодства, в частности прополис, улучшают кроветворение и оказывают общеукрепляющее действие на организм. Прополис съедают по ½ ч. л. 4 раза в день перед приемом пищи. Его сначала долго жуют, затем проглатывают.

Прогноз и профилактика

Хронический моноцитарный лейкоз у пожилых людей может длиться 5–10 лет и дольше. Ухудшение состояния здоровья человека протекает постепенно. На начальных этапах болезни даже не требуется специальной терапии. Если болезнь развивается у маленьких детей, прогноз неблагоприятный. Без должного лечения наступает смерть малыша.

Поскольку неизвестно, что является причиной заболевания, нет специфических мер профилактики лейкоза. Важно вести здоровый активный образ жизни и поддерживать состояние здоровья. В предотвращении развития онкологических заболеваний важно правильно питаться и отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.

Источник: http://pipdecor.ru/monocitarnyj-lejkoz-kartina-krovi/

Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах

Что такое моноцитарный лейкоз? Причины появления, механизм развития

Онкологическая патология зарождается в кроветворных тканях.

Механизм возникновения опасной болезни характеризуется несколькими последовательными этапами:

  1. Под воздействием негативных факторов происходит поломка (мутация) клетки-предшественницы кровяных телец.
  2. Потеряв способность к созреванию, она начинает безостановочно производить свои клоны, с самого начала наделённые аномальными чертами.
  3. В короткие сроки кроветворные ткани костного мозга заполняются чрезмерным количеством мутировавших бластных клеток, которые поступают в кровяное русло и вытесняют из него здоровые элементы.

В результате этого процесса в кровотоке скапливается большое количество недозрелых, неспособных к нормальному функционированию кровяных телец.

Они разносятся по всем внутренним органам и прорастают в них, образуя вторичные злокачественные очаги.

Ещё одной особенностью онкологии кроветворных тканей является то, что острый миеломоноцитарный лейкоз, зарождающийся из-за малигнизации незрелых бластов, никогда не преобразуется в хронический.

Стоит знать! Специфические симптомы патологии начинают появляться только после того, как в кровяное русло поступит большое количество бластов и вытеснит из него основную массу здоровых телец.

Виды и классификация болезни

Согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней) моноцитарный лейкоз подразделяют по типу течения на следующие виды:

  • острый;
  • хронический;
  • ювенальный.

Каждая из этих разновидностей характеризуется своими особенностями течения, определённой симптоматикой и прогнозами на выздоровление.

Острая миеломоноцитарная лейкемия

Отличительная черта этой формы онкопатологии кроветворных тканей – высокая скорость прогрессирования процесса малигнизации.

Заболевание характеризуется резким увеличением в кровотоке лейкоцитов, что провоцирует развитие аллергических реакций необычной природы и выраженного иммунодефицита. Острый моноцитарный лейкоз чаше всего встречается у только родившихся детей и малышей до 2 лет.

Данную разновидность недуга легче всего выявить, т. к. негативная специфическая симптоматика появляется практически с самого его зарождения.

Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

Онкологический процесс такой формы характеризуется появлением в периферической крови чрезмерного количества миеломонобластов и снижением лейкоцитов, что приводит к нарушению функционирования иммунной системы. Болезнь длительное время протекает бессимптомно, поэтому чаще всего становится случайной находкой.

Стоит сказать, что хронический моноцитарный тип недуга является самым благоприятным. С ним люди могут жить годами, даже не предполагая, что в их организме развивается опасная болезнь. Но возможно это только в том случае, когда на онкобольного не оказывают влияние негативные факторы, провоцирующие активизацию мутации бластов.

Ювенильный тип онкопатологии

Эта разновидность недуга по характеру течения имеет большое сходство с хронической формой. Основным отличием является возрастная категория группы риска – обычно диагностируют ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей, которым не исполнилось 4 лет, в основном у мальчиков.

При этой разновидности онкологии крови у маленьких пациентов отмечается явное снижение тромбоцитов и эритроцитов, что провоцирует развитие выраженной тромбоцитопении и анемии.

Кроме этого данная разновидность заболевания характеризуется самым тяжёлым течением и требует более агрессивного лечения, чем другие формы патологии.

Причины возникновения

Почему в кроветворных тканях костного мозга зарождается миеломоноцитарный лейкоз, до конца не известно, но учёными, занимающимися изучением онкологических процессов, выделен ряд факторов, способных привести к развитию недуга.

Особое место среди них занимают:

  • отрицательная экологическая обстановка, нарушенный радиационный фон и длительная трудовая деятельность на вредных производствах;
  • нарушения в функционировании иммунной системы, приводящие к развитию иммуннодефицитного состояния;
  • влияние на организм человека вируса Эпштейна-Барра или ВИЧ;
  • регулярные стрессы и хроническое переутомление;
  • частые курсы химиотерапии.

Также подтверждены генетические причины возникновения миеломоноцитарного лейкоза – у людей, имеющих в семейном анамнезе онкологические патологии крови, данный недуг диагностируется намного чаще, поэтому их принято относить к группе риска и регулярно проводить скрининговую диагностику. Только таким образом можно своевременно выявить начало озлокачествления зарождающихся в костном мозге клеток-предшественниц, поставить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Стадии патологического процесса

Моноцитарный тип недуга, как и любые другие патологии крови онкологического характера, развивается не одномоментно, а достаточно длительное время.

Существует 4 этапа, через которые проходит злокачественное перерождение бластов:

  1. Инициация (зарождение или первая атака). Начальный этап развития нарушений в гемопоэзе, возникающий под воздействием какого-либо негативного фактора. На этом этапе в структуре стволовых клеток начинается опухолевая трансформация.
  2. Промоция. Мутировавшие клетки начинают порождать себе подобные клоны, из-за чего происходит значительное увеличение их численности в костном мозге. На этом же этапе аномальные кровяные тельца начинают активно поступать в кровеносное русло, а болезнь требует начала серьёзного лечения.
  3. Прогрессия. Онкологический процесс повторно активизируется, появляются одиночные или множественные метастазы. Этот этап считается предпоследним и никогда не заканчивается полным выздоровлением.
  4. Терминальный (финальная стадия). Клиническая симптоматика на этой стадии миеломоноцитарного лейкоза активно нарастает, и для снижения негативных ощущений пациенту назначают паллиативную терапию. Болезнь, находящаяся на этом этапе, в короткие сроки заканчивается летальным исходом.

Симптомы проявления острой, хронической и ювенильной форм

Среди клинических признаков, которыми сопровождается миеломоноцитарный тип ракового поражения кроветворных структур, длительное время полностью отсутствуют специфические симптомы.

Все негативные проявления этого патологического процесса имеют большое сходство с другими онкопатологиями крови или внутренних органов: постоянные головокружения, непонятная слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса вплоть до полного истощения, частые простудные и инфекционные заболевания, регулярный диспепсический синдром.

Такое сходство симптоматики не позволяет своевременно заподозрить миеломоноцитарную разновидность недуга, поэтому гематологи рекомендуют обращать внимание на любые тревожные признаки, способные косвенно свидетельствовать о развитии различных типов опасной патологии:

  1. Симптомы при моноцитарном лейкозе острой формы обычно напоминают анемический синдром – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянное ощущение необъяснимой слабости, возникающей даже во время отдыха. Из-за развития тромбоцитопении возможны длительные кровотечения и непроизвольное появление на кожных покровах кровоподтёков.
  2. Симптомы при миеломоноцитарном лейкозе хронической формы не имеют явной выраженности. При этой разновидности заболевания длительное время не происходит нарушения костномозгового кроветворения. На ранней стадии хронической патологии соотношение в периферической крови эритроцитов и лейкоцитов практически полностью соответствует нормальному, поэтому проявления клинической симптоматики возникают достаточно редко. Заподозрить болезнь может только специалист по результатам сданного с другой целью анализа крови.
  3. Симптомы при моноцитарном лейкозе ювенильной формы, поражающем в основном детей, связаны с появлением значительных изменений в системе гомеостаза (кроветворения) и снижении иммунитета. Чаще всего о зарождении этой разновидности онкопатологии кроветворных органов будут свидетельствовать очень незначительное прибавление ребенка в весе, его бледная кожа, постоянная кровоточивость дёсен, недостаточное возрасту физическое развитие и быстрая утомляемость.

Важно! В связи с тем, что моноцитарный лейкоз у детей зарождается чаще, чем у взрослых, и длительное время протекает без определённой симптоматики, родителям малышей следует быть очень внимательными к любым изменениям в общем состоянии и самочувствии крохи. Только при своевременном выявлении патологического процесса существует реальная возможность добиться наступления длительного периода ремиссии, который вполне вероятно закончится полным выздоровлением маленького пациента.

Дифференциальная диагностика и диагностические критерии ВОЗ

Для того, чтобы с уверенностью поставить опасный для жизни диагноз, гематологу требуются результаты специфических диагностических исследований, указывающие на наличие определённых отклонений.

Основанием для экстренного назначения и проведения диагностических мероприятий служат неожиданно появившиеся симптомы миеломоноцитарного лейкоза.

В первую очередь при выявлении этой опасной болезни пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови и полное исследование мочи.

Обязательно назначается лучевая диагностика:

  • электрокардиография;
  • рентгенография;
  • МР или КТ;
  • УЗИ.

Предполагает диагностика миеломоноцитарного лейкоза и проведение гистологического исследование кроветворных тканей костного мозга, имеющее высокую диагностическую информативность и позволяющее обнаружить появление нарушений в продуцировании кровяных телец и аномальное изменение их структуры.

Специалист, которым была назначена диагностика недуга, должен учитывать при постановке диагноза все диагностические критерии ВОЗ, соответствующие этому заболеванию:

  • количество лейкоцитов превышает 10000/мкл, что указывает на возросший и не отвечающий на терапию лейкоцитоз;
  • стойкий, не реагирующий на лечение, тромбоцитоз (количество тромбоцитов в плазме превышает 1 млн/мкл);
  • персистирующая, т. е. длительная и не способная исчезнуть самостоятельно, тромбоцитопения (снижение продуцирования тромбоцитов до 100 000/мкл и менее);
  • быстро возрастающая спленомегалия (активное увеличение размеров селезёнки).

! Если у человека развивается этот тип заболевания, в его моче и плазме крови значительно, иногда в десятки раз, повышается количество лизоцима. Также от стадии миеломоноцитарного лейкоза зависит картина крови.

Данные клинические признаки позволяют с большой точностью определить этап развития патологического процесса и дифференцировать его с лейкемоидными реакциями и другими онкологическими поражениями костного мозга.

Лечение болезни крови в зависимости от формы

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно.

Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества.

Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

  1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
  2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
  3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

  1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
  2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
  3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/mielomonocitarnyj-lejkoz-mml-simptomy-lechenie-i-prognoz-zhizni-pri-ostroj-xronicheskoj-i-yuvenalnoj-formax.html

Миеломоноцитарный лейкоз: развернутое описание заболевания

Что такое моноцитарный лейкоз? Причины появления, механизм развития

Миеломоноцитарный лейкоз – заболевание в большинстве случаев поражающее детей, встречается оно сравнительно редко не только из всех онкологических заболеваний, но и среди лейкозов.

Имеет злокачественную природу и поражает гемопоэтические клетки костного мозга, необходимые для выработки практически всех кровяных клеток.

Под термином миеломоноцитарный лейкоз принято понимать злокачественное онкологическое заболевание, при котором происходит поражение гемопоэтических клеток красного костного мозга, в частности монобластов и миелобластов.

Поражение кроветворного органа приводит к значительным изменениям в периферической крови, что сказывается на функциональной активности организма в целом. Результатом развития такой формы является функциональное изменение иммуннокомпитентных клеток гранулоцитов и моноцитов. Данное заболевание может протекать в трех клинических формах: острой, хронической и ювенильной.

Статистика

Миеломоноцитарный лейкоз намного чаще встречается у детей, нежели у взрослых людей. У детей в возрастной группе до 4 лет частота выявления миеломоноцитарной формы стоит на первом месте.

Отдельно стоит отметить, что лейкоз данной формы также довольно часто поражает пожилых людей старше 60 лет. Среди взрослого населения миеломоноцитарная форма встречается сравнительно редко и чаще протекает в хронической форме, а у детей наоборот в острой.

Причины

Причины развития болезни до конца не изучены, существует несколько теорий и предрасполагающих факторов, приводящих к его развитию. В настоящее время признана только одна теория вирусного и генетического происхождения данной формы лейкоза.

  • Вирусно-генетическая теория построена на том, что замечена определенная зависимость выявления миеломоноцитарного лейкоза при инфицировании некоторыми видами вирусов. На данный момент известно как минимум 15 таких вирусов.

Также в роли факторов повышающих риск заболевания можно отметить:

  • Физические факторы, например проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой.
  • Биологические – вирусы, микобактерии туберкулеза, кишечные инфекции.
  • Психосоматические – частые стрессовые ситуации.

Виды

Миеломоноцитарный лейкоз – тяжелое заболевание, которое может протекать в трех основных клинических формах: ювенильной, острой и хронической:

  • Ювенильный лейкоз диагностируется только у детей в возрасте младше 4 лет и является детской. Течение этой формы хроническое. Данный вид считается одним из самых редких и встречается у 2% детей с лейкозами. В результате избыточной пролиферации аномальных клеток крови происходит снижение иммунитета и изменение в системе гемостаза.
  • Острая форма – развивается и прогрессирует быстро, встречается более чем в 20% случаев от всех лейкозов в детском возрасте. Чем младше ребенок, тем выше частота встречаемости острого моноцитарного лейкоза.При остром лейкозе существенно повышается уровень лейкоцитов, эозинофилов и бластных клеток, что приводит к формированию иммунодефицита, извращенных аллергических реакций.
  • Хронический моноцитарный лейкоз – проявляется избыточной пролиферацией монобластов, что приводит к разрушению соседних тканей, снижению выработки лейкоцитов и повышению в периферической крови моноцитов и монобластов. Хроническая форма чаще всего встречается у людей старше 60 лет.

Так как миеломоноцитарный лейкоз относится к онкологическим заболеваниям злокачественной природы, то и классификация по стадийности онкологического процесса делится на 4 последовательные стадии:

  • I стадия или начальная. Характеризуется замедлением процесса кроветворения в результате быстрого нарастания атипичных бластных клеток в гемопоэтических тканях организма больного. Дисплазия красного костного мозга приводит к появлению выраженной клинической картины, так называемой первой атаке.
  • II стадия частичной ремиссии. Происходит стабилизация состояния, симптомы заболевания регрессируют. При проведении стернальной пункции и исследовании костного мозга, его состав находится в пределах нормы.
  • III стадия прогрессии. На данной стадии терапия оказывается эффективной и позволяет поддерживать заболевание в компенсированной форме или даже приводит к улучшению общего состояния больного.
  • IV стадия – терминальная. На терминальной стадии увеличение монобластов и миелобластов не поддается медикаментозной коррекции, что приводит к их избыточной пролиферации и декомпенсации лейкоза.У пациента наблюдается состояние, называемое – панцитопенией, т.е. состоянием при котором в периферической крови происходит снижение всех видов форменных элементов, что приводит к серьезным кровотечениям, анемии и частым инфекционным заболеваниям.

Симптомы

Клиническая картина складывается из прогрессирующего поражения красного костного мозга и нарушения гемопоэтической функции, что приводит к значительным изменениям в составе форменных элементов периферической крови. Все симптомы миеломоноцитарного лейкоза можно разделить на несколько синдромов:

  • Синдром гиперплазии – пролиферация опухолевых образований приводит не только к изменениям в костном мозге, но и к увеличению селезенки (спленомегалия или гиперспленизм), а также увеличению лимфатических узлов и болевым ощущениям в костях.
  • Синдром анемии – изменение состава эритроцитов со снижением концентрации гемоглобина – основного переносчика кислорода. Анемический синдром проявляется слабостью, выраженным головокружением, обмороками, одышкой.
  • Интоксикация – возникает в результате прогрессии опухолевого роста и накопления продуктов ее метаболизма в крови. На поздних стадиях интоксикация усиливается за счет распада опухолевой ткани. При интоксикации появляются такие симптомы, как: утомляемость, общая слабость, ночная потливость, гипертермия, кахексия или истощение.
  • Геморрагический – данный синдром характеризуется множественными кровоизлияниями. Кровотечения возникают в результате снижения количества тромбоцитов в крови больного, что называется тромбоцитопенией. У пациентов часто отмечаются кровотечения из десен и носа, а при травмах образуются обширные синяки.
  • Иммунодефицита – снижение иммунитета, что приводит к частому развитию инфекционных заболеваний, так как иммунная система больного не моет обеспечить должную защиту организма из-за сниженного количества нормальных иммунных клеток в крови.

Диагностика

Диагностика складывается из целого комплекса лабораторных и инструментальных исследований, которые позволяют определить не только форму заболевания, но и степень тяжести онкологического процесса. Диагностика включает следующие исследования:

  • Сбор анамнеза заболевания и жизни пациента, что уже может охарактеризовать форму лейкоза.
  • Физикальное исследование, которое включает осмотр и определение специфических для заболевания симптомов.
  • Лабораторная диагностика, которая включает: общий анализ крови. В анализе крови выявляется снижение эритроцитов ниже нормы, а также количества гемоглобина в них. Количество лейкоцитов может быть сниженным или повышенным. Определяется снижение количества тромбоцитов ниже нормы.
  • Пункция костного мозга или трепанобиопсия. Позволяет определить соотношение бластных клеток к неизмененной гемопоэтической ткани. При острой форме в костном мозге определяется более 20% бластных клеток.
  • Цитогенетическое исследование – выявление хромосомных нарушений в гемопоэтических клетках.

Лечение

Конечная лечебная тактика складывается после определения формы лейкоза, однако при любой форме имеются основные стандартные химиотерапевтические комбинации препаратов. Помимо химиотерапевтического лечения может быть применена трансплантация костного мозга, гемостатическая терапия и введение противоопухолевых антител.

  • Трансплантация костного мозга – пересадка от донора здорового костного мозга. При миеломоноцитарном лейкозе пересадка – единственный радикальный метод лечения, который позволяет достичь полного выздоровления. Пересадка проводится от донора максимально подходящего по антигенному составу тканей, чаще всего это близкий кровный родственник.
  • Антитела к опухолевым клеткам – наиболее новый метод консервативной терапии, который заключается во введении в организм больного специальных рекомбинантных белков поражающих только атипичные опухолевые клетки.
  • Гемостатическая терапия – заключается в проведении периодических переливаний форменных элементов крови. Применение переливания компонентов крови и гемостатических препаратов позволяет снизить риск геморрагических осложнений лейкоза, т.е. кровотечений.

-отзыв про лечение миеломоноцитарной формы рака крови в Израиле:

Прогноз при диагностировании миеломоноцитарного лейкоза зависит от формы и стадии онкологического процесса. Благодаря современным методам лечения есть возможность формирования стойкой и длительной ремиссии или даже полного излечения от лейкоза при трансплантации донорского костного мозга.

На первых стадиях прогноз благоприятный, так как при своевременной консервативной терапии удается добиться стойкой ремиссии и стабилизации показателей общего анализа крови.

На поздних стадиях лечение даже с применением противоопухолевых антител является недостаточно эффективным и не способно поддерживать длительное время пациента в состоянии ремиссии.

На III и IV стадиях риск рецидивов крайне высок, а выраженные симптомы формируют высокую летальность от осложнений лейкоза.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/zlokachestvennye-z-k/lejkoz/xarakteristika-mielomonocitarnoj-formy.html

Моноцитарный лейкоз: особенности заболевания, лечение

Что такое моноцитарный лейкоз? Причины появления, механизм развития

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов.

Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного.

Симптоматика заболеваний схожа.

Суть и классификация патологии

В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает.

Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается.

При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.

Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:

  • на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
  • на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
  • фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
  • терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.

В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:

  • менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
  • 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
  • с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);
  1. Ювенильный;
  2. Другой;
  3. Неуточненный.

Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.

Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Причины развития заболевания

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

  • генетическая предрасположенность;
  • радиоактивное облучение;
  • низкий иммунитет;
  • вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
  • хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
  • интоксикация канцерогенами;
  • последствия химиотерапии;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экология;
  • курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Меры диагностики

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

  • клинический и биохимический анализы;
  • цитохимию (оценка химической природы клеток);
  • проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
  • иммуногистохимию (микроскопия тканей);
  • цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
  • флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
  • ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
  • визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

Симптоматика и терапия

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

  • слабость;
  • бледность;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • потеря веса;
  • рвотные рефлексы;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • геморрагии (в том числе внутренние);
  • восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • лихорадка;
  • хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Особенности разных видов заболевания

Моноцитарный лейкозСимптоматикаТерапия
ОстрыйВыраженная анемия, тромбоцитопения, склонность к вирусным инфекциям, резистентным к терапии. Поражения десен, кожи, печени, селезенкиОсновное средство – цитостатики. Если патология осложнена нейролейкемическими процессами, лекарственные препараты вводят в спинномозговую жидкость. При определенных обстоятельствах показана трансплантация стволовых клеток. Решение о проведении операции принимает специалист, исходя из эффективности химиотерапии, цитогенетических особенностей течения болезни, состояния пациента и наличия донора
ХроническийБоли в груди, костях, животе. Небольшое набухание лимфоузлов. Потеря веса, потливость, гипертермия. Головокружения, предобморочные состояния, шум в ушах, учащенное биение сердца, одышка при небольшой физической активности. Кровоизлияния, кровотечения из носа и десен. Восприимчивость к вирусным инфекциямДостичь полной ремиссии позволяет только пересадка костного мозга (при наличии оптимального донора). Другие методы лечения используют при невозможности пересадки. Изначально ведется врачебное наблюдение, если требуется – терапия инфекционных заболеваний (антибиотики). В дальнейшем показана химиотерапия (комбинация цитостатиков), внутривенное введение антител к бластам. При невозможности применения химиопрепаратов проводят лучевую терапию. При геморрагиях используют гемостатические средства, при ощутимом понижении уровня тромбоцитов на фоне кровотечений – переливание тромбоцитарной массы, при значительном поражении крови – дезинтоксикационные препараты, при угрозе жизни – трансфузию эритроцитарной массы
ЮвенильныйДефицит массы тела, отставание в физическом развитии, анемия (бледность, слабость, утомляемость). Жар, кровотечения из носа, десен. Предрасположенность к инфекционным болезням, увеличение размеров селезенки, печени, периферических лимфоузлов, сыпьЕдинственный эффективный метод – трансплантация костного мозга. Консервативные подходы продолжительной ремиссии не гарантируют. Перед трансплантацией проводят химиотерапию, иногда – спленэктомию. После удаления селезенки назначают антибиотики. В первые месяцы после трансплантации костного мозга высок риск рецидива заболевания. При подобных обстоятельствах проводят повторную пересадку

Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.

У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/monotsitarnyj-lejkoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.