Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Содержание

Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.

Причины возникновения лимфом и их виды

Лимфома кожи

На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:

  • наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
  • трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
  • ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
  • последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
  • хронические дерматозы, псориаз;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • наследственную предрасположенность и возрастные особенности.

Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).

В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.

Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.

Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.

При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.

Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к.

кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани.

Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика заболевания

Увеличенные лимфоузлы

В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.

Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:

  • увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
  • покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
  • появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
  • выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
  • потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.

В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.

Диагностика кожной лимфомы

Диагностика заболевания

С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.

Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.

При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.

Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.

Методы лечения

Лечение лимфомы

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом.

Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов.

Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

При узловатой форме В-клеточной лимфомы  используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Прогноз и профилактика

Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.

В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет.

Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет.

Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.

Профилактикой лимфомы кожи должны стать:

  • поддержание здорового образа жизни;
  • баланс между периодами труда и отдыха;
  • скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
  • сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
  • прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.

При обнаружении неизвестных новообразований на коже следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Лимфома кожи относится к тем заболевания, которые при попытках самостоятельного лечения и применении народных средств способны привести к самым печальным последствиям.

Источник: https://oonkologii.ru/limfoma-kozhi/

Лимфома кожи Т-клеточная: симптомы, лечение, прогноз

Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома кожи – опухолевое явление, возникающее как следствие размножения лимфоцитов со злокачественной природой. Наибольшее распространение заболевание получило среди мужчин, при этом поражает преимущественно людей среднего и пожилого возраста. Под лимфомой кожи понимают скопление злокачественных опухолей, которые возникают в результате вышедшего из-под контроля деления лейкоцитов.

В зависимости от источника возникновения поражения, принято разделять лимфомы Т-клеточные, появляющиеся в результате мутирования т-лимфоцитов, и В-клеточные, причиной которых становятся в-лимфоциты. Первый вид онкологии имеет наибольшее распространение и встречается в 65% случаев.

Процесс развития происходит на фоне бесконтрольного деления лимфоцитов, которые в дальнейшем мигрируют в кожу. Тем не менее установить истинную причину клеточной мутации до сих пор не удалось. По общему мнению, такое явление возникает на фоне сбоев в работе иммунной системы организма человека.

Повысить вероятность образования рака (лимфомы) кожи могут следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Влияние высокого уровня радиации.
  3. Прием определенных видов лекарств, которые способны вмешиваться в генетическую структуру.
  4. Некоторые вирусные инфекции, такие как болезнь Эпштейна-Барра, простой герпес, цитомегаловирус и диагнозы, содержащие РНК.
  5. Чрезмерное увлечение солнечными ваннами, включая солярий.
  6. Вредные виды деятельностей, связанные с излучением, использованием химических препаратов, строительством и сельскохозяйственным производством.
  7. Явная дисфункция иммунной системы, вызванная различными причинами.

Классификация заболевания

Принято различать лимфому кожи по трем принципам, в зависимости от источника возникновения, стадии развития и уровню злокачественности.

Основное деление онкологии предусматривает 2 вида:

  1. Т-клеточная, возникающая из-за лимфоцитов т-типа. Отличается тяжелым течением с самыми неблагоприятными прогнозами для пациента. Связано это с практически полным поражением кожи.
  2. В (б)-клеточная, образованная лимфоцитами б-типа. Проявляется точечно и не имеет свойства распространяться по всему телу.

В зависимости от уровня злокачественности и по типу клинического течения выделяют следующие степени лимфомы кожи:

  • 1-ая, низкая;
  • 2-ая, средняя;
  • 3-я, высокая.

В зависимости от распространения по телу пациента, различают следующие стадии развития болезни:

  • 1-ая стадия, в которую входят IA и IB типы. В первом случае отсутствуют поражения внутренних органов, а внешне болезнь проявляется в виде небольших папул. При лимфоме типа IB пятна распространяются по коже на 10% ее площади, но раковых процессов в других тканях не наблюдается.
  • 2-я стадия, которая также характеризуется двумя видами – IIA и IIВ. В первом варианте количество новообразований на теле увеличивается, однако раковых клеток при гистологическом анализе лимфоузлов не наблюдается. В случае IIВ возможно поражение нескольких участков кожи, при этом узлы могут иметь нормальный размер.
  • 3-я стадия, при которой происходит явно образование эритродермии, даже, если лимфатические узлы не увеличены. Мутированные раковые клетки в другие органы не переходят.
  • 4-я стадия, для которой характерны 2 этапа развития – IVA и IVB. В первом случае наличие раковых клеток в лимфоузлах подтверждается гистологическим исследованием, во втором они распространяются и на другие органы.

Принято также различать первичную лимфому кожи, когда заболевание находится в самом начале развития и захватывает только определенную область дермы. Вторичная — онкология образуется из мигрировавших из других пораженных органов лимфоцитов.

Симптомы

Признаки лимфомы кожи зависят от степени развития. Для начального этапа поражения характерны следующие симптомы:

  • апатичное состояние, не имеющее видимых причин;
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • проблемы с пищеварением;
  • низкая стрессоустойчивость, повышенная тревожность;
  • потливость, проявляющаяся преимущественно в ночное время;
  • значительная резкая потеря веса;
  • повышение температуры.

По мере развития лимфома кожи сопровождается появлением следующих симптомов:

  1. Увеличение размеров региональных лимфоузлов.
  2. Появление высыпаний на коже, носящих полиморфный характер (язвы, бляшки, пузырьки). Тип сыпи зависит от вида лимфомы и может быть бляшечным, эритродермическим и узелковым.
  3. Изменение кровяной формулы, диагностируемое при исследовании.
  4. Постоянный кожный зуд.
  5. Воспалительные процессы внутри органов.

Как обнаружить

Перед точной постановкой диагноза пациенту требуется тщательное обследование, которое поможет не только подтвердить или опровергнуть наличие заболевания, но и определить его тип и степень поражения.

Основные методы диагностики лимфомы кожи:

  1. Внешний осмотр пациента, составления анамнеза заболевания. Важным моментом является визуализация высыпаний, сопровождающаяся прощупыванием внутренних органов.
  2. По решению врача проводится УЗИ новообразований.
  3. УЗИ брюшной полости, а также рентген грудной клетки в 2-х проекциях.
  4. КТ органов желудка и области груди.
  5. Сбор биоматериала для лабораторного изучения – крови и урины. В первом случае забор проводится не только для получения состава, но и на наличие антител к гепатиту.
  6. Биопсия, позволяющая определить тип патологии. В сложных случаях требуется проведение стернальной пункции или трепанобиопсии.

В дополнение определяют статус иммунной системы пациента и проводят онкоскрининг.

Лечение

Тактика терапии лимфомы кожи зависит от степени злокачественности и уровня ее развития. Одним из определяющих факторов является также самочувствие пациента.

Основные методы лечения кожной лимфомы:

  1. Полихимиотерапия. Эффективность такой терапии обусловлена чувствительностью опухоли к цитостатическим препаратам. К ним относятся следующие медикаменты – Винбластин, Винкристин и Циклофосфан. Препараты тормозят развитие онкологии либо совершенно останавливают процесс неконтролированного деления лимфоцитов. В дополнение к цитостатическим лекарствам часто используют гормональные средства и интерфероны.
  2. Если опухоль носит агрессивный характер, лечение сопровождается трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
  3. Фотофорез экстракорпоральный, при котором кровь пациента подвергается облучению УФ-лучами. Методика дает неплохие результаты при условии своевременного применения.
  4. Лучевая терапия. Имеет широкое использование против всех онкологических поражений. Опухоли кожи В-клеточного вида часто подвергают рентгенотерапии мягколучевого типа. Если поражения более серьезные, то лучевое воздействие имеет обширный характер – применяются высокие мощности.
  5. Терапия фотодинамического типа. Основана на приеме фотосенсибилизаторов, скопление которых в опухоли помогают при воздействии лучей осуществлять разрушение раковых клеток. При этом прилегающие ткани не подвергаются какому-либо риску.

Метод терапии подбирается каждому пациенту строго индивидуально.

О прогнозах

Процент выживаемости при лимфоме кожи, как и при других онкологических поражениях, напрямую зависит от вида, стадии развития и особенностей здоровья пациента.

Своевременная терапия на начальном этапе способна продлить жизнь больного на 20 лет с момента начала лечения. На второй стадии патология поддается лечению только в 70%.

Если злокачественное поражение слишком запущено, пациенты редко проживают более 2,5 лет с момента начала терапии.

Факторы риска

Помимо прямых источников лимфомы кожи, признаются также факторы риска, создающие опасность поражения:

  1. Возраст. Онкология возникает чаще в зрелом и пожилом возрасте. Почти не характерна для молодых людей.
  2. Инфицирование вирусами иммунодефицита или Эпштейна-Барра.
  3. Поражение кишечными бактериями.
  4. Наличие аутоиммунных заболеваний.
  5. Наследственные состояния иммунодефицита.
  6. Наличие вируса гепатита.

Присутствие в истории пациента таких факторов риска вовсе не означает, что в его организме разовьется опухоль.

Лимфома кожи представляет собой онкологическое поражение кожного покрова, выживаемость при котором зависит от своевременного обращения к врачу.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/limfoma-kozhi.html

Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома – это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер).

Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ).

Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

  1. Поражение одного лимфоузла.
  2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
  3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.

  4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации.

Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

  • Потливость в ночное время.
  • Быстрое беспричинное похудание.
  • Грибовидный микоз.
  • Субфебрильные показатели температуры тела.
  • Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз – одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная – по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная – возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая – на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах.

При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний.

Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее.

Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

Основные симптомы:

  • Полиморфная кожная сыпь.
  • Нарастающий кожный зуд.
  • Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
  • Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
  • Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
  • Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) – на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

Диагностика

  • Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
  • Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
  • УЗИ.
  • МРТ.
  • КТ.
  • Онкоскрининг тела.
  • Иммунофенотипированное исследование.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: прогноз

  • При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста – до девяноста процентов.
  • Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной – три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
  • При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
  • Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость – до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два – пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.

Источник: http://fb.ru/article/308836/t-kletochnyie-limfomyi-vidyi-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-prognoz

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома кожи – злокачественное заболевание опухолевой этиологии, которое в последние годы стремительно прогрессирует.

Согласно данным, полученным от сотрудников национального американского института рака, за два последних десятилетия количество пациентов, страдающих разными формами Т-клеточной лимфомы кожи, увеличилось вдвое. Таким образом, ежегодный прирост заболеваемости в США составил около ста тысяч случаев.

Мужчины страдают от этого недуга в два раза чаще, чем женщины, а люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Понятие о лимфоме кожи

Лимфома кожи – это целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток белой крови – лимфоцитов.

Различия в клиническом течении и в морфологии лимфом обусловлены тем, что в 65% случаев причиной их образования становится деление т-лимфоцитов. Такие лимфомы называют т-клеточными.

25% лимфом образуется из-за патологического размножения в-лимфоцитов. В таких случаях говорят о лимфомах в-клеточных. Оставшиеся 10% злокачественных новообразований классификации не поддаются.

Виды заболевания

В зависимости от того, пролиферация каких лимфоцитов привела к развитию опухоли, лимфомы бывают:

  • Т-клеточными;
  • В-клеточными.

По клиническому течению и уровню злокачественности лимфомам кожи присваивают следующие степени:

  • низкую – I;
  • среднюю – II;
  • высокую – III.

Т-клеточные лимфомы протекают более тяжело и прогнозы их бывают очень тревожными, поскольку они чаще всего заканчиваются генерализованным поражением кожных покровов. В отличие от них В-клеточные злокачественные новообразования обычно заявляют о себе лишь одиночными проявлениями.

На фото изображена Т-клеточная лимфома кожи

Лимфомы кожи бывают также первичными (на начальной стадии развития захватывающими область дермы) и вторичными.

Вторичные лимфомы развиваются из лейкоцитов, мигрировавших в кожу из поражённых опухолью лимфоидных органов. Такими органами в человеческом организме являются: вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы.

Причины развития

Причиной развития всех типов лимфом является процесс бесконтрольного деления лимфоцитов с последующей миграцией их в кожу. Но что становится причиной мутации самих лимфоцитов – клеток, призванных защищать человеческий организм от внедрения бактериологических агентов и уничтожать собственные больные и мутировавшие клетки – до сей поры остается загадкой.

Существует гипотеза, связывающая процесс образования злокачественных клеток-мутантов с нарушением работы иммунной системы. К факторам, повышающим вероятность развития лимфом, специалисты относят:

  • Повышенный уровень радиации.
  • Воздействие вирусных инфекций, виновниками которых являются: цитомегаловирус, возбудитель простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, РНК-содержащие вирусы.
  • Ряд производственных вредностей, сопровождающих процесс строительства, сельскохозяйственного и химического производства.
  • Воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
  • Генетическую предрасположенность.
  • Последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Клиническая картина

Для всех типов злокачественных опухолей кожи характерно наличие полиморфных высыпаний в виде узелков, пятен и бляшек. Клиническая симптоматика позволяет разделить лимфомы кожи на три формы.

Узелковая форма

  • Начальная стадия узелковой формы лимфом характеризуется появлением на поверхности кожи крошечных плоских узелков, размер которых не превышает величины просяного зерна. Расположенные группами, они имеют синеватую или желтоватую окраску. Для них характерно то спонтанное исчезновение, то неожиданное появление.
  • Вторая и третья степень развития злокачественной опухоли сопровождаются значительным укрупнением узелков. Их светлая окраска меняясь, становится тёмно-вишнёвой. При таком варианте развития болезнь в скором времени заканчивается образованием многочисленных метастазов и летальным исходом. При узелковой форме лимфомы от начальной стадии болезни до образования метастазов может пройти от двух до четырёх лет.

Довольно редко встречаются больные, у которых россыпь мелких узелков может слиться в плотные бляшки.

Из этих бляшек со временем формируются достаточно большие узлы, которые через определённый период некротизируются (отмирают).

Бляшечная форма

  • Эта форма злокачественной опухоли кожи начинается с образования довольно больших бляшек, не имеющих чётких границ. Кожа, обтягивающая их, может быть желтоватой.
  • Через некоторое время происходит разрешение бляшек: постепенно уплощаясь, они исчезают, оставляя вместо себя очаги атрофии и гиперпигментации. Кожа в очаге атрофии становится истончённой и белесоватой, похожей на папиросную бумагу. На гиперпигментированных участках, напротив, образуются тёмные пятна, заметно отличающиеся от натурального цвета кожи.
  • Бляшечная форма опухоли кожи, перешедшей во вторую стадию злокачественности, отличается стадийным развитием. Сначала на поверхности кожи начинают появляться розоватые пятна (эритематозная стадия), которые уступают место бляшкам, имеющим постоянно мокнущую поверхность. Бляшечная стадия характеризуется периферийным ростом будущих очагов опухолевого поражения. Для следующей (опухолевой) стадии бляшечной формы лимфомы характерно появление крупных узлов с некротическими участками по самому центру.

Эритродермическая

Данная форма лимфомы неизменно сопровождается длительно развивающейся экземой. Поражённые кожные покровы краснеют, воспаляются и шелушатся. Лимфатические узлы больного человека воспаляются, у него выпадают волосы, развивается дистрофия ногтевых пластин.

Это тяжелейшее состояние сопровождается лихорадкой и нестерпимым кожным зудом. Через несколько лет изможденные болезнью люди нередко умирают от крайнего истощения организма (кахексии).

Диагностика злокачественной опухоли кожи состоит из нескольких этапов.

  • На первом этапе специалист, осматривая больного, тщательно составляет анамнез. При физикальном обследовании он должен внимательно изучить все элементы кожных высыпаний. Тщательно исследовав и пропальпировав лимфатические узлы, врач при необходимости может назначить их ультразвуковое исследование. Во время первичного осмотра обязательно выполняется пальпация внутренних органов (селезёнки и печени). В качестве вспомогательного метода может быть применено фотодокументирование.
  • Этап инструментальной диагностики включает процедуру ультразвукового исследования органов брюшной полости и рентгенографию органов, расположенных в грудной клетке (выполняется в двух проекциях).
  • Могут быть применены вспомогательные методы компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости.
  • Комплекс лабораторных исследований включает выполнение биохимического и общего анализа крови с полной детализацией картины, а также анализ крови, выявляющий наличие антител к вирусам гепатита В и С. Обязателен анализ мочи.
  • Исследуется иммунный статус пациента.
  • Выполняется ряд гистологических исследований, направленных на определение типа лимфомы. Проводят биопсию поражённых тканей и воспалённых лимфатических узлов. В некоторых случаях выполняют трепанобиопсию или стернальную пункцию.
  • В клинике, специализирующейся на лечении онкологических заболеваний, пациент может пройти процедуру онкоскрининга тела.

Лечение и прогноз

Тактика лечения лимфом кожи определяется степенью их злокачественности, уровнем проявления симптоматики и общим самочувствием пациента.

  • Ведущую роль в лечении лимфомы кожи играет полихимиотерапия. Лимфомы чувствительны к воздействию цитостатических препаратов (винкристина, циклофосфана, винбластина), которые тормозят или совершенно прекращают процесс неконтролируемого деления лимфоцитов. Столь же благотворно для пациентов применение гормональных препаратов (например, преднизолона) и интерферонов.
  • При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
  • При лечении лимфом широко практикуются методы лучевой терапии. Локализованные формы опухоли В-клеточного типа лечат мягколучевой рентгенотерапией. Более обширные поражения подвергают более мощному воздействию. Некоторым пациентам с грибовидным микозом назначают сеансы облучения быстрыми электронами.
  • Методика экстракорпорального фотофореза, заключающаяся в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света.
  • Более прогрессивная методика фотодинамической терапии состоит в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Прогноз при лимфомах зависит от степени злокачественности опухолевого процесса. Вовремя начатое лечение обеспечивает пациентам выживаемость до двадцати лет после начала терапии. Запущенные Т-клеточные опухоли чаще всего заканчиваются смертью больных. Выживаемость не превышает 2,5 лет.

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Специалисты могут лишь посоветовать по возможности избегать факторов риска, перечисленных нами в соответствующем разделе нашей статьи.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами и презервативами во время секса.

о причинах и диагностике лимфомы кожи:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kozhnyj-pokrov/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи -Т- клеточная и её симпотомы

Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома кожи – это морфологически и клинически неоднородные группы злокачественных новообразований, которые развиваются из-за пролиферации или разрастания лимфоцитов, которые стали делиться и размножаться.

Лимфоциты злокачественного происхождения развиваются, в результате получается опухоль на кожных покровах. Кожа покрывается узелками, бляшками или эритродермическими участками.

Эти процессы способствуют увеличению лимфатических узлов. Проводятся гистологические исследования материала, взятого для биопсии с участков пораженной кожи. А теперь подробней об этом заболевании.

О признаках и причинах заболевания кожи

Признаки болезни относятся к:

  • зуду, который выражается в разной степени на коже;
  • полиморфным высыпаниям;
  • изменениям кровяной формулы;
  • увеличениям регионарных лимфоузлов;
  • патологии внутренних органов (поздние стадии).

Почему возникают такие лимфомы?

Существуют состояния, которые могут поспособствовать появлению этого заболевания

Это зависит от:

  1. возраста. Чем старше, тем рискованней получить неходжинскую лимфому;
  2. инфекции, которая поселилась в организме в виде ВИЧ, Т-лимфоцитарного вируса, вируса Эпштейна-Бар, вируса гепатитов В и С, бактерий хеликобактер (вызывают язву желудка);
  3. предшествующих изменений в иммунной системе, а также от вмешательства в ее работу;
  4. наследственных иммунодефицитов;
  5. длительного воздействия химических веществ и даже в виде профессиональных вредностей;
  6. генетической предрасположенности.

При таком заболевании злокачественная опухоль поражает дерму, а потом и глубокие слои кожи. Лимфоциты патологически перерождаются (дисплазия) и появляется лимфома кожи.

Из-за того, как перерождаются клетки, в лимфатической системе может возникнуть В-клеточная и Т-кожное заболевание.

Второй вид лимфоцитов Т являются клетками-киллерами, которые на своем пути могут сметать  все чужеродное и опасное для них. Это очень агрессивный вид клеток, поэтому болезнь данного типа быстро набирает обороты. Она опасная.

Лимфома кожи Т-клеточная

Т клеточная лимфома кожи распространена  в основном среди мужчин, которым уже далеко за 50. Для лечения  лимфомы  существуют комплексные и последовательные процессы с системной полихимиотерапией, лучевой терапией, фотофорезом и другими методами.

Рекомендуем прочитать:  Как лечить опухоль запястья?

Почему возникают такие кожные заболевания?

До сих пор не изучены как мутации лимфоцитов, так и их неконтролируемое аномальное размножение, и миграция в дерму. Поэтому и неизвестен сам механизм, который запускает такой процесс.

Существует предположение медиков, что всему виной становятся вирусы. Такие агенты являются главными действующими отрицательными участниками процесса. Итак, кожная болезнь появляется вследствие:

  • ретровирусов;
  • цитомегаловирусов;
  • вирусов герпеса 8 типажа;
  • вирусов по Эпштейну Барру.

Кроме того, провоцируют злокачественные процессы и факторы, которые свидетельствуют:

  1. о контактах с химическими  средствами на производствах, где изготавливаются химические элементы, сырье, предметы обихода и т.д. В них канцерогенов содержится большое количество;
  2. работе с  химическими препаратами в виде пестицидов для сельского хозяйства;
  3. походов в солярии или прием других процедур, связанных с ультрафиолетовым излучением;
  4. при длительном и беспорядочном приеме медицинских препаратов;
  5. факторах наследственности.

Заболевание может носить вторичный тип характера, если поражение коснется лимфоидных органов: лимфатические узлов, селезенки, костного мозга.

Виды лимфомы кожи

Кроме деления болезни по клеткам на Т и В, она имеет большое количество видов. Существует большое количество разновидностей с подробной квалификацией.

Если больные с т – болезнями клетки, то у них появляются:

  1. грибовидные микозы (злокачественные процессы, в которых преобладают клетки-хелперы и наблюдается только первичная опухоль);
  2. синдромы Сезари (грибовидная лимфома), в этом случае злокачественные клетки уже наблюдаются в крови;
  3. педжетоидные ретикулезы. Утолщается кожа, отекает, шелушится, становится красной. Наблюдается появление ладонно-подошвенного кератоза – ороговение. Поражаются ногти и волосы;
  4. гранулематоз кожи.

Грибовидный микоз

Самая распространенная форма болезни относится к грибовидному микозу. Другие типы появляются у больных не так часто, как грибовидные микозы. Они поражают вначале кожу, а потом двигаются дальше к внутренним органам человека. Для них характерны несколько стадий развития:

№ Полезная информация
1эритематозные (которые длятся от нескольких месяцев до десятков лет)
2бляшечные (поверхность кожи постепенно приобретает мелкую бугристость)
3опухолевые (с кирпично-красноватым оттенком)

Грибовидными микозами могут заболеть люди возраста 40-60 лет. Причем, чаще болеют мужчины. Точных механизмов по развитию и появлению этих механизмов нет. Связывают болезнь с генетическими факторами и хронической антигенной стимуляцией при сильной вирусной инфекции.

Рекомендуем прочитать:  Фиброма вульвы: симптомы и лечение

Лимфомы с однотипными клиническими течениями (Т-клеточные)  распространены на 25% от кожных болезней этого вида.

Для  Т-клеточного типа заболевания могут послужить толчком для ее развития нейродермиты или экзема.

Изначально около 10-15 лет могут быть доброкачественные проявления, а потом резко клетки переродятся и сформируются злокачественные новообразования.

О симптомах

Характерными признаками для данных заболеваний является наличие полиморфизма. Болезнь может абстрагироваться в любой форме. Могут:

  • выступить пятна;
  • появиться бляшки или узлы.

Кроме того, кожа начинает зудеть, краснеть и шелушиться.

Что касается периферических узлов лимфы, то происходит их увеличение, но степень их в некоторых случаях совершенно незначительна.

Полиморфизм на коже

При узелковой болезни появляются мелкие, плоские узелки,  имеющие желтоватый цвет. У них есть свои группы, склонные к спонтанности регресса.

Болезнь развивается, соответственно происходит увеличение размеров узелков. Они меняют цвет и становятся ярко-вишневыми.

Если пренебречь адекватной терапией, то метастазы очень быстро распространятся по разным органам.

При бляшечной форме данной болезни видны желтоватые бляшки, имеющие четкие границы (параметры от 7 до 10 см).

Когда бляшечная форма прогрессирует, тогда идет  увеличение и площади новообразований. Болезнь этой формы способна тянуться очень долго.

Вот те признаки, по которым можно определить лимфому органа:

  • кожа шелушится и краснеет:
  •  больного лихорадит, бьет озноб;
  • кожа становится сухой;
  • мучительно зудит;
  • волосы начинают выпадать;
  • слоятся ногти.

Поздние стадии характерны тем, что больной теряет массу тела и организм истощается (процесс называется кахексией).

Самые характерные признаки, в точности диагностирующие заболевание, определяются по состоянию  кровяных телец. Эти процессы, происходящие в организме, выявляются лабораторными исследованиями. Если кровь изменилась, то болезнь дала прогресс.

Заболевания в – клеточные не наделены выраженной симптоматикой, если болезнь приняла только  начальные стадии. Даже новообразования: бляшки, узлы, не тревожат больных в это время. Кожа не зудит, отсутствуют покраснения  и шелушения кожи. Обычно новообразования имеют форму  полушаровидных узлов, размером с грецкий орех. Очаг может быть один или несколько.

Как выявить лимфому кожи?

Пациента внешне осматривают,  проводят пальпацию, но без  лабораторных и аппаратных процедур заболевание невозможно выявить.

Рекомендуем прочитать:  Стадии и методы лечения неходжкинских лимфом

Больные отправляются  на:

  • анализы крови для определения общего, биохимического, на рак маркеры, ее состояния;
  • образцы тканей исследуют цитологическим путем;
  • компьютерная томография выдает свои результаты;
  • грудную клетку просматривают при помощи рентгенографии;
  •  проводят биопсию и гистологическое исследование опухоли по злокачественности, разновидности и стадии ее роста;
  • брюшную полость исследуют ультразвуком.

Если процесс генерализируется (злокачественный процесс затрагивает весь организм с помощью гематогенного и лимфогенного пути), в таких случаях используют визуализацию.

Как проводится лечение лимфомы кожи?

Лечение занимает продолжительное время. Иногда больные не расстаются со всеми лечебными процедурами, которые им назначают на всю жизнь из-за того, что болезнь принимает хронический характер. Развитие болезни протекает последовательно. Поэтому на разных стадиях больной получает своё лечение.

При начальных этапах заболеваний применяют наружное воздействие:

  1. применение гормональных кортикостероидных препаратов;
  2. физиотерапевтических методов;
  3. иммунностимулирующих лекарств.

На самых поздних стадиях  характерны методы лечения с применением системной химиотерапии, кортикостероидов, лучевой терапии (радиотерапии с быстрыми электронами).

Сеансы химиотерапии назначают, учитывая типы и виды болезни. При агрессивном течении болезни, лечат высокими дозировками лекарств, уменьшая перерывы между процедурами.

О прогнозах заболевания

Если терапия будет своевременной, тогда можно ожидать благоприятного прогноза. Пожизненный срок ремиссии и полное излечение могут получить неагрессивные т и в – заболевания.

Базально-клеточный рак кожи

Что касается стадии, когда процесс распространяется уже внутрь организма, длительный, устойчивый эффект не гарантирован. Этот прогноз имеет неблагоприятный исход. Если больной имеет последнюю стадию лимфомы, то продолжительность жизни ограничивается 2 годами.

Рак кожи в 65% является Т клеточным заболеванием, 25% приходится на В-клеточное и 10% на не классифицируемое.

При такой болезни корректируется и образ жизни больного:

  1. нельзя путешествовать по странам, где преобладает жаркий климат;
  2. принимать солнечные ванны;
  3. ходить в бани, сауны, солярии;
  4. посещать массажные сеансы;
  5. заниматься иглоукалыванием.

В некоторых клинических случаях больные принимают лечение лазером и фототерапией (ультрафиолетовым излучением). Такая методика способствует приостановке дальнейшего распространения заболевания, причем на длительное время.

МедикаментозныйТуловищеХимиотерапия

Источник: https://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/t-kletochnaya-limfoma-kozhi.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.