Что такое стриатонигральная дегенерация?

Что за патология стриатонигральная дегенерация?

Что такое стриатонигральная дегенерация?

  • Варианты течения
  • Прогрессирующий надъядерный паралич
  • Деформирующая мышечная дистония
  • Как избавиться

Стриатонигральная дегенерация – заболевание, при котором развивается выраженная потеря нейронов определённой зоны головного мозга. Это вызывает симптомы практически те же самые, что возникают при болезни Паркинсона, но только без тремора.

Симптомы этого заболевания нередко сочетаются с атаксией, которая развивается на фоне одного из вариантов оливопонтоцеребеллярной дегенерации. Но бывает, что атаксия становится причиной дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга. Это состояние носит название синдром Шая—Дрейджера.

Варианты течения

Центральное нарушение проявляется ортостатической гипотонией, появляющейся при резкой смене положения тела, стридором, нарушением мочеиспускания и иридоплегией.

Второй вариант течения смешанный, или сложный. Здесь присутствует разное сочетание нарушений, которые были указаны выше. Внутри глиалиновых клеток присутствуют включения, которых там быть не должно.

Какого-либо эффекта от приёма леводопы и других препаратов, которые принимают при болезни Паркинсона, практически нет, или он минимальный. Все случаи этой патологии следует считать случайными.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Ещё один вариант течения стриатонигральной дегенерации носит название прогрессирующий надъядерный паралич. Особенность его в том, что у пациента развивается паралич глаз, и он не может двигать зрачками по вертикали.

Всё это сопровождается нарушением тонуса шеи и всего туловища, нарушениями в управлении своим телом, частыми падениями, псевдобульбарным параличом, а также пристальным фиксированным взглядом.

Есть и множество других симптомов, и многие из них будут зависеть от степени тяжести основного заболевания.

На поздних стадиях начинаются незначительные расстройства психики. Приём препаратов леводопы даёт незначительный и очень короткий эффект.

Деформирующая мышечная дистония

К данной группе заболевания относится и деформирующая мышечная дистрофия. Она бывает двух типов. Первый диагностируется у маленьких детишек, чаще всего определённой национальности. Прогрессирует медленно.

Начинается с периодических кратковременных спазмов в мышцах конечностей. Затем они переходят на всё тело и уже являются настоящими генерализованными припадками.

Присутствуют и другие неврологические изменения, хотя интеллектуальное развитие всегда остаётся в норме.

Иногда хороший эффект оказывает стереотаксическое хирургическое вмешательство на области таламуса головного мозга. При приёме повышенных доз тригекси-фенидила симптомы заметно уменьшаются.

При второй форме первые симптомы проявляются у подростков или уже во взрослом возрасте. Заболевание имеет более мягкое течение и замедленное прогрессирование.

При этом описано немало дистонических синдромов, которые возникают сами по себе практически без каких-либо видимых причин.

Однако все эти заболевания имеют генетическую природу и развиваются при нарушении в строении гена или при мутациях, которые могут возникнуть на период оплодотворения, либо в первые несколько часов жизни оплодотворённой яйцеклетки.

Как избавиться

Лечение мультисистемной атрофии при стриатонигральной дегенерации проводится с помощью коррекции принимаемых препаратов. Также обязательно назначаются препараты, которые относятся к группе антихолинэргических средств. Однако использовать их можно только в самых лёгких случаях, и только для того, чтобы полностью избавить человека от тремора покоя.

Если тремор возникает во время совершения тех или иных действий, тогда рекомендуется применять бета-блокаторы. Также эффективными могут оказаться примидон, синемет. Дополнительная терапия оказывается с использованием бромкриптина и амаданита.

Если тремор не поддаётся лечению, тогда проводится хирургическая операция, которая носит название стереотаксическая деструкция патологического ядра таламуса.

Прогноз практически всегда неблагоприятный. При правильном и своевременном лечении, а также при наличии качественного ухода продолжительность жизни после диагностирования болезни может составлять до 7 – 10 лет.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/chto-za-patologiya-striatonigralnaya-degeneraciya/

Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга и ее лечение

Что такое стриатонигральная дегенерация?

Ранее синдром Шая – Дрейджера, дегенерация стриатонигральная и атрофия оливопонтоцеребеллярная классифицировались как три раздельных заболевания. Однако при более глубоком  их исследовании выяснилось, что проявления клинических симптомов данных болезней общие, поэтому они были объединены под одним обозначением – мультисистемная атрофия головного мозга.

Мозговая атрофия — это следствие процесса, во время которого поэтапно отмирают нервные клетки и разрушаются соединения нейронов. В ходе такого сложного отклонения в коре и подкорке мозга происходят значительные нарушения функциональности.

Важно знать! Атрофия головного мозга зачастую развивается у людей преклонного возраста. Однако в редких исключениях данное нарушение фиксируется у новорожденного.

Причины и признаки атрофии мозга

Зачастую первичные проявления мозгового атрофического нарушения выражаются в практически незаметных отклонениях личностного состояния человека. Однако существуют факторы, которые способствуют ускорению процесса заболевания, и их следует максимально исключить для продления нормального физиологичного самочувствия.

Признаки атрофии:

  • Нарушение глотательного рефлекса и дыхания, расстройство сна;
  • Уменьшенная интенсивность деятельности мозга;
  • Значительно истощается словарный запас. Пациенту становится тяжело и требуется больше времени для того, чтобы подобрать необходимые слова при описании элементарных желаний и вещей;
  • Ухудшаются двигательные функции и моторика всего тела пациента;
  • Полностью отсутствует самокритика. Это часто сопровождается отклонением от нравственных принципов.

Человек, страдающий таким сложным нарушением, нуждается в своевременном лечении, уходе и контроле во избежание чрезвычайных ситуаций, в которые он способен попасть.

Больной с нарушениями когнитивных функций перестает распознавать знакомые предметы и не может вспомнить, как их необходимо использовать. Также появляется нарушение ориентации в знакомом пространстве, связанное с изменением памяти.

Дальнейшее прогрессирование патологии может привести к деградации и наступлению полного маразма.

При проявлении первых признаков атрофии необходимо начинать лечение пациента для поддержания нормальной функциональности его организма и мозговой деятельности. При отказе от назначенного лечения патология и атрофические отклонения мозга в конечном итоге приводят к летальному исходу.

Важно знать! В группе риска люди от 50-ти летнего возраста. Исключением могут стать люди за 45, ведущие нездоровый образ жизни.

Причины атрофии

Причины атрофии мозга до конца не изучены. Существуют предположения, что синдром обусловлен генетически. Первичные рефлексы страдают от дегенерации и отмирания центральных нейронов в головном и спинном мозге.

При резком понижении артериального давления во время принятия вертикального положения наблюдается ослабление вторичных рефлексов. Развитие отклонений зависит от ряда нарушений, происходящих в головном мозге.

Образованию и развитию атрофии способствуют некоторые серьезные заболевания: Паркинсона, Бехчета, Уиппла, Кушинга, Альцгеймера, Геллервордена – Шпатца. Влияют и другие факторы:

  • Гидроцефалические нарушения;
  • Травмы мозга;
  • Наркотики, алкогольное злоупотребление и курение;
  • Нарушения сосудистой системы;
  • Нарушенный обмен веществ;
  • Поражения инфекционного характера;
  • Амиотрофический склероз.

Диагностика, лечение и профилактика атрофии головного мозга

При постановке окончательно точного диагноза не существует решающих методик диагностики. Однако исследования показали, что наиболее точные показатели атрофии мозга выявляются при исследовании МРТ.

Диагностика

В случае проявления первых признаков заболевания, при котором атрофируется головной мозг, необходимо обратиться к специалисту для диагностики и назначения эффективной терапии. Во время первого приема врач должен спросить о беспокоящих пациента жалобах, выяснить, в какое время они возникают и узнать о возможном существовании уже установленных хронических патологий.

Для выявления наличия и локализации атрофии может быть использовано несколько методов. Это делается с целью установления наиболее точного диагноза для назначения максимально эффективного лечения.

С целью установления наличия патологии специалисты проводят когнитивные тесты, которые позволяют установить уровень мышления и предположить присутствие и степень патологии. Для того, чтобы исключить сосудистый генез атрофии, проводится допплерография сосудов мозга и шеи.

Эта процедура дает возможность просветить сосуды, обнаружив наличие и локализацию атеросклеротических изменений.

Для более глубокого обследования изменений головного мозга применяется рентгенологическое исследование. Его целью является обнаружение возможных очагов структурного изменения и дополнительных образований в мозге пациента, таких как опухоли или гематомы.

Наличие и локализация атрофии определяется методами:

  • Компьютерная томография выявляет нарушение структуры сосудов, определяет наличие новообразований и аневризм, которые затрудняют кровоток. Наиболее информативной разновидностью исследования специалистами признана мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). С помощью трехмерной проекции долей головного мозга она способна продемонстрировать субатрофические изменения даже самой начальной стадии.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) признана эталоном определения структурных патологий головного мозга. Диагностика атрофии при помощи МРТ превзошла по своей эффективности и точности проведение комплекса клинически проводимых тестов. Такое обследование способно не только выявить отклонения на начальной их стадии, при помощи магнитно-резонансной томографии существует возможность следить за изменениями нарушений. Такой контроль очень важен во время наблюдения и лечения старческого слабоумия и болезни Альцгеймера.

Лечение

До нашего времени эффективное лечение атрофических отклонений не разработано, поскольку с нарушением функциональности нейронов бороться крайне сложно.

Единственный способ замедлить атрофический процесс – постоянное применение назначенных врачом препаратов, направленных на улучшение церебрального кровообращения, и метаболических медикаментов. Также назначается лечение для коррекции имеющихся симптомов.

Так, при ортостатической гипотензии рекомендуется увеличение употребления жидкости и поваренной соли, возможно назначение «Флудрокортизона». Также желательно поднять головной конец кровати на 10 см: это способствует уменьшению артериальной гипертензии и ночной полиурии.

Также показано применение компрессионного белья для нижних конечностей. При недержании мочи назначаются препараты «Толтеродин» или «Оксибутинин» хлорида. При запорах предписывают специальную диету или клизму.

Во время лечения атрофии мозга для пациента главным образом необходимы обеспечение хорошего ухода, повышенное внимание и забота родных и близких людей. Вокруг больного необходимо создать максимально спокойную и комфортную обстановку. При этом не нужно ограждать его от выполнения привычных посильных дел по дому.

Важно знать! Для больного атрофией мозга крайне вредно содержание его в медицинских учреждениях. Это может только усугубить состояние пациента.

Также в качестве лечения назначаются успокоительные препараты, легкие транквилизаторы и антидепрессанты. Применение этих средств способствует сохранению спокойного состояния больного. Также необходимо создать условия для активного образа жизни без ограничений движения человека. Кроме всего прочего, пациенту, страдающему атрофией мозга, не противопоказан дневной сон.

Профилактика

Для предупреждения нарушений функциональности головного мозга очень важно вести здоровый и активный образ жизни. Также специалистами было установлено, что хорошее настроение и жизнелюбие значительно улучшают состояние органов и повышают продолжительность жизни.

Современными лекарствами атрофия головного мозга не лечится. Развивается это отклонение постепенно и в итоге приводит к слабоумию. Для того, чтобы предупредить болезнь и ее негативные последствия, необходимо своевременно лечить любые нарушения организма и вести здоровый образ жизни. Это поможет сохранить здоровье на многие годы.

Источник: https://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/multisistemnaya-atrofiya-golovnogo-mozga.html

Мультисистемная атрофия

Что такое стриатонигральная дегенерация?

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров.

Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров.

Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Термин «мультисистемная атрофия» (множественная системная атрофия, МСА) был введён в 1969 году. В 1989 году были обнаружены патогномоничные для МСА цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитах.

Понятие мультисистемная атрофия объединяет три патоморфологически сходные нозологии, клинически представляющие собой сочетание паркинсонического синдрома, вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и пирамидной недостаточности.

Ранее специалисты в области неврологии относили указанные заболевания в группу «паркинсонизм-плюс». На МСА приходится 10-12% случаев паркинсонизма. Встречаемость патологии в 20 раз меньше чем болезни Паркинсона. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 тыс. населения.

Дебют клинических проявлений приходится на возраст 50-60 лет. Характерно быстрое прогрессирование симптоматики.

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов.

Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены.

Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Патогенез

Механизм развития неизвестен. Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток с накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков.

Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС.

Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого к дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма.

Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием поражения олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация затрагивает строго определённые структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию дегенеративного процесса.

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

  • Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
  • Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой.

В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений.

У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку).

Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи.

Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний.

Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания.

Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса.

Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией.

Бульбарный паралич ых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии.

При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты.

Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов.

Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью.

Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/multiple-system-atrophy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.