Что такое паранеопластическая невропатия (паранеопластический синдром)?

Содержание

Синдром Ламберта-Итона, паранеопластическая псевдообструкция кишечника – Портал о скорой помощи и медицине

Что такое паранеопластическая невропатия (паранеопластический синдром)?

Миастенический синдром Ламберта-Итона, вегетативная невропатия (паранепластическая дизавтономия), псевдообструкция кишечника, подострая сенсор­ная невропатия.

25.  Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона?

Миастенический синдром Ламберта-Итона—аутоиммунное заболевание, связанное с продукцией аутоантител.

Мишенью для иммунного ответа являются пресинаптические потенциал-зависимые кальциевые каналы в нервно-мышечных синапсах. У 90% пациентов выявляются специфические антитела при радиоим­мунном исследовании.

Основное проявление —слабость мышц, которая обычно не вовлекает или вовлекает лишь в небольшой степени наружные мышцы глаз.

Примерно в 60% случаев синдром имеет паранеопластический характер и почти исключительно связан с мелкоклеточным раком легких. Опухоль иногда удается выявить лишь спустя 1-4 года после появления синдрома.

При синдроме Лам­берта-Итона часто отмечаются такие вегетативные симптомы, как сухость во рту (74%), импотенция (41%), запоры (18%), нарушение аккомодации (8%), наруше­ние потоотделения (4%).

У некоторых пациентов могут также присутствовать ортостатическая гипотензия, затруднения при мочеиспускании, пупиллотония. Примерно у 57% пациентов выявляется холинергическая и адренергическая ги­перчувствительность зрачков при введении соответственно 2,5% метахолина и 0,5% фенилэфрина.

Снижена и продукция слезной жидкости. Могут наблюдаться колебания частоты сердечных сокращений и артериального давления при пробе Вальсальвы или глубоком дыхании, могут выявляться отклонения и в тестах на потоотделение.

26.    Как проводится лечение при миастеническом синдроме Ламберта-Итона?

Если удалось выявить вызвавшее синдром новообразование, его удаление или лечение обычно приводит к значительному уменьшению всех симптомов, включая и симптомы вегетативной дисфункции. Если злокачественное новообразование не выявлено, проводят лечение, направленное на улучшение холинергической переда­чи, а также иммунотерапию.

Антихолинэстеразные средства, гуанидина гидрохло­рид, 4-аминопиридин и 3,4-диаминопиридин используют для улучшения нервно-мышечной передачи и уменьшения вегетативной дисфункции. Пиридостигмин и простигмин имеют ограниченную эффективность.

Иммунотерапия, включающая применение кортикостероидов, плазмафереза, внутривенного иммуноглобулина могут принести улучшение у пациентов как с паранеопластической, так и с идиопа-тической формами синдрома Ламберта-Итона. Наиболее эффективна комбинация 3,4-диаминопиридина и внутривенного имунноглобулина.

Необходимо избегать препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу, особенно тех, что обладают способностью блокировать кальциевые каналы.

27.    Что такое паранеопластическая вегетативная невропатия?

У части пациентов с мелкоклеточным раком легких, аденокарциномой под­желудочной железы или лимфогранулематозом развиваются вегетативные нару­шения (ортостатическая гипотензия, импотенция, сухость во рту, задержка мочи, дисфункция желудочно-кишечного тракта), которые могут улучшаться при адек­ватном лечении опухоли. У некоторых больных вегетативной невропатией могут выявляться антинейрональные анти-Hu антитела. В последнем случае вегетатив­ная невропатия может быть частью генерализованного паранеопластического син­дрома с вариабельной клинической картиной, которая может включать признаки сенсорной нейронопатии, лимбического и стволового энцефалита, мозжечковую дегенерацию, сенсорномоторную полиневропатию. Примерно у 40% пациентов выявляются антитела к никотиновым холинорецепторам вегетативных ганглиев.

Кроме того, у пациентов с паранеопластической вегетативной |И| руживаются антитела к цитоплазме клеток Пуркинье (РСА-2) и белку цитоплаз­мы нейронов CRMP-5. Клиническое проявление вегетативной невропатии может предшествовать диагностике злокачественного новообразования или следовать за ней.

28.   Что такое паранеопластическая псевдообструкция кишечника?

Псевдообструкция кишечника с другими симптомами вегетативной дисфункции или без них может наблюдаться у больных с мелкоклеточным раком легких, карциноидной опухолью легких, недифференцированной эпителиомой и злокачественной тимомой.

Клиническая картина включает признаки гастропареза и нарушения моторики пищевода. Впоследствии могут развиваться другие симптомы дизавтономии. Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта может регрессировать при успешном лечении опухоли.

При патоморфологическом исследовании в желудочно-кишечном тракте выявляют снижение численности нейронов мышечно-кишечного сплетения, фрагментацию и дегенерацию аксонов, инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками.

Некоторые пациенты имеют повышенные титры антинейрональных нуклеарных антител (анна-1 или анти-Ни), которые перекрестно реагируют с антигенами опухолевых клеток и нейронов мышечно-кишечного сплетения.

29. Что такое паранеопластическая подострая сенсорная невропатия?

У части пациентов с данным синдромом, который обычно возникает на фоне мелкоклеточного рака легких, выявляются один или несколько вегетативных симп­томов: ортостатическая гипотензия, пупиллотония, гипогидроз, сухость во рту, снижение слезовыделения, импотенция, задержка мочи, запоры.

В крови и ЦСЖ часто находят антинейрональные нуклеарные анти-Hu антитела, поликлональный комплемент-фиксирующий IgG, который также реагирует с белком 35-40 кДа, вы­являемым в клетках мелкоклеточного рака легких. Нейрональный нуклеарный антиген имеет тот же молекулярный вес, но не имеет в спектре полоски 38 кДа.

Успешное лечение опухоли может привести к частичному регрессу вегетатив­ных и соматосенсорных симптомов.

Назад в раздел

Источник: http://www.03-ektb.ru/sekrety-nevrologii/1644-sindrom-lamberta-itona-paraneoplasticheskaya-psevdoobstrukciya-kishechnika

Проявления и методы лечения паранеопластического синдрома

Что такое паранеопластическая невропатия (паранеопластический синдром)?

Паранеопластический синдром представляет собой комплекс симптомов опухолевого заболевания, напрямую не связанных с ростом и метастазированием злокачественного новообразования.

Такое состояние объясняется реакцией организма на неоплазию и на вещества, продуцируемые опухолью. Проявления синдрома могут стать первым признаком невыявленной онкологии, что позволяет диагностировать её на ранней стадии.

Симптомокомплексу подвержены люди среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения

  • Паранеопластические синдромы в онкологии бывают выражены сердечно-сосудистыми аномалиями, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, нефрологическими, эндокринными, нейромышечными, дерматологическими и другими отклонениями. В некоторых случаях наблюдается включение в процесс одновременно нескольких органов.
  • Чаще всего описываемая патология – реакция организма на опухоль, но есть и исключения:
  • Паранеопластический синдром в ревматологии. Новообразования различной локализации до проявления специфических симптомов могут проявляться комплексом признаков, не связанных напрямую с поражённым органом. Это препятствует постановке верного диагноза: часто симптомокомплекс принимают за самостоятельную ревматологическую патологию. Ревматоидный синдром, ревматическая полигамия – частые формы паранеопластического синдрома.
  • Хронические неспецифические болезни лёгких. Затяжной бронхит, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема лёгких и некоторые другие заболевания дают ту же клиническую картину, что и описываемая патология.
  • Эндокринные заболевания в силу специфики работы органов могут проявляться в схожем с синдромом симптомокомплексе.
  • Поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Патологии плотных органов: селезёнка, печень, поджелудочная железа.

В клинике внутренних болезней каждый из описанных выше случаев проявления синдрома имеет собственные специфические этиологию и патогенез.

Основные причины аномалии, развивающейся на фоне опухолевого новообразования, следующие:

  1. Выработка клетками новообразования веществ (ферментов, иммуноглобулинов, биологически активных белков, гормонов, простагландинов, цитокинов), которые прямо или косвенно влияют на работу внутренних органов, вызывая соответствующие дисфункции.
  2. Поглощение новообразованием необходимых для его роста и развития веществ вызывает дисбаланс и нарушает работу систем органов.
  3. Противоопухолевый иммунный ответ – реакция защитных сил организма на новообразование, которое перерастает в чрезмерное, вызывая описываемый симптомокомплекс.

Классификация и характеристика паранеопластических синдромов

Симптомы и степень их выраженности определяются локализацией опухоли. Наиболее распространённая патология – паранеопластический синдром при раке легкого. Часто симптомокомплекс провоцируется такими заболеваниями, как рак яичников, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, почки, шейки и тела матки.

Существует четыре основные классификационные категории, объединяющие наиболее характерные симптомы и механизмы развития. Кроме того, есть ряд синдромов, которые не относятся ни к одной из четырёх групп, но встречаются во врачебной практике часто. Наиболее крупные категории:

  • эндокринные;
  • гематологические;
  • кожно-слизистые;
  • неврологические.

Эндокринные паранеопластические синдромы

Механизмы развития этой группы патологий – выработка эктопического адренокортикотропного гормона или веществ, подобных ему, выработка инсулина, серотонина и брадикинина, атриопептина.

Такого рода патогенез сопровождает развитие опухолевых образований, локализующихся на следующих органах:

  • лёгкие;
  • молочная железа;
  • желудок;
  • поджелудочная железа;
  • почка;
  • бронхи;
  • яичники.

Также в этой категории синдром вызывают лимфома, тимома, опухоли центральной нервной системы, фибросаркома, гепатоцеллюлярная карцинома.

Проявления синдрома в группе эндокринных факторов различны, в зависимости от патогенеза и локализации опухолей:

  1. Гиперкальциемия.
  2. Гипокальциемия.
  3. Рост числа эритроцитов.
  4. Синдром гиперкортицизма.
  5. Синдром Пархона.

На практике эндокринопатии проявляются в расстройствах обмена веществ, гормональном сбое, половых нарушениях, увеличении веса, признаках астении, психических отклонениях.

Гематологические паранеопластические синдромы

Патогенез заболеваний основан на выработке гемопоэтина (почечный гормон), мукопротеинов, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, гиперкоагуляции.

Провоцируют описываемый комплекс симптомов опухоли, локализующиеся на таких органах:

  • тимус;
  • почка;
  • мозжечок;
  • печень;
  • поджелудочная;
  • лёгкие.

Гематологические проявления выражаются в следующих состояниях:

  1. Увеличение содержания в крови гранулоцитов и эритроцитов.
  2. Тромбозы вен с мигрирующими частичками.
  3. Неинфекционный эндокардит.
  4. Малокровие.

Клинически эти патологии проявляются в шумах в сердце, бледности кожных покровов, повышенной утомляемости, головокружениях, одышке.

Кожно-слизистые синдромы

Механизмы развития патологий этой категории – иммунологический, а также продуцирование эпидермального фактора роста.

Симптомы наблюдаются при раке:

  • желудка;
  • молочной железы;
  • бронхов;
  • лёгких;
  • матки;
  • поджелудочной железы.

Вышеописанные опухоли провоцируют развитие таких состояний:

  1. Дерматомиозит.
  2. Чёрный акантоз.
  3. Болезнь Лезера-Трела.
  4. Нейтрофильные дерматозы (синдром Свита).
  5. Некролитическая мигрирующая эритема.
  6. Пемфигоидный герпес.
  7. Гангренозная пиодермия.

Зуд, избыточное ороговение кожных покровов, пигментация, выпадение волос – основные симптомы кожно-слизистых патологий.

Неврологические проявления рака

Клинически самая тяжёлая категория паранеопластических расстройств.

Нарушения деятельности центральной нервной системы, которые не были обусловлены ростом и метастазированием опухоли, имеют иммунный механизм или могут быть вызваны воспалительными процессами в спинном или головном мозге.

Рак симпатической нервной системы, яичника, молочной железы, лёгких – вот основные заболевания, порождающие соответствующие симптомы.

Проявления болезней неврологической категории:

  1. Миастенический синдром Ламберта-Итона.
  2. Мозжечковая атрофия.
  3. Стволовой энцефалит.
  4. Энцефаломиелит.
  5. Полимиозит.
  6. Опсоклонус-миоклонус-синдром.

Нарушения координации и произношения, головокружения, деменция – основные проявления патологий этой группы.

Диагностика

Симптоматика синдрома, предшествующая возникновению специфических проявлений опухолевого образования, может стать первым признаком, благодаря которому онкология будет своевременно диагностирована.

В случае когда паранеопластический синдром развивается параллельно с непосредственными симптомами онкологии, диагностика значительно осложняется.

Постановке диагноза предшествуют:

  1. Сбор анамнеза, в частности, информация о случаях опухолевых заболеваний у близких кровных родственников.
  2. Ультразвуковые исследования органов, которые могут быть поражены опухолью.
  3. Магнитно-резонансная или компьютерная томография с использованием контрастного вещества для определения локализации новообразования.
  4. Развёрнутый анализ крови. При наличии онкологического заболевания или инфекции обнаруживаются увеличенные показатели СОЭ. Если раком поражена костная, мышечная система или органы желудочно-кишечного тракта, анализ показывает повышение уровня аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, а также щелочной фосфатазы.
  5. Исследование спинномозговой жидкости. Отклонения концентрации альбумина, бета и гамма-глобулинов характеризуют наличие аутоиммунного заболевания.

При анализе данных, полученных с помощью различных методов обследования, важно произвести дифференциальную диагностику синдрома с самостоятельными заболеваниями.

Лечение

Терапия патологии должна быть направлена на устранение первопричины – опухоли. Производится путём хирургического удаления, облучения и химиотерапии.

Препараты

Для того чтобы эффективно лечить синдром, воздействие на новообразование и на организм должно проводиться параллельно по таким направлениям:

  1. Угнетение иммунитета в случае если иммунный ответ организма способствует развитию синдрома. Используются кортикостероиды, иммуноглобулины, плазмаферез.
  2. Глюкокортикостероиды. Оказывают цитотоксическое воздействие на лимфоциты и угнетают их деление.
  3. Стимуляторы нейромышечной проводимости. Используются в терапии миастений, сопутствующих паранеопластическому синдрому.
  4. Противосудорожные средства. Применяются при паранеопластической невропатии для купирования болевого синдрома.
  5. Витаминно-минеральные комплексы для поддержания нормального функционирования систем организма.

Физиотерапия

Для снятия некоторых симптомов и нормализации работы органов врач может назначить такие физиотерапевтические процедуры:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • диадинамотерапия;
  • синусоидально-моделированные токи;
  • ультразвук;
  • магнитотерапия;
  • мышечная электростимуляция.

На участке, где локализуется опухоль, запрещено применение высокочастотных и тепловых процедур. Противопоказан массаж этой зоны.

Народные методы

Нетрадиционные средства не оказывают выраженного терапевтического эффекта в лечении паранеопластического синдрома.

Для устранения некоторых симптомов параллельно с препаратами традиционной медицины после консультации с врачом можно применять отвары трав (мелисса, ромашка, мята), прополис и его сочетание с мёдом, барсучий жир.

Гомеопатия

Гомеопатические средства не имеют клинически доказанной эффективности и не могут применяться для лечения синдрома.

Профилактика и прогноз

Единственный метод профилактики – своевременное удаление раковой опухоли и применение соответствующей терапии.

Прогноз заболевания при вовремя удалённом новообразовании может быть благоприятным при отсутствие рецидивов.

Отсутствие лечения может повлечь за собой смерть.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/paraneoplasticheskij-sindrom.html

Паранеопластический синдром: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Что такое паранеопластическая невропатия (паранеопластический синдром)?

Паранеопластический синдром сочетает симптомы и лабораторные результаты онкологических патологий, не относящихся к образованиям первоначальных опухолей и метастазов.

Это неспецифическая ответная реакция человеческого организма на растущие опухолевые новообразования и вырабатываемые раковыми клетками продукты биоактивных соединений.

Патология характеризуется множественными поражениями таких органов, как сердце, нервы, мускулатура, сосудистые и эндокринные системы, органы кровообращения и пищеварения, кожные покровы.

Могут развиваться как отдельно, так и дополняя друг друга.

Что это такое

Паранеопластический синдром характеризуется образованием неметастатических системных проявлений онкопатологии. Преимущественно наблюдается у больных в пожилом и среднем возрасте.

В большинстве случаев проявлению синдрома способствуют лимфома, рак легких, молочной железы и яичников. Кроме этого, может выступать в качестве признака наличия ранее не установленной онкологической болезни.

Данным синдромом страдают не все пациенты, имеющие раковые образования. Согласно статистическим данным, в это число входят лишь 10 процентов онкобольных.

Один человек из 3-х страдает паранеопластическим синдромом в результате нарушений гормонального фона. В остальных случаях, причинами развития становятся неврологические, ревматические и гематологические патологии.

Стадии

Патологический процесс злокачественного характера проходит несколько стадий:

  • трансформативная – в результате здоровые клетки начинают преобразовываться в раковые;
  • активная – перерожденные клетки начинают размножаться;
  • прогрессивная – период, когда злокачественные новообразования активно разрастаются.

На конечной стадии отмечается исход онкологического процесса.

Причины проявления

Основным фактором, провоцирующим паранеопластический синдром, считается нахождение опухоли в активном состоянии.

Патогенные клетки начинают вырабатывать такие вещества, как биоактивные протеины, ферменты, цитокины, ПГ, ИГ, гормоны роста.

Они отмечаются негативным воздействием на функционирование какого-либо органа или систем. В результате контактирования здоровой ткани с опухолевой происходит реакция защитной системы, что способствует развитию аутоиммунных расстройств.

В группу риска входят люди, имеющие рак:

  • легких;
  • молочных желез;
  • яичников;
  • лимфатической системы;
  • яичек.

Следует также заметить, что провокатором паранеопластического синдрома способен стать любой вид злокачественного образования.

Причины большинства видов синдромов до сих пор остаются неизвестными. Характерный фактор патологии удалось выявить лишь в некоторых из них.

  1. Синдромы неспецифического типа. Даже при отсутствии причин лихорадки, фактором осложнения является выделение пирогенов эндогенного характера. Кроме этого, спровоцировать ее могут некротически-воспалительные опухолевые процессы или сбои в работе печени. Вкусовые нарушения в большей степени связаны с изменениями количества цинка и меди в организме.
  2. Нефрологические. Провокаторами выступают отложенные иммунные комплексы и повторная форма амилоидоза почек.
  3. Ревматологические. Факторы, способствующие образованию гипертрофической остеоартропатии, так пока и не изучены. Образованию склеродермии способствует синтез антинуклеарных антител
  4. Гематологические. Развитие эритроцитоза происходит на фоне повышения эритропоэтина, что обусловлено гипоксией или нарушенным катаболизмом. Данная патология возникает при раке печени, легких, почек, ЦНС, при гинекологических опухолях. Устранение злокачественных образований нормализует уровень эритроцитов.
  5. Эндокринные и нейромышечные. Основу патогенеза составляет синтез аберрантного типа, возникающий под воздействием опухолевых гормонов. Развитие нейромышечного паранеопластического синдрома обуславливается повышенной вирулентностью вируса и формированием аутоантител, которые приводят к нарушению функции нервной системы.
  6. Желудочно-кишечные. К ним относятся расстройства ЖКТ, причинами которых стал синтез веществ.
  7. Дерматологические. В результате опухолевых патологий поджелудочной в кровоток выделяются липазы и ферменты, которые провоцируют очаговый некроз жировой клетчатки под кожей.

В зависимости от того, какую форму имеет опухоль, что стало местом ее локализации, в какой степени она способна к выделению различных активных веществ, и будет зависеть степень риска возможного образования и характер интенсивности синдрома.

Симптоматика

Первые характерные симптомы паранеонластического синдрома проявляются довольно быстро. Редко когда это занимает несколько недель или месяцев. Симптомы зависят, в первую очередь, от типа синдрома и пораженного органа.

Изначально отмечается артропатия и миопатия совместно с неспецифическими проявлениями:

  1. Миастенический тип – сопровождается диплопией и опущенными веками.
  2. Дерматомиозитный и полимиозитный — сыпь на коже, возрастание миастении.
  3. Для параканкрозного – несимметричная форма артрита.
  4. Волчаночновидный – воспалением легких, перикарда суставов.
  5. Симпатико-дистрофический проявляется болями в руках, полиартритом, трофическими нарушениями, фасциитом.
  6. Амилоидозный – кожные узелки, ослабленные мышцы, слабость суставов, пурпура.
  7. Для гипертрофической артропатии характерно проявление периостита, болевые ощущения и увеличение пальцев верхних и нижних конечностей, сопровождающееся болями.

При паранеопластическом синдроме неврологического типа отмечается поражение периферических отделов и ЦНС. Также наблюдаются энцефалит, деменции и неврозы. Во многих случаях развитию болезни может способствовать синдром Гийена-Барре.

При наличии мелкоклеточного опухолевого образования в легком происходит развитие синдрома Кушинга и нарушения водно-электролитного обмена.

В случае эндокринного типа возможны сбои гормонального и обменного процессов. Рак щитовидной железы сопровождается гипокалициемией. Для которой характерно скрытое течение развития повышенная нейромышечная возбудимость.

Гематологический тип паранеопластического синдрома диагностируется гораздо чаще остальных. При этом наблюдается слабовыраженная или умеренная анемия. Общий анализ крови показывает повышенную СОЭ, также завышен показатель содержания лейкоцитов. При этом отчетливо виден сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

При желудочно-кишечном синдроме наблюдается водянистая диарея, приводящая к астении, истощению и помутнению сознания.

Для кожного синдрома характерным является дерматологический симптом в виде зуда. Кроме этого, образуется герпес, гипертрихоз, ихтиоз приливы. При меланозе кожа пигментируется черным цветом. Такое явление можно наблюдать у больных, имеющих меланому или опухолевые образования в поджелудочной железе.

Дегенерация мозжечка сопровождается нарушением походки, тошнотой и диплопией, головокружением.

Прогноз

Поскольку паранеопластический синдром проявляется не одинаково и затрагивает разные органы и их системы, то и прогнозирование будет для каждого случая соответствующее. В первую очередь, это будет зависеть от степени опухолевого образования и типа синдрома.

Возможные осложнения

Неопластический синдром уже выступает в качестве осложнения раковой опухоли. Именно поэтому единственное неблагоприятное последствие, возникающее в этом случае, — это смерть пациента в результате нарушения функционирования систем и органов.

Часто летальный исход провоцирует сердечная или почечная недостаточность.

Источник: https://nevralgia.ru/simptomy-i-sindromy/prochee/paraneoplasticheskiy-sindrom/

Паранеопластический синдром: развитие, виды, симптомы, лечение

Что такое паранеопластическая невропатия (паранеопластический синдром)?

Паранеопластический синдром – совокупность клинических признаков и лабораторных показателей онкопатологии, которые не связаны с метастазированием и ростом первичной опухоли.

Проявления синдрома обусловлены нарушениями, происходящими в органах-мишенях. Патология развивается в ответ на выброс в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.

При этом поражаются органы эндокринной и иммунной систем, кожа, сердце и сосуды, нервные волокна, мышечная ткань, почки, ЖКТ.

Специфические антитела появляются в крови, когда в организме развивается злокачественная опухоль. Они вступают в перекрестную реакцию с нормальными тканями и повреждают их, что также приводит к развитию паранеоплазии. Формируется противоопухолевый иммунитет, который мало влияет на течение уже развившейся опухоли, но становится основной причиной развития данного синдрома.

Паранеопластический синдром проявляется нарушениями со стороны различных органов и систем и носит вторичный характер. Он встречается преимущественно у пожилых лиц, становится неспецифическим маркером новообразования и частым спутником лимфомы, рака легких, яичников, молочной железы.

Паранеоплазии нередко мешают распознать истинную опухоль, маскируя ее проявления. У некоторых больных клинические признаки паранеопластического синдрома предшествуют симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают на годы проявления онкозаболевания.

Особенно это заметно при кожных проявлениях, неврологических расстройствах, полимиозите, лихорадке.

Паранеопластический синдром возникает не у всех больных раком. Только 15% пациентов страдают данной патологией. В более редких случаях паранеопластический синдром развивается при некоторых доброкачественных опухолях и неопухолевых заболеваниях: ревматизме, легочной патологии, болезнях сердца, эндокринопатиях.

Впервые о данном недуге заговорили в конце 19 века, и только в середине 20 века термин «паранеоплазия» был официально утвержден. Многообразие системных проявлений и вовлечение в процесс практически всех жизненно важных органов — признаки, создающие определенные трудности в диагностике паранеопластических реакций.

Классификация

Этиопатогенетическая классификация:

  • Эндокринные паранеоплазии подразделяют на два основных вида: гиперкортицизм при раке легкого и гипертиреоидизм при раке органов ЖКТ. Гормонопродуцирующие опухолевые клетки выделяют биосоединения в избыточном или недостаточном количестве, что приводит к развитию эндокринного симптомокомплекса. Чаще всего эндокринные паранеоплазии встречаются при раке бронхов с эктопической гормонопродукцией.
  • Паранеопластический синдром при поражении кроветворной системы — редкое явление. Часто встречающиеся формы патологии: анемии, полицитемия, тромбозы вен. Паранеоплазии основаны на гиперплазии лимфоидной ткани с пролиферацией, естественном разрушении красных кровяных телец, вторичном эритроцитозе, нарушении работы системы гемостаза.
  • Неврологические паранеоплазии встречаются при раке легкого у мужчин и проявляются периферическими невритами или поражением ЦНС.
  • Паранеопластические поражения мышц протекают в виде миопатии, миастении, миозита и часто приводят сначала к их гипотрофии, а затем и к полной атрофии.
  • Суставные паранеоплазии: гипертрофическая остеоартропатия с поражением пальцев рук наблюдается при раке бронхов и опухолях плевры.
  • Паранеопластический дерматологический синдром — самая частое проявление рака органов брюшной полости и малого таза. У больных развивается хронический дерматоз и папилломатоз. Их кожа на определенных участках тела утолщается и гиперпигментируется. Дерматомиозит часто сочетается со злокачественными заболеваниями кожи. Этот коллагеноз протекает на фоне рака или саркомы различных органов, лейкоза, лимфомы. Описаны случаи черного акантоза кожи, мигрирующей эритемы, приобретенного ихтиоза, гангренозной пиодермии, опоясывающего герпеса, висцерального полипоза, пойкилодермии всего тела.
  • Желудочно-кишечные проявления рака — белок-теряющая энтеропатия, анорексия и кахексия.
  • К неклассифицируемым паранеопластическим синдромам относятся: лихорадка неизвестной этиологии, уменьшение массы тела, болевой синдром, психические нарушения.

различные паранеоплазии

Краткая классификация паранеоплазий по морфологическому принципу:

  1. Обменные нарушения — повышение концентрации кальция или фибриногена в крови.
  2. Эндокринные расстройства — доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин.
  3. Сосудистые нарушения — образование пристеночных тромбов в полостях сердца, миграция тромбов по венам.
  4. Аутоиммунно-аллергические расстройства — васкулиты, дерматомиозиты, миокардиты, нефрозонефриты.
  5. Неврологические нарушения — мозжечковая дегенерация, поражение периферических нервов.
  6. Более редкие формы — анемия, избыточное оволосение, жир в кале.

Этиология

Этиология большинства паранеопластических синдромов остается неизвестной. Этиологические факторы развития паранеоплазий:

  • Выделение в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.
  • Образование антител в ответ на онкоантигены.
  • Генетически обусловленная восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов.

Причины развития основных видов паранеопластического синдрома:

  1. Неврологические паранеоплазии развиваются в результате атаки противораковых антител или Т — лимфоцитовов и нормальных нейронов.
  2. Неспецифические синдромы в виде лихорадки обусловлены продукцией пирогенов и дисфункцией печени; нарушение вкуса связано с дефицитом определенных микроэлементов в организме; кахексия — с выбросом в кровь биологических соединений.
  3. Ревматологический синдром обусловлен продукцией антинуклеарных антител и экспрессией антигенов.
  4. Нефрологический синдром — отложение ЦИК в нефронах почек с нарушением процесса фильтрации и реабсорбции.
  5. Желудочно-кишечный синдром — образование веществ, влияющих на моторную и секреторную функции пищеварительного тракта.
  6. Гемосиндром — гиперпродукция гемопоэтина, нарушение его расщепления и выведения, склонность к кровотечениям из-за различных нарушений свертываемости крови.
  7. Дерматологический синдром обусловлен гиперэозинофилией и иммуносупрессией, которые имеются у каждого онкобольного.

Патогенез

Существует два основных механизма развития паранеопластического синдрома. Первый связан с секрецией гормонов раковыми клетками, а второй — с образованием онкоантигенов.

Патогенетические звенья паранеоплазии при железистой карциноме легкого или почки:

  • эктопическое выделение паратиреоидного гормона или протеинов, связанных с ним,
  • гипокальциемия,
  • быстрое разрушение костей,
  • усиленный опухолевый рост,
  • распространение метастазов.

Онкогенный путь развития синдрома обусловлен избыточной выработкой аутоантител. Клиническая роль большинства антигенов в настоящее время остается неизвестной.

В группу риска входят:

  1. лица старше 40 лет,
  2. больные, у которых системные клинические признаки устойчивы к проводимому лечению,
  3. пациенты, у которых лабораторные показатели не соответствуют клиническому диагнозу,
  4. лица с быстропрогрессирующей висцеральной патологией,
  5. пациенты с осложненным семейным анамнезом по развитию онкопроцесса,
  6. больные, у которых выраженность клинических симптомов уменьшается по мере нарастания опухолевой интоксикации.

Факторы, способствующие развитию паранеопластических синдромов:

  • изменение внутренней среды организма,
  • кахексия,
  • наличие гормонопродуцирующей опухолевой ткани,
  • аутоиммунизация,
  • трофические расстройства,
  • генетическая предрасположенность.

: о паранеопластических синдромах и ревматологии

Источник: http://sindrom.info/paraneoplasticheskij/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.