Миастения – синдром мышечной слабости

Содержание

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения – синдром мышечной слабости
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Миастения

Миастения – синдром мышечной слабости

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

Миастения – причины синдрома слабости в мышцах

Миастения – синдром мышечной слабости

Миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, которое влияет на функции мышц. Мы узнаем, каковы её причины, которые определяют симптомы, проявляющиеся в зависимости от области тела.

Самое главное – как сделать правильный диагноз? И какие методы лечения возможны для предотвращения развития патологии, влияющей на качество жизни?

Что такое миастения

Миастения – это болезнь, которая затрагивает очень важные нервно-мышечные соединения. Это, по сути, точка контакта между нервом и мышцей, которая позволяет нервным импульсам проходить в мышцы. Когда соединение повреждено, это приводит к ненормальному и плохому сокращению мышц, особенно под нагрузкой.

Миастения, как правило, возникает в молодости и зрелости (до 35 лет), но существуют формы, которые поражают детей и новорожденных (10% появляется до 10 лет) и пожилых людей.

В России, примерно, 23 000 случаев подтвержденной миастении, из которых около половины пациентов в возрасте до 30 лет и около 15% пациентов в возрасте старше 60 лет.

Женщины в большей степени подвержены миастении, чем мужчины. Тем не менее, миастения не является генетическим заболеванием, т.е. не передается генетически от родителей к детям, – это приобретенная патология, который появляется в течение жизни, хотя не исключено, что существует некоторая генетическая предрасположенность.

Врожденное проявление миастении – большая редкость, но её признаки заметны уже в матке. В этом случае причиной является генетический дефект в системе передачи нервных сигналов, в то время, как негенетическая форма миастении, чаще всего, обусловлена аутоиммунным заболеванием.

Причины аутоиммунной миастении

Миастения является аутоиммунным заболеванием, т.е. относится к той группе заболеваний, при которых организм вырабатывает антитела против своих же клеток.

В частности, организм создает антитела против рецепторов ацетилхолина, который отвечает за прохождение нервного импульса от нерва к мышце. В нормальных условиях, нервный импульс проходит на мышцу, определяя сокращение последней.

У больных миастенией лиц антитела разрушают некоторые рецепторы ацетилхолина, в результате уменьшается количество мышечных волокон, которые реагируют на нервный импульс.

Когда миастения развивается в зрелом возрасте, как правило, этому сопутствует увеличение вилочковой железы и и развитие опухоли тимуса, известной как тимома.

Вилочковая железа очень активна в детском возрасте, но с годами подвергается инволюции. Она участвует в механизме действия Т-лимфоцитов, то есть особых клеток, которые являются частью иммунной системы. Это даёт нам понять, что миастения обусловлена изменениями в иммунной системе и часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит.

Приобретенная форма миастении, которая встречается у новорожденных, связана с поступлением в кровоток младенца материнских антител. Эта проблема саморазрешается со временем, по мере того, как организм избавляется от материнских антител.

Симптомы миастения

Как мы видели, миастения является заболеванием, которое поражает, в первую очередь, мышцы. Симптомы и серьезность варьируются в зависимости от местонахождения пострадавших мышц.

Глазная миастения, например, влияет на глазные мышцы и основные её проявления это:

  • птоз, то есть опускание одного или обоих век, вызванное снижением активности мышц;
  • диплопия, то есть двоение в глазах;
  • косоглазие.

Могут быть затронуты и другие мышцы головы, следовательно, появятся такие симптомы, как трудности с пережёвыванием или глотанием пищи или с произношением слов.

Генерализованная форма миастении может поразить любые другие мышцы, включая дыхательные, за исключением сердечной мышцы и гладкой мускулатуры, отвечающей за перистальтику кишечника.

Усталость – это наиболее яркое проявлением болезни, но не имеет ничего общего с усталостью здорового человека. Пациент, страдающий от миастении, на самом деле, хочет сделать определенное действие, но не может найти силы, чтобы сделать это.

Как правило, симптомы миастении проявляются вечером, когда пациент накапливает усталость от повседневной деятельности.

Кроме того, симптомы могут обостряться в случаях:

Лекарства, которые могут оказаться опасными, и которых должны избегать миастеники, это:

  • пеницилламин;
  • интерферон;
  • ботулинический токсин;
  • хлорохин;
  • сукцинилхолин;
  • лидокаин;
  • бета-блокаторы;
  • противоэпилептические препараты;
  • некоторые анальгетики (морфин);
  • некоторые антибиотики (гентамицин, ципрофлоксацин, тетрациклин, неомицин, пенициллин).

Миастения, если не распознается и не лечиться должным образом, может быть потенциально смертельным заболеванием, так как обострение может серьезно повлиять на дыхание.

Правильная диагностика миастении

Диагностика миастении основана, главным образом, на изучении симптомов, о которых сообщает пациент, и сборе анамнестических данных.

Наряду с этим, следует выполнить дополнительные подтверждающие тесты.

Электромиографию, которая позволяет изучить активность периферийных нервов и мышц, как в состоянии покоя, так и в состоянии движения, и, следовательно, может указать, когда имеется снижение функции.

Тенсилон тест – заключается во введении хлорида эдрофониума, который временно (5-10 минут) замещает ацетилхолин. Сразу же после инъекции пациент отмечает быстрое улучшение функции мышц. Когда тест оказывается положительным, диагноз миастении можно считать подтвержденным, однако, отрицательный результат также не исключает заболевания.

Другой тест, который поможет в диагностике миастении, – анализ кровы на антитела против ацетилхолина. Однако, это тест в 15% случаев оказывается отрицательным, даже при наличии патологии (серонегативная миастения).

Если Вы уже имеете подтвержденную миастению, следует выполнить МРТ грудной клетки для проверки возможной гиперплазии тимуса, и другие анализы крови для выявления аутоиммунных расстройств.

Терапия и развитие миастении

Лечение миастении осуществляется в нескольких направлениях.

Существуют лекарства, которые лечат, в основном, симптомы, так называемые, ингибиторы ацетилхолинэстразы, которые замедляют деградацию ацетилхолина. Их назначают, в частности, в случаях глазной миастении. Но они, как было сказано, не влияют на ход болезни, только «успокаивают» симптомы.

При генерализованной форме миастении прописывают иммунодепрессанты, которые действуют против иммунной системы, и кортикостероиды.

Чаще всего используется преднизон: следует очень тщательно выбирать дозировку, и в начале может наблюдаться ухудшение симптомов, но затем идёт стабилизация в течение двух месяцев. Терапия очень длительная, поэтому вы должны оценить преимущества и побочные эффекты, которые могут возникнуть.

Также можно прибегнуть к хирургическому лечению: удаление тимуса (тимэктомия) – это вмешательство, которое осуществляется, в основном, у молодых пациентов, и взрослых, примерно до 60 лет. Как мы уже говорили, тимус играет важную роль в формировании аутоиммунного ответа, и, следовательно, его удаление приводит к улучшению состояния пациента.

Существуют настолько мягкие формы миастении, что они позволяют делать перерывы в терапии на период ремиссии. Однако, это очень редкие случаи, и, чаще всего, терапия продолжается в течение всей жизни.

Важность питания для борьбы с миастенией

Те, кто страдает от миастении, должно уделять большое внимание собственной диете. Не существует списка продуктов, рекомендуемых при этом заболевании, но имеются некоторые вещества, которые могут вызвать мгновенное ухудшение симптомов, такие как солодка или напитки, содержащие китайский экстракт.

Полезно принимать в пищу продукты, богатые калием, который помогает функции мышц (бананы, свежие фрукты, желтые и зеленые овощи, мясо, рыба). Сахара и крахмал могут помочь обеспечить энергией всё тело.

Кроме того, пациенты, которые проходят терапию с помощью антихолинэстразивных лекарств, могут иметь, как побочный эффект, понос, поэтому всегда рекомендуется диета, богатая жидкостями для восполнения утерянных (бульон, более 8 стаканов воды в день, свежевыжатые соки).

Тех, кто принимает кортизон, должны придерживаться диеты с низким содержанием натрия, чтобы не усиливать задержку жидкости.

Кроме того, при приёме этих лекарств, следует контролировать уровень сахара в крови, так как кортикостероиды имеют гипергликемическое действие.

Вы всегда должны держать под контролем возможное увеличение веса, поэтому обратитесь к врачу, который составит рацион питания для этого вида патологии.

Те, у кого имеются проблемы с глотанием, должны отдавать предпочтение жидким и холодным блюдам или малым порциям, чередуя твердые и жидкие продукты. Желательно планировать питание так, чтобы оно осуществлялось после короткого отдыха или вскоре после приема лекарства, потому что так мышцы лучше реагируют, имеют больше сил и позволяют пациенту полноценно поесть и пить.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/miastenija_slabosti_myshc/26-1-0-686

Мышечная слабость (миастения) – лечение и полное восстановление у Никонова

Миастения – синдром мышечной слабости

По локализации болиМышечная слабость (миастения)

Мышечная слабость является объективным симптомом множества заболеваний, так как изменения в мышечной клетке можно увидеть в электронный микроскоп.

При данном диагнозе изменения в мышечной клетке одинаковые, хотя этот симптом присутствует при различных заболеваниях: наследственных, неврологических, эндокринных, воспалительных.

При мышечной слабости пациенты жалуются на:

  • Неспособность прилагать мышечные усилия.
  • Отсутствие силы в мышцах.
  • Быстрая утомляемость.

К мышечной слабости приводят различные мышечные нарушения. Утомление – это, лишь, ощущение самого человека. При утомлении органеллы мышечных клеток не меняются.

Первичная

Мышечная слабость (миастения) проявляется значительным снижением мышечной силы, из-за того, что мышцы не могут быстро, с силой сократиться.

У человека не получаются полноценные движения, обеспечиваемые данной мышцей при миопатии, мышечной дистрофии и миастении. При миастении, мышечная сила является нормальной, когда человек ведет малоподвижный образ жизни.

Но как только требуется физическая нагрузка (мытье посуды, поход в магазин и т.д.) возникает истинная слабость.

Неврологи считают, что мышечная слабость имеет различную этиологию.

Нарушение в:

  • Системе верхнего и нижнего двигательного нейрона.
  • Системе нейромышечных соединений.
  • Самой мышце.

Неврологи считают, что основные причины рассматриваемого заболевания – это:

  • Поражение шейного отдела спинного мозга, клеток передних рогов спинного мозга, нейромышечных соединений.
  • Болезни мышц.

Доктор Никонов

Мое мнение: изменение в мышечных клетках одинаковые при всех этих диагнозах – это отек в них. Отек в мышечных клетках отодвигает ядра клетки к периферии. Митохондрии (энергия мышечных волокон) следуют за ядром, как собачка на поводке за хозяином. В зависимости от того, где отекают мышцы, возникают поражения неврологического характера.

В системе верхнего двигательного нейрона поражение шейного отдела спинного мозга связано с давлением на него между позвонкового диска. На диск давят отекшие мышцы шеи.

В системе нижнего двигательного нейрона поражаются клетки передних рогов спинного мозга, например, при диагнозе множественная радикулопатия, из-за давления со стороны между позвонковых дисков.

Отекшие мышцы спины сдвигают межпозвоночные диски со своего места.

В системе нейромышечных соединений при диагнозе миастения отек в мышечных клетках выдавливает ядро с митохондриями на периферию клетки. Мышечная клетка остается без энергии. В системе собственно скелетной мышце – мышечный отек давит на ядро. Ядро вынуждено “отходит” к периферии клетки, захватив с собой митохондрии.

Основные симптомы первичной мышечной слабости

  • Снижение силы мышц.
  • Возникают сложности при выполнении ежедневных дел: ходьба, подъем по лестнице, удерживание кружки в руках, письмо ручкой, перенос пакетов средней тяжести.
  • Опущение века.
  • Нарушения глотания.
  • Нарушения речи или жевания.

Клинические симптомы первичной слабости в руках

Неврологи: к основным известным причинам постоянной мышечной слабости в руках относят разного рода дегенеративно-дистрофические повреждения спинного мозга, которые связанные с его компрессией, т.е. сжатием.

Доктор Никонов

Мое мнение: причина дегенеративно-дистрофических повреждений спинного мозга связанна с его компрессией, то есть с сжатием – это отекшие мышцы шеи, воротниковой зоны и спины, которые давят на между позвонковые диски и корешки спинного мозга. 

Клинические симптомы мышечной слабости рук

  • Длительное снижение мышечного тонуса.
  • Быстрая утомляемость при небольших нагрузках.
  • Ощущение скованности конечностей по утрам (при артрите).

Подпишитесь на каналы

  • Парестезия (ощущение “мурашек”, покалывания кончиков пальцев).
  • Эпизодические, либо регулярные боли в суставах или мышцах рук.
  • Сокращение амплитуды движений в руках.

Устранение отека из мышц рук

  • Снижение чувствительности пальцев, кисти, на передней или тыльной ее части.
  • Нарушение кожной чувствительности рук и снижение температуры их кожных покровов.
  • Тремор.

  • Непроизвольные движения (при центральных параличах и травмах головного мозга).
  • Частичная мышечная атрофия.

Неврологи любят приводить такой пример: вследствие компрессии нижних шейных спинномозговых нервов ощущается слабость в руках при остеохондрозе, при шейном спондилезе, шейной радикулопатии.

Доктор Никонов

Мое мнение: остеохондроз вызывают отекшие мышцы шеи и спины, которые зажимают костные клетки позвонков. В результате этого сжатия, костные клетки не могут освободиться от своих отходов.

Отходы костных клеток остаются внутри клетки. Костная клетка и межпозвоночные диски становятся сухими. Мышцы шеи не пропускают лимфу, которая двигается от пальцев рук. Мышечные клетки рук начинают отекать вторично.

Результат: наступает первичная мышечная слабость рук.

Вследствие отека в клетках, первичная мышечная слабость развивается:

  1. При мышечной атрофии Арана-Дюшенна.
  2. На поздних этапах прогрессирующего миопатического синдрома Куршмана-Штейнерта.
  3. Миопатии Ландузи-Дежерина (лопаточно-плече-лицевая дистрофии), дистрофии Эмери-Дрейфуса.
  4. Рассеянном склерозе.
  5. Синдроме Гийена-Барре (или полиневропатии Ландри-Гийена-Барре), латеральном амиотрофическом склерозе (болезни Шарко).
  6. Ревматоидном артрите (болезнь соединительной ткани с поражением мелких суставов).
  7. Склеродермии (болезнь соединительной ткани с поражением кожи, суставов и т.д.).
  8. Системная красная (волчанка или болезнь Либмана).
  9. Узелковом периартериите – васкулите средних и мелких сосудов.
  10. Воспалении сосудов кистей рук (болезни Бюргера).

Слабость и холодные руки свойственны синдрому Рейно, когда у пациентов сильно повышена чувствительность пальцев рук к холоду. Боль и слабость в руке появляются при поражении суставов рук – артритах и артрозах (при артритах суставы болят в состоянии покоя, при артрозе – во время движения).

Доктор Никонов

Мое мнение: синдром передней лестничной мышцы происходит из-за отека этой мышцы. Неврит вызывает отечность мышц воротниковой зоны. Отекшие мышцы предплечья вызывают заболевание синдрома запястного туннеля. Отекшие мышцы предплечья сдавливают медиальный нерв предплечья в запястном канале.

Клинические симптомы мышечной слабости в ногах

  • Боли в суставах.
  • Болевые ощущения в мышцах ног и тазового пояса.
  • Сокращение амплитуды движений в ногах различной выраженности.
  • Снижение чувствительности стопы на передней или тыльной ее части.

  • Нарушение кожной чувствительности ног и снижение температуры их кожных покровов.
  • Судороги.
  • Непроизвольные движения.
  • Частичная мышечная атрофия.

Неврологи: при остеохондрозе поясничного отдела ощущается слабость в ногах.

Доктор Никонов

Мое мнение: первичная мышечная слабость в ногах связана не с проблемами в позвоночнике, а с отекшими мышцами спины, поясницы и ягодиц.

Отличие первичной мышечной слабости от астении (мышечная усталость, истощение)

Отличие первичной мышечной слабости от астении в том, что астения – это ощущение слабости и потери силы без патологических изменений в мышцах. Истощение может встречаться при ряде хронических заболеваний, при расстройствах сна, хронических заболеваниях сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной.

Астения может быть ограничена определенными органами или системами органов. Например, заболевание астенопия. Астенопия вызывает зрительный дискомфорт или утомляемость, быстро наступающие во время зрительной работы. Особенно часто это чувство появляется во время работы глаз на близком расстоянии от предмета внимания.

Отличие первичной мышечной слабости от утомляемости мышц

Утомляемость мышц характерна для миастении. К миастении Всемирная организация здравоохранения относит астенический бульбарный паралич, астеническую офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба – Гольдфлама.

Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости, который сопровождается болезненной слабостью в руках и ногах, без нарушения чувствительности. Проявления миастении усиливаются после физической нагрузки и уменьшаются после отдыха.

У людей, которые страдают миастенией, утомляемость проявляется не способностью завершать повторяющиеся движения, так как мышцы становятся “все слабее и слабее”. Слабость наблюдается при жевании, глотании, при разговоре, поэтому больным трудно долго говорить, кушать.

Изменения в мышечных клетках при мышечной слабости

Патоморфологические изменения при мышечной дистрофии характеризуются истончением мышц, заменой их жировой и соединительной тканью, отеком. В саркоплазме выявляются очаги фокального некроза, ядра мышечных волокон располагаются цепочками, мышечные волокна теряют поперечную исчерченность.

Когда я посмотрел в электронный микроскоп, то увидел изменения, произошедшие в мышечной клетке при первичной мышечной слабости:

А. Нормальная мышечная клетка. Состоит из плотно упакованных многоугольных волокон с небольшим количеством внеклеточного материала (5%).

В. Мышечная клетка с патологией при первичной мышечной слабости. В мышечной клетке внеклеточный материал увеличен до 20 %. Диаметры мышечных волокон разные.

Часть мышечных волокон замещены соединительной и жировой тканью. В отдельных мышечных волокнах отмечается увеличение количества ядер, которые располагаются в виде цепочки.

Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон с образованием вакуолей.

Лечение мышечной слабости

Неврологи считают, что заболевание первичная мышечная слабость вылечить невозможно. Можно лишь замедлить развитие процесса, применяя комплексную терапию, включающую коррекцию метаболических нарушений, диету, лечебную гимнастику.

Доктор Никонов

Мое мнение: в основе развития первичной мышечной слабости лежит белковый отек в мышечной ткани. Эмендическими процедурами отек из мышечных клеток выходит. Люди становятся сильные. Им легко даются физические нагрузки.

После третьей процедуры Эмине легко садиться и встает на корточках. У нее уже получается шесть раз присесть и встать без поддержки рук:

Фрагмент эмендической процедуры. не обучающее!

Успехи Эмине в процессе восстановления:

Благодарность Эмине Никонову Николаю за полное восстановление

Подпишитесь на каналы

Стоимость письменного обращения к доктору – 5000 рублей

Источник: https://KlinikaNikonova.ru/myshechnaja-slabost-miastenija

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.