Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Содержание

Гиперфункция и гипофункция гипофиза у взрослых: как развивается и проявляется

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Гипофиз — это небольшая железа, расположенная на основании головного мозга. Ее основная функция — передача информации от гипоталамуса (главный регулятор метаболизма) к периферическим эндокринным железам.

Ввиду особенностей эмбрионального развития гипофиз делится на переднюю (аденогипофиз), среднюю и заднюю (нейрогипофиз) доли. Каждая из них вырабатывает ряд гормонов, влияющих на определенные органы и ткани.

Виды нарушения функции гипофиза и их причины

Существует множество видов нарушения синтеза гормонов гипофизом, однако их можно разделить на две большие группы:

  • связанные с избытком гормонов (гиперфункция гипофиза). При гиперфункции гипофиза развивается гигантизм, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга.
  • связанные с недостатком одного или нескольких гормонов гипофиза (гипофункция). Это кретинизм, несахарный диабет, карликовость, болезнь Шихана, болезнь Симмондса.

Данные нарушения могут быть как врожденными (в результате нарушения внутриутробного формирования органа), так и приобретенными. Гиперфункция и гипофункция гипофиза у взрослых чаще носит приобретенный характер. Причинами могут быть:

  • травмы головного мозга;
  • аутоиммунные заболевания;
  • новообразования;
  • прием некоторых медикаментов;
  • тяжелые инфекционные заболевания (перенесенный менингит, энцефалит);
  • роды;
  • перенесенные нарушения кровообращения головного мозга (инфаркт, инсульт);
  • употребление наркотических веществ.

Важно! Большинство из этих причин приводит к развитию гипофункции гипофиза, наиболее частой причиной гиперфункции является гормонопродуцирующая опухоль.

Нарушения функции аденогипофиза

Основными гормонами передней доли гипофиза являются:

  • соматотропный (СТГ);
  • тиреотропный (ТТГ);
  • адренокортикотропный (АКТГ);
  • пролактин;
  • фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ).

Каждый из них регулирует свои метаболические процессы. Изменение количества этих гормонов приводит к развитию разнообразных патологических симптомов.

Например, избыток соматотропного гормона приводит к таким заболеваниям, как гигантизм и акромегалия.

Гигантизм развивается в результате большого количества СТГ в период активного роста человека. В результате к 18 годам высота женщин может составлять 190 см, мужчин — 2 метра и больше.

Кроме этого, гигантизм сопровождается такими симптомами, как:

  • головная боль;
  • частые онемения конечностей и парестезии;
  • слабость;
  • болезненность суставов;
  • избыточная жажда (СТГ подавляет секрецию инсулина);
  • нарушение менструальной функции у женщин и (часто) эректильной у мужчин.

Акромегалия развивается у людей из-за избытка СТГ уже после закрытия зон роста. Данное заболевание носит обезображивающий характер. Возникает избыточный непропорциональный рост подбородка, носа, кистей, стоп.

В результате акромегалии происходит искажение черт лица, они становятся грубыми

Сопутствующими симптомами являются:

  • артериальная гипертензия;
  • ожирение;
  • артралгии;
  • половая дисфункция;
  • синдром сонного апноэ.

В результате недостатка гормона роста развивается карликовость.

Главным признаком низкого уровня СТГ является увеличение роста ребенка менее чем на 5 см в год

Важно! Лечение карликовости возможно лишь при наличии открытых зон костного роста, т.е. до 16-17 лет.

Тиреотропный гормон — гормон, регулирующий функцию щитовидной железы. При гиперфункции гипофиза с избыточным синтезом ТТГ развивается тиреотоксикоз.

Избыток тиреотропного гормона стимулирует работу щитовидной железы, что приводит к увеличению ее размеров

В клинической картине наблюдается:

  • резкое похудение;
  • тахикардия;
  • повышенная потливость;
  • экзофтальм;
  • нарушение толерантности к глюкозе.

Из-за недостатка ТТГ, особенно в детском возрасте, развивается кретинизм. Ребенок начинает отставать в психомоторном развитии, замедляется скорость роста, наблюдается задержка полового развития.

Адренокортикотропный гормон влияет на функцию коры надпочечников. При избыточном образовании он вызывает болезнь Иценко-Кушинга.

Пациенты с данным заболеванием имеют типичный внешний вид

Кроме этого, у них:

  • повышена утомляемость;
  • наблюдается снижение интеллектуальных способностей;
  • артериальная гипертензия;
  • половая дисфункция;
  • нарушение оссификации (обызвествления) костей.

Важно! Недостаток АКТГ приводит к выраженным изменениям в организме, могут наблюдаться снижение иммунитета, нарушение обмена углеводов.

Пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон отвечают за синтез половых клеток, как у мужчин, так и у женщин. Их избыток или недостаток приводят к развитию бесплодия, нарушению менструального цикла и эректильной дисфункции.

Нарушение функции нейрогипофиза

Задняя доля гипофиза вырабатывает:

  • антидиуретический гормон (вазопрессин);
  • окситоцин.

Гиперфункция задней доли гипофиза — редкое заболевание, приводящее к увеличению уровня вазопрессина. Данное заболевание получило название «синдром Пархона». Оно характеризуется избыточным выделением солей из организма и задержкой воды. Это приводит к развитию водной интоксикации.

Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.

Ключевыми симптомами данного заболевания являются жажда и выделение большого (до 10 литров в сутки) объема мочи

Сопутствующими симптомами являются:

  • вялость;
  • слабость;
  • раздражительность.

Важно! Несвоевременная диагностика несахарного диабета может привести к развитию обезвоживания и гибели человека.

Окситоцин является главным гормоном беременной женщины. Именно он регулирует начало родовой деятельности и силу схваток. Его избыток в начале беременности может привести к преждевременным родам, а недостаток в поздние сроки — к слабости родовой деятельности.

Диагностика гиперфункции и гипофункции гипофиза

При подозрении на наличие заболевания, связанного с нарушением функции гипофиза, проводится осмотр пациента и оценивается:

  • рост;
  • вес;
  • размер щитовидной железы;
  • окружность живота;
  • толщина жировой складки и т.д.

Основным способом диагностики нарушения работы гипофиза является исследование венозной крови на уровень содержания тех или иных гормонов.

ГормонНормальный показатель
Адренокортико-тропный (АКТГ)0-50 пг/мл
Соматотропный (СТГ)0-10 нг/ мл
Пролактин100-265 мкг/л (у мужчин), 130-540 мкг/л (у женщин детородного возраста), 107— 290 мкг/л (у женщин в период менопаузы)
Тиреотропный (ТТГ)0,6–3,8 мк МЕ/мл (РИА-метод), 0,24-2,9 мк МЕ/мл (ИФ-метод)
Фолликулостимулирующий (фоллилитропин, ФСГ)1,9–2,4 мЕД/мл (у мужчин), 2,7-6,7 мЕД/мл (у женщин в период овуляции), 2,1-4,1 мЕД/мл (у женщин влюте-иновой фазе), 29,6-54,9 мЕал (у женщин в период менопаузы)
Лютеинизирующий (ЛГ)2,12-4 мЕД/мл (у мужчин), 18,2-52,9мЕД/мл (у женщин в период овуляции), 3,3-4,66 мЕД/мл (у женщин в фолликулярной фазе)1,54-2,57 мЕДмл (у женщин в лютеиновой фазе)29,7-43,9 мЕД/л (у женщин в период менопаузы)

Нормальный уровень гормонов аденогипофиза у взрослого человека.

Вспомогательными методами могут стать:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • рентгенограмма кисти (при определении костного возраста ребенка).

При подозрении на наличие опухоли или кровоизлияния в области гипофиза проводится МРТ.

Лечение

Лечение гиперфункции и гипофункции гипофиза у человека назначается эндокринологом после постановки диагноза. В зависимости от причины заболевания лечение может быть симптоматическим или этиологическим.

Наличие опухоли гипофиза требует хирургического лечения

Так, после удаления гормонопродуцирующего новообразования возможно полное излечение пациента (этиологическое лечение).

Остальные причины чаще всего требуют пожизненной заместительной симптоматической терапии гормональными препаратами, а также коррекции питания и образа жизни.

Нарушение функции гипофиза приводит к сложным, порой глобальным изменениям со стороны всего организма, которые могут закончиться его гибелью. Однако современный уровень медицины позволяет человеку с данными заболеваниями вести нормальный образ жизни при условии соблюдения всех требований и приема лекарственных препаратов.

Источник: https://pozhelezam.ru/mozg/gipofiz/giperfunkciya-i-gipofunkciya-gipofiza

154. Гиперфункция аденогипофиза: гипофизарный гигантизм, акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, клинические проявления

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Увеличение выработкиСТГ

Причина: основнойпричиной является аденома гипофиза.

Проявления: акромегалияи гипофизарный гигантизм

Акромегалия(проявление гиперпродукции СТГ увзрослых)

Диспропорциональныйрост костей, мягких тканей, нарушениеобмена веществ. Характерно увеличениедистальных отделов конечностей.Изменяется внешний вид больного: увеличивается нос, язык, межзубныепромежутки, увеличиваются уши, губы,может быть прогнатия. Также возможныизменения волос и кожи.

Характернагипергликемия, нарушение половойфункции, часто сопровождается головнымиболями. Также характерна спланхомегалия(увеличение внутренних органов).

Гигантизм (у детей)

Рост более 190 см.Характерна повышенная утомляемость,умственные отклонения, бесплодие; часто– боли в суставах, гипергликемия.

Пропорции теласохранены.

Увеличение выработкикортикотропина – болезнь Иценко-Кушинга.

Характеризуетсяувеличением выработки кортикотропинаи как следствие, – чрезмерной секрециейкортизола и других гликокортикоидовнадпочечниками.

Под влияниемизбыточного количества гликокортикоидоввозникают тяжелые эндокринно-обменныенарушения.

Развивается ожирение спреимущественным отложением жира натуловище (область 7-ого шейного позвонка,лицо, плечевой пояс, живот), лицо становитсялунообразным, гиперемированным, на коже появляются сине-багровые полосырастяжения (связаны с дистрофическимипроцессами в соединительной ткани).Кожа легко повреждается, часто – акны(угри), гнойнички, избыточное оволосенение.Отрицательный азотистый баланссвидетельствует о преобладаниикатаболических процессов. Повышениераспада белков ведет к дистрофическимизменениям в мышцах, костях и суставаз.Характерен остеопороз (до спонтанныхпереломов). В печени повышается содержаниегликогена, развивается стойкаягипергликемия. Характерна гипертония.Нередко – язвенное поражение ЖКТ.

155. Патология задней доли гипофиза: проявления гипо- и гиперсекреции вазопрессина

Гипосекрециявазопрессина – несахарный диабет, илинесахарное мочеизнурение.

Возникает приудалении нейрогипофиза, при поражениисупраоптического, паравентрикулярныхядер гипоталамкса или гипоталамо-гипофизарногонервно-проводникового пути.

Аболевание можетбыть связано также с повышеннойинактивацией гормона или пониженнойчувствительностью к нему дистальныхчастей канальцев нефронов.

Снижение реадсорбцииводы, полиурия (до 20 литров в сутки),плотность мочи низкая, головные боли,бессонница, снижение работоспособности,гипотензия.

Гиперсекрециявазопрессина – синдром Пархона.

Причины: опухоли,инфекции, субарахноидальные кровоизлияния.

Проявления: олигурия,гипонатриемия, гипоосмолярность кровии как следствие гипергидратация. Натрияменьше 110 ммоль/л, росм менее 250 .апатия, сонливость, судороги, тошнота;отек мозга и как следствие кома и смерть.

156. Гипер- и гипофункция щитовидной железы, основные клинические проявления

Гипофункциящитовидной железы- гипотиреоз

Причины: основнаяпричина- экзогенный дефицит йода;врожденные дефекты синтеза тиреоидныхгормонов, врожденная гипоплазия илиаплазия ЩЖ, аутоиммунные или инфекционныепроцессы в ЩЖ, хирургические вмешательствана железе, влияние лекарственныхпрепаратов.

Проявления: увзрослых- Микседема

Специфические отеки,которые обусловлены нарушением обменыгиалуроновой и хондроитинсерной кислот,муцина. Характерно увеличение массытела, выпадение волос, ломкость ногтей,нарушение функции ЖКТ, половых органов,гипотермия, брадикардия, гипотония,депрессивные состояния. Лицо одутловатоес бедной мимикой, утолщенным носом игубами.

– выраженнаябрадикардия;

– артериальнаягипотензия, коллапс;

– дыхательнаянедостаточность;

– почечнаянедостаточность;

– гипотермия;

– угнетение сознания;

– атрофическийгастрит;

– микседема;

– миопатии;

– задержка роста.

Причины и механизмвозникновения микседемы:

  1. увеличение гидрофильности соединительной ткани из-за накопления в ней глюкуроновой и хондроитинсерной кислот, а также ионов натрия, вследствие снижения продукции предсердного натрий-уретического фактора;

  2. усиление эффектов АДГ в условиях снижения концентрации Т3и Т4в плазме крови;

  3. связывание большого количества жидкости тканевым коллоидом, содержащим избыток гликозаминогликанов и ионов натрия, с образованием муцина.

У детей – Кретинизм

Проявления:

– малый рост(карликовость);

– грубые черты лица;

– макроглоссия;

– широкий, плоский(«квадратный») нос с западающей спинкой;

– гипертелоризм;

– большой живот(возможно развитие пупочной грыжи);

– задержка сменызубов;

– длительноенезаращение родничков;

– нарушение психическогоразвития вплоть до идиотии.

Гиперфункциящитовидной железы

Причины гипертиреоза:патология самой железы, вторичный илитретичный гипертиреоз

Гипертиреоидныесостояния (гипертиреозы, тиреотоксикозы)характеризуются избытком эффектовйодсодержащих гормонов в организме.

Этиология:

Первичный гипертиреоз:

– воспаление (тиреоидит– болезнь Де Кервена);

  • препараты йода;
  • токсическая аденома;
  • эктопические опухоли из тиреоидной ткани;
  • тиреотоксический зоб (диффузный токсический зоб – болезнь Грейвса и узловой токсический зоб – болезнь Пламмера);
  • избыточное поступление экзогенного йода, в том числе экзогенных тиреоидных гормонов.

Вторичный гипертиреоз:

  • ТТГ-секретирующая аденома гипофиза;
  • Повышение порога чувствительности гипофиза к гормонам ЩЖ.

Третичный гипертиреоз:

  • неврозы;
  • стойкая гиперактивация норадренергических нейронов гипоталамуса.

Проявлениягипертиреоза:

Базедова болезнь

Чаще страдают женщины25-35 лет.

Механизм: появлениеАТ (IgG), которые способнывзаимодействовать с рецепторами натироцитах и связываться с рецепторамидля тиреотропного гормона. Тем самымвызывая его эффект и выработку тиреоидныхгормонов.

  • повышенная нервная и психическая возбудимость;
  • чувство немотивированного беспокой ства истраха;
  • нервозность;
  • повышенная нервно-мышечная возбудимость;
  • аритмии;
  • сердечная недостаточность;
  • гипертрофия и гиперфункция миокарда;
  • повышение САД и усиление кровотока;
  • изменение аппетита (повышение или снижение);
  • усиление перистальтики ЖКТ;
  • офтальмопатия Грейвса – экзофтальм, сухость роговицы, редкое мигание, светобоязнь и т.д.;
  • тиреотоксическая миопатия;
  • остеопороз и др.

Особенностиметаболизма при гипертиреозе:

  • повышение основного обмена и теплопродукции:
  • активация катаболизма белка и отрицательный азотистый баланс;
  • активация обмена холестерина;
  • усиление гликогенолиза и торможение глюконеогенеза;
  • усиление липолиза.

Крайнее проявлениепрогрессирующего течения гипертиреоза– тиреотоксический криз, критическоесостояние, чреватое смертельным исходом.

Зоб- увеличениещитовидной железы.

Может быть:

  • эутиреоидным (нормальная функция железы)
  • гипотиреоидным (функция снижена)
  • гипертиреоидным (функция повышена)

Эндемический зоб-наблюдается при недостаткеI.(железа пытается компенсироватьнедостаток гормонов (т.к. нетI,гормоны синтезироваться не могут) своимувеличением, но т.к. от этогоIбольше не становится, это не помогает.И идет дальнейшее увеличение железы.

Источник: https://StudFiles.net/preview/2705474/page:96/

Заболевания гипофиза: симптомы, причины и лечение

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

К самым распространенным заболеваниям гипофиза относятся гиперфункция и гипофункция, гипофизарный нанизм и пролактинома.

Реже диагностируются такие болезни гипофиза, как синдром Шихана и Симмондса.

Также при сбое в продуцировании гипофизарных гормонов могут развиться гигантизм, акромегалия, болезнь Иценко–Кушинга, пубертатный гипоталамический синдром и другие заболевания.

Гиперфункция и гипофункция гипофиза

При гиперфункции гипофиза развивается доброкачественная опухоль — аденома, которая и производит слишком много гормонов.

В нормальных условиях работает механизм отрицательной обратной связи — высокий уровень гормонов в крови тормозит через нервную систему выработку рилизинг-гормонов в гипоталамусе, те тормозят выработку гормонов в гипофизе, и снижается выработка гормонов в периферических железах.

При гиперфункции гормон-продуцирующие клетки становятся автономными, они больше не подчиняются сигналам гипофиза и продолжают выработку гормонов, несмотря на то, что действуют уже не на пользу, а во вред организму.

Гипофункция гипофиза – это снижение выработки гормонов или полное её прекращение. Обычно это происходит, когда гипофиз разрушается в результате травмы головного мозга, обескровливания гипофиза при кровотечениях или в результате генетических нарушений.

Пролактинома гипофиза: симптомы и лечение

Если пролактинома гипофиза затрагивает клетки, производящие пролактин, то у женщин, не кормящих ребенка грудью, начинаются выделения из груди.

Не всегда это полноценное молоко, часто просто прозрачная жидкость.

Повышенные показатели пролактина в крови приводят также к нарушениям менструального цикла и аменорее (аналогично физиологической аменорее у кормящих грудью женщин), в таком состоянии женщина не может зачать.

Зарегистрировано, что гиперпролактинемия обнаруживается у каждой 3-й женщины, страдающей бесплодием.

У мужчин развивается бесплодие. Также симптомом опухоли гипофиза у представителей сильного пола являются снижение сексуального желания и ослабление потенции.

При лечении пролактиномы гипофиза назначают препараты, блокирующие выработку пролактина. Если лечение безуспешно, опухоль гипофиза удаляют оперативным путем.

Болезни гипофиза гигантизм и акромегалия

При аденоме клеток, продуцирующих соматотропный гормон, у детей рост не останавливается и развивается так называемый гигантизм. Он обычно возникает в 9-10 лет или в период полового созревания.

К 15-16 годам пациенты женского пола достигают более 1,9 метра и мужского — 2 метров при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Кроме высокого роста их может беспокоить головная боль, слабость, онемение в руках и боли в суставах, сухость во рту и жажда — результат контринсулинового действия гормона роста; почти у всех женщин нарушается менструальный цикл; у 30 % мужчин развивается половая слабость.

Если заболевание, вызванное гормонами гипофиза, развивается, когда рост уже завершен, у больного увеличиваются отдельные части тела: нос, стопы, ладони. При акромегалии пропорции лица искажаются, оно становится уродливым.

Лечение. Лучевая терапия, оперативное, медикаментозное.

Заболевание функции гипофиза: болезнь Иценко–Кушинга

Болезнь Иценко–Кушинга названа в честь двух врачей, описавших ее независимо друг от друга. В 1924 году советский невролог Николай Михайлович Иценко описал клинику, резвившуюся у двух пациентов с поражением межуточно-гипофизарной области.

В 1932 году американский хирург Харви Кушинг описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм».

Причиной является доброкачественная опухоль гипофиза, продуцирующая большие количества АКТГ, что приводит к гиперпродукции гормонов коры надпочечников.

Симптомы:

  1. Повышается вес: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
  2. Появляются розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
  3. Наблюдается избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода).
  4. У женщин нарушается менструальный цикл и наблюдается бесплодие, у мужчин снижается сексуальное влечение и потенция.
  5. Ещё один симптом этого заболевания гипофиза — мышечная слабость.
  6. Повышается ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника и ребер.
  7. Повышается артериальное давление.
  8. Нарушается чувствительность к инсулину и развивается сахарный диабет.
  9. Снижается иммунитет. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и так далее.

Лечение. Лучевая терапия области гипофиза, медикаментозное.

Болезнь гипофиза пубертатный гипоталамический синдром

Похожие изменения, но более слабо выраженные, иногда развиваются в юношеском возрасте и называются пубертатным гипоталамическим синдромом или пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Он часто развивается на фоне уже имеющегося конституционального ожирения.

Другими факторами риска являются инфекционные болезни, в том числе нейроинфекции, физические и психические травмы, резкое уменьшение привычной физической нагрузки, например прекращение систематических занятий спортом, хронический тонзиллит и повторяющиеся ангины.

К счастью, речь не идет об опухоли гипофиза, а всего лишь о перераздражении гипоталамуса, который выделяет большие дозы КРГ, стимулирующие выделение АКТГ, который увеличивает продукцию гормонов коры надпочечников.

Поскольку механизмы обратной связи (уменьшение продукции гормонов в ответ на повышение их уровня в крови) в этом случае не разрушены, изменения не столь грубые и выраженные как при болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Лечение. Диетотерапия для лечения ожирения. При необходимости назначение мочегонных препаратов, снижающих давление, препаратов половых гормонов, восстанавливающих менструальный цикл. Девушкам для тех же целей назначают витаминотерапию в зависимости от фазы цикла.

Гипофизарный нанизм (дефицит гипофизарных гормонов)

Гипофизарный нанизм — это низкорослость, обусловленная недостаточной продукцией гормона роста в детском возрасте. Эта болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза, имеет генетическую природу. Дефекты в генах нарушают синтез СТГ в гипофизе, и, как правило, это сочетается с недостаточностью фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Главный симптом — отставание в росте с 2-4 лет, скорость роста не превышает 4 сантиметров в год. Телосложение больных пропорциональное, однако, пропорции больше соответствуют детским.

Часто отмечается задержка полового развития. Половые органы значительно недоразвиты, однако пороки их встречаются редко. Вторичные половые признаки часто отсутствуют.

Интеллект у большинства больных полностью сохранен.

Диагноз ставится на основании низкого уровня соматотропного гормона в крови.

Лечение. Больным вводится искусственный соматотропин, который стимулирует их рост. Начинать его лучше не позднее 5-7 лет, тогда есть надежда «дотянуть» пациента до нормального роста.

Для того чтобы избежать ошибок при постановке диагноза (низкорослость может быть обусловлена другими причинами, например недостатком питания), необходим период наблюдения в течение 6-12 месяцев.

На протяжении этого времени назначают комплексную общеукрепляющую терапию, полноценное питание, витамины А и D, препараты кальция и фосфора. Если на таком фоне не отмечается достаточного улучшения физического развития, то начинают прием соматотропного гормона.

Важное значение также имеет адекватное питание, общеукрепляющая терапия витаминами и биостимуляторами, а также препаратами цинка. Осуществляется пожизненное наблюдение эндокринологом.

Послеродовый инфаркт гипофиза (синдром Шихана)

Синдром Шихана описан в 1937 году Н. Л. Шиханом. Развивается после сильного кровотечения в родах или во время проведения аборта. Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах и наполняется кровью, при его обескровливании в нем начинается некроз и разрушение клеток.

Если разрушается более 90 % гипофиза, в организме развивается тотальная недостаточность желез внутренней секреции, вызванная тем, что они больше не получают стимулирующих сигналов от гипофиза. При этом заболевании функции гипофиза появляется слабость, вялость, головокружение, потеря аппетита.

Могут возникнуть нарушения с выделением молока.

Особенно опасно падение давления в результате недостаточности коры надпочечников. Оно может привести к смерти. В анализах находят низкие уровни всех гормонов.

Лечение. Заместительная терапия. Вводятся искусственные аналоги гормонов. Лечение продолжается пожизненно.

Заболевание гипофиза синдром Симмондса

Синдром Симмондса описан в 1974 году немецким врачом М. Симмондсом. Это тоже гипофизарная недостаточность, но развивающаяся не в послеродовом периоде, а от травм, инфекций (сепсис, энцефалиты, туберкулез, сифилис) или сосудистых нарушений (спазм, коллапс).

Клиническая картина сочетания гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма, однако на ранних стадиях возможна недостаточность только одной из эндокринных желез.

Один из первых симптомов этой болезни гипофиза — быстрая потеря веса.

Развиваются слабость, вялость, апатия, снижение аппетита, сухость кожи и слизистых, сухость и ломкость волос, их выпадение, отечность лица, запоры, снижается частота сердечных сокращений, затем исчезают месячные у женщин и потенция у мужчин, потом начинает снижаться давление, что может привести к сосудистому коллапсу и смерти.

Диагноз ставится на основании сочетания характерных жалоб с низким уровнем гормонов в крови.

Лечение. Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов и заместительная терапия гормонами, продолжающаяся пожизненно.

Болезнь, связанная с нарушением деятельности гипофиза: несахарный диабет

В переводе с греческого «диабет» означает «проходить насквозь». При сахарном диабете причиной заболевания является нарушение выработки гормона инсулина поджелудочной железой.

Несахарный диабет — это совершенно другое заболевание, хотя тоже эндокринное. Оно связано с недостаточной выработкой гипофизом гормона вазопрессина, задерживающего жидкость в организме.

При отсутствии гормона жидкость начинает буквально проходить насквозь: больной много пьет (до 5-6 литров в сутки), и у него выделяется такое же количество мочи.

Причиной этого заболевания гипофиза могут быть врожденные нарушения синтеза вазопрессина или поражение гипофиза опухолями, травмами, инфекциями. Иногда уровень вазопрессина в крови нормальный, но почки оказываются нечувствительными к нему.

Если ограничить потребление жидкости, у больного могут развиться симптомы повреждения центральной нервной системы: снижение давления, заторможенность, раздражительность, нарушение координации движений, повышенная температура тела. Если потерю жидкости не остановить, может развиться кома.

Для лечения применяют искусственный аналог вазопрессина. Если причина несахарного диабета в невосприимчивости почек, применяют особый класс мочегонных препаратов, которые способны восстановить чувствительность.

Статья прочитана 27 605 раз(a).

В последнее время узлы в щитовидной железе диагностируются очень часто. Примерно у 40 % пациенток с гинекологическими проблемами воспалительного характера есть подобные …

Дисфункция щитовидной железы часто встречается в регионах, где традиционно в пище и воде недостаточное количество йода. В отсутствии этого важнейшего микроэлемента …

Диагноз «гипертиреоз» ставится в том случае, если щитовидная железа вырабатывает сверхвысокое количество тиреоидных гормонов. Чаще всего эта патология диагностируется …

В результате воздействия вредных факторов среды, сопутствующих патологий и множества других отрицательных влияний возникает воспалительный процесс в одном из главных …

Нарушения лимфообращения связаны с недостаточным оттоком лимфы. Выявив симптомы лимфатической недостаточности, лечащий врач дает направление к флебологу, который …

Диагностика эндокринных заболеваний на основе клинических проявлений и анамнеза затруднительна по многим причинам. Наиболее достоверна лабораторная диагностика …

Недостаток гормона гипофиза является серьезной эндокринной патологией, способной нарушить процесс естественного физического развития человека. Первые симптомы могут …

Диабетическая кома при сахарном диабете является серьезным осложнением, способным привести к гибели клеток головного мозга. Развитие диабетической комы может быть …

Поражение определенных участков поджелудочной железы приводит к серьезному эндокринному нарушению, которое может быть угрозой для жизни пациента. В молодом возрасте …

Диагностируемый гиперпаратиреоз практически всегда связан с нарушением работы паращитовидных желез на фоне трофических изменений структуры их тканей. Встречаются …

Заболевание несахарный диабет диагностируется у пациентов с различными нарушениями эндокринных функций. Существуют различные формы несахарного диабета, каждая из …

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга отличаются схожими признаками патологических изменений в организме человека. Все они основаны на нарушении выработки гормонов корой …

Альдостеронизм является патологий эндокринной системы, которая развивается при опухолевых процессах в области коры надпочечников. Первичный альдостеронизм встречается …

Адерногенитальный синдром у новорожденных встречается не часто, но требуется тщательный скрининг, чтобы своевременно выявить это эндокринное нарушение.Диагностика …

Во многом пищевое поведение человека обусловлено воспитанием и культурой приема пищи. Если в семье принято питаться по определенному расписанию, накладывать в тарелки …

К основным нарушениям функции поджелудочной железы относятся гипофункция и гиперфункция. В первом случае существует возможность нормализовать уровень сахара при …

Гормоны поджелудочной железы секретируются непосредственно в кровь и играют важнейшую функцию по накоплению в организме полезных веществ и препятствии их распаду, …

Диабетическая ангиопатия нижних конечностей, как следует из названия, является заболеванием, присущим исключительно людям, которые страдают от диабета. На начальной …

Источник: http://med-pomosh.com/?p=4539

Причины и проявления гиперфункции передней доли гипофиза

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Гипофиз – нейроэндокринный орган. Это означает, его роль заключается не только в регуляции посредством нейромедиаторов, но и при помощи синтезируемых гормонов. Последние, в свою очередь, осуществляют контроль роста человека, обмена метаболитов, репродуктивных функций.

Все болезни органа, так или иначе, могут проявляться двояко: повышение функции органа или же снижение. Гипофункция, как и гиперфункция – смежные проблемы эндокринологов, онкологов, а также других узкопрофильных специалистов.

Суть проблемы

Описываемый нейроэндокринный орган выполняет много важных функций в организме человека. Он морфологически состоит из двух частей – передний и задний гипофиз. Переднюю область ученые называют аденогипофизом, тем самым подчеркивая его большую роль в эндокринной системе.

Какие же гормоны синтезируются клетками передней доли гипофиза? Выделяют несколько типов:

  • адренокортикотропный (действует на кору надпочечников);
  • тиреотропный (стимулирует образование тиреоидных гормонов в тканях щитовидной железы);
  • меланотропин – соединение, влияющее на обмен меланина в кожном покрове;
  • соматотропин (гормон роста);
  • пролактин (в период беременности и после нее);
  • гонадотропные гормоны, действующие на различные клетки органов половой системы.

Окситоцин и вазопрессин – соединения, которые находятся не в аденогипофизе, а в нейрогипофизе (задняя доля). Поэтому гиперфункция гипофиза его передней доли не отразится на изменении этих биологически активных веществ.

У взрослых пациентов в силу ряда причин, большинство из которых составляют опухоли (злокачественные или доброкачественные новообразования), увеличивается секреция перечисленных ранее гормонов.

Опухолевые клетки в этом случае считаются гормонально-активными. Другая возможная причина увеличения секреции гипофизарных гормонов – нарушение принципа отрицательной обратной связи. Это встречается гораздо реже. Гипофункция гипофиза чаще всего является врожденной патологией. Недоразвитие органа или его определенных областей становится причиной недостаточного синтеза тех или иных гормонов.

Общие клинические проявления опухолей гипофиза

Новообразование давит на мозг и мозговые оболочки. Это является причиной возникновения неврологических проблем. На первых порах типично появление головных болей, мигренеподобного сидрома, нарушений сна по типу пресомнической или интрасомнической бессонницы.

Головная боль локализуется в лобной области, глазничных и височных областях. Она не носит пульсирующий характер. Чаще болевые ощущения монотонные. Поначалу с помощью анальгетических препаратов боль утихает. Но с ростом объема опухолевого образования она становится более выраженной и обезболивающими медикаментами уже купируется очень сложно.

Общим симптомом можно считать тошноту, а также рвоту. Это связано с рефлекторным раздражением рвотного центра в головном мозге.

Очаговые симптомы связаны с давлением массы новообразования на определенные мозговые структуры. Очень частое проявление опухолей гипофиза – двоение в глазах, называемое диплопией. Еще один вариант изменений со зрением – уменьшение его остроты. Часто выпадают целые поля зрения. Иногда наступает полная слепота.

Так как рост аденомы медленный, соответственно, симптоматика реализуется плавно, исподволь. Однако существует опасность возникновения кровотечения или разрыва гипофиза. В итоге эта ситуация приведет к усугублению зрительных нарушений.

Когда новообразование растет по направлению вниз, это может стать причиной разрыва области турецкого седла и локализованных там тканей головного мозга. При этом по носовым ходам может быть истечение цереброспинальной жидкости. Это будет напоминать картину хронического ринита или же синусита.

Аденомы гипофиза

Самая частая причина гиперфункции гипофиза – опухоли. При этом это должны быть гормонально-активные новообразования. Какие различают аденомы гипофиза?

Выделяют опухоли злокачественные и доброкачественные. Группа последних встречается в практике эндокринолога гораздо чаще, они могут быть разных размеров. Чем больше новообразование по своему объему, тем более выражена неврологическая симптоматика. При диаметре менее 30 мм опухоль называют пикоаденомой, от 30 до 100 мм – микроаденомой, а при размере от 100 мм имеет место макроаденома.

Большинство опухолей гипофиза гормонально-неактивные. Но для развития гиперфункции необходимо, чтобы клетки новообразования сами являлись источником повышенного синтеза гормонов.

Кортикотропинома – опухоль, которая сопровождается увеличением количества АКТГ в крови, пролактинома – источник повышенного уровня пролактина, тиреотропинома обусловливает увеличение концентрации ТТГ, а соматотропиномы – опухоли, приводящие к гигантизму.

Болезнь Иценко-Кушинга

Речь идет о патологии, связанной с повышением синтеза и секреции в кровь адренокортикотропного гормона. Следует отличать это состояние от одноименного синдрома, который связан с патологией надпочечников.

При болезни Иценко-Кушинга морфологической основой всех клинических и патофизиологических изменений является базофильная аденома. Иными словами, это опухоль из ацидофильных клеток, находящихся в передней доли гипофиза. Новообразование является гормонально-активным. То есть имеет место увеличение синтеза АКТГ и его секреции. В крови концентрация этого показателя увеличивается.

Органом-мишенью для этого гормона является надпочечник, его корковый слой. Клетки надпочечников реагируют на избыточное количество адренокортикотропного гормона повышением секреции кортизола, а также в меньшей степени альдостерона. Длительно существующая гиперкортизолемия приводит к появлению так называемого кушингоидного внешнего вида:

  • пациент внешне меняется – жировая клетчатка откладывается на области лица. Лицо становится лунообразным;
  • живот увеличивается в размерах;
  • подкожно-жировая клетчатка на конечностях, напротив, истончается;
  • ноги и руки кажутся высохшими.

Ожирение при болезни носит диспластический характер.

Давление склонно к повышению, полностью нестабильно, а также возможны кризы. При увеличении уровня альдостерона крови могут быть электролитные нарушения. Они осложняются появлением различного рода аритмий.

Мышцы дряблые, могут быть несколько болезненными. Область ягодиц при этом также кажется дистрофичной. На кожном покрове туловища, рук и ног несложно увидеть стрии. Речь идет о растяжках, очень напоминающих внешне таковые при беременности.

Соматотропиномы

Опухоли гипофиза бывают причиной гигантизма. Эта ситуация реализуется, если в детском возрасте (когда зоны роста еще не окостенели) имеет место новообразование гипофиза, которое вызывает увеличение синтеза и секреции такого гормона, как соматотропин. Как известно, это гормон роста. При соматотропиноме резко увеличивается рост тела и отдельных его частей у ребенка.

Когда уровень соматотропина повышается у детей при закрытых точках окостенения или же у взрослых пациентов, развивается такая патология, как акромегалия. Рост костей при этом не отмечается, но появляется спланхномегалия. Это увеличение размеров внутренних органов.

Кроме них, увеличиваются мягкие ткани: у пациентов виден непропорционально большой нос, крупные губы и остальные черты лица. Опасным проявлением является спланхномегалия.

Локализованы соматотропиномы обычно в области турецкого седла. Рентгенографическое исследование черепа – одна из наиболее показательных методик в диагностике описываемой патологии. При сомнительных результатах рекомендуют томографию – МРТ или КТ.

Пролактинома

Гиперфункция появляется при опухоли из клеток, синтезирующих пролактин. Мишенями пролактина считаются молочные железы у женщин и грудные железы у мужчин. Опухоль гипофиза встречается также у представителей обоих полов.

Размеры образований оценивают по тому, как они соотносятся с размером области турецкого седла. Когда опухоль меньше по диаметру, то это микроаденомы. Аденомы, превышающие по диаметру область седла, считаются макроаденомами.

У женщин пролактинома вызывает нарушение менструального цикла. Но самая частая жалоба, выявляемая при этой патологии эндокринологами или эндокринологами, это бесплодие.

Для мужчин также одним из проявлений патологии следует считать невозможность оставить потомство в браке со здоровой в этом отношении женщиной. Кроме этого, у них часто бывает боль в области грудных желез, а также галакторея – истечение молозива, млекоподобной жидкости из отверстий сосков.

К кому обращаться?

Гиперфункция гипофиза – проблема междисциплинарная. Она требует привлечения к ее решению нескольких узкопрофильных специалистов. Главным образом это эндокринолог, невролог (или нейрохирург, если это опухоль) и онколог.

Для диагностики необходимо консультирование вышеперечисленных специалистов. Они собирают анамнез, выясняют жалобы и объективно оценивают состояние пациента. Эти методы дополняются определением уровня необходимых гормонов или же применением визуализирующих методик.

Гипо и гиперфункция гипофиза требует комплексного лечения. Рекомендована рентгенография области турецкого седла. При сомнительных ситуациях необходимо назначить магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Лечение осуществляется в зависимости от причины. Обычно это хирургическое удаление опухоли трансназальным доступом. Альтернатива – химиотерапия или лучевые методы воздействия.

Источник: https://gormonys.ru/secretion/gipofiz/giperfunkciya-perednej-doli.html

Гигантизм

Гиперфункция гипофиза. Акромегалия и гипофизарный гигантизм (гиперсекреция гормона роста). Гиперпролактинемия

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте.

Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия.

Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста.

При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов – сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный – гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста).

Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.

Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин – гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.

Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза).

Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом.

При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.

Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.

Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/gigantizm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.