Наглазим (naglazym) – инструкция по применению

Наглазим

Наглазим (naglazym) - инструкция по применению

концентрат для раствора 1 мг/мл 5 мл

  • Описание
  • Отзывы о товаре
  • Задать вопрос
  • NAGLAZYM

    Форма выпуска

    концентрат для приготовления раствора для инфузий

    Международная классификация болезней (МКБ-10)

    E76 Нарушения обмена гликозамингликанов

    Фармакологическая группа

    Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности

    Фармакологическое действие

    Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

    Фармакокинетика

    Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax – 0.8 мкг/мл; AUC – 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd – 103 мл/кг; клиренс – 7.2 мл/кг/мин; T1/2 – 9 мин.

    Показания

    В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

    Противопоказания

    Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

    Побочные действия

    Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто – крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

    Особые указания

    Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

    Применение при беременности и кормлении грудью

    Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

    Способ применения

    Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

    • Препарат Наглазим назначается при заболевании наследственным синдромом Марото-Лами или мукополисахаридозом. Недостаток специфических лизосомальных активных клеток вызывает увеличение глюкозамингликана, способствуя структурным изменениям соединительной ткани.
    • В состав Наглазима входит продукт – гальсульфас, используемый в ферментозаместительном лечении.
    • Как принимать Наглазим, решает медработник, который занимается лечением сложных наследственных патологий.
    • Наглазим при беременности, в период лактосинтезирования не применяется. Сведений о безопасности его потребления в таких случаях не существует. Запрет на использование касается высокой степени сенсибилизации к определенным химкомпонентам медикамента.
    • Наглазим детям младше 5 годов не показан.
    • Акцидентные симптомы, вызванные проведением инфузии концентрата Наглазим, обуславливают развитие аллергенных явлений, бронхолитические судороги, высыпания на дерме лица и шеи, диффузную инфильтрацию легких, озноб, раздражении верхних дыхательных проходов. Вещество отменяют, раздражения снимают под надзором эксперта в больнице.
    • Сообщений о превышении норм лекарства Наглазим не зафиксировано.

    Оптимальный способ приобретения медсредства Наглазим по цене от компании-изготовителя разработан фармацевтами веб-аптеки через интернет.

  • Вы можете задать любой интересующий вас вопрос по товару или работе магазина.

    Наши квалифицированные специалисты обязательно вам помогут.

  • Персональные рекомендации

Источник: http://REDapteka.ru/catalog/lekarstva/narusheniya_obmena_veshchestv/obmen_veshchestv_v_tkanyakh/33290/

Наглазим – описание препарата, инструкция по применению, отзывы

Наглазим (naglazym) - инструкция по применению

Производители: Catalent U K Packaging Ltd.

Действующие вещества
Класс заболеваний

  • Не указано. См. инструкцию

Клинико-фармакологическая группа

  • Не указано. См. инструкцию

Фармакологическое действия
Фармакологическая группа

Концентрат для приготовления раствора для инфузий Наглазим (Galsulfase)

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов.

Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы.

Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 5 мл пачка картонная 1;

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы.

Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax – 0.8 мкг/мл; AUC – 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd – 103 мл/кг; клиренс – 7.2 мл/кг/мин; T1/2 – 9 мин.

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфазы при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости. Неизвестно, выделяется ли гальсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфазы в дозе 3 мг/кг/сут. у животных.

Повышенная чувствительность к гальсульфазе.

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто – крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.
Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

При температуре 2–8 °C (не замораживать).

24 мес.

Похожие по действию препараты:

** Справочник лекарств предназначен исключительно для ознакомительных целей. Для получения более полной информации просим Вас обращаться к аннотации производителя.

Не занимайтесь самолечением; перед началом применения препарата Наглазим Вы должны обратиться к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Любая информация на сайте не заменяет консультации врача и не может служить гарантией положительного эффекта лекарственного средства.

Вас интересует препарат Наглазим? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр врача? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, проконсультируют, окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

** Внимание! Информация, представленная в данном справочнике лекарств, предназначена для медицинских специалистов и не должна являться основанием для самолечения. Описание препарата Наглазим приведено для ознакомления и не предназначено для назначения лечения без участия врача. Пациентам необходима консультация специалиста!

Если Вас интересуют еще какие-нибудь лекарственные средства и медикаменты, их описания и инструкции по применению, информация о составе и форме выпуска, показания к применению и побочные эффекты, способы применения, цены и отзывы о лекарственных препаратах или же у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/medicine/drugs/667/

Naglazyme препарат, инструкция и описание лекарства naglazyme Украина

Наглазим (naglazym) - инструкция по применению

Общее название: galsulfase (gal SUL fase)
Названия брендов:Naglazyme

Что такое Naglazyme?

Наглазим (галсульфаза) используется для лечения некоторых симптомов генетического состояния, называемых мукополисахаридозом VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis type 6), или MPS VI, также называемым Maroteaux-Lamy синдром.

MPS VI – это метаболическое расстройство, при котором организму не хватает фермента, необходимого для разрушения определенных сахаров и белков.

Эти вещества могут накапливаться в организме, вызывая увеличение органов, аномальную структуру кости, изменения лицевых особенностей, проблемы с дыханием, проблемы с сердцем, зрение или потерю слуха, а также изменения в умственных или физических способностях.

Наглазым может улучшить способность ходить и подниматься по лестнице у людей с этим состоянием. Однако этот препарат не является лекарством для MPS VI.

Наглазим также может использоваться для целей, не указанных в данном руководстве.

Важная информация

Некоторые побочные эффекты могут возникать во время инфузии Наглазима, или до 24 часов после этого. Скажите своему опекуну сразу, если у вас головокружение, головокружение, зуд, или если у вас есть крапивница, боль в груди, боль в животе, лихорадка, затрудненное дыхание, раздражение глаз или опухоль в вашем лице.

Слайд-шоу Специальность Meds: Лучшие 10 самых дорогих наркотиков

До получения Наглазима

Вы не должны использовать Naglazyme, если у вас аллергия на галсульфазу.

Чтобы убедиться, что Naglazyme безопасен для вас, сообщите своему врачу, если у вас есть:

  • Астма или апноэ во сне (дыхание прекращается во время сна);
  • Лихорадка, симптомы гриппа или простуда;
  • Болезнь почек;
  • болезнь сердца;
  • эпилепсия; или
  • мигрени.

Категория беременности FDA B. Наглазим не должен наносить вред нерожденному ребенку. Расскажите своему врачу, если вы беременны или планируете забеременеть во время лечения.

См. Также: Предупреждения о беременности и грудном вскармливании (более подробно)

Неизвестно, переходит ли галсульфаза в грудное молоко или может нанести вред кормящемуся ребенку. Расскажите своему врачу, если вы кормите ребенка грудью.

Как дается Наглазим?

Наглазим вводится в вену через IV. Скорее всего, вы получите эту инъекцию в клинике или в больнице.

Наглазим следует вводить медленно через инфузию IV, и может пройти не менее 4 часов.

Ваш врач может также назначить другие лекарства, чтобы предотвратить аллергическую реакцию на галсульфазу. Принимайте все свои лекарства, как указано.

Наглазым обычно дают один раз в неделю. Следуйте инструкциям вашего врача.

Ваш врач должен будет проверить ваш прогресс, пока вы используете Naglazyme.

См. Также: Информация дозирования (более подробно)

Что произойдет, если я пропущу дозу?

Обратитесь к врачу за инструкциями, если вы пропустите встречу для инъекции Naglazyme.

Читайте так же про препарат Вимизим.

Что произойдет, если я передозирую?

Поскольку этот препарат предоставляется специалистом здравоохранения в медицинских учреждениях, передозировка вряд ли произойдет.

Чего следует избегать?

Следуйте инструкциям своего врача о любых ограничениях на продукты питания, напитки или деятельность.

Читайте так же про препарат Хлорид калия.

Наглазимные побочные эффекты

Некоторые побочные эффекты могут возникать во время инфузии Наглазима, или до 24 часов после этого. Скажите своему опекуну сразу, если у вас головокружение, головокружение, зуд, или если у вас есть крапивница, боль в груди, боль в животе, лихорадка, затрудненное дыхание, раздражение глаз или опухоль в вашем лице.

Получите неотложную медицинскую помощь, если у вас есть какие-либо из этих признаков аллергической реакции на Naglazyme: ульи; затрудненное дыхание; Ощущение, что вы можете исчезнуть; Отек лица, губ, языка или горла.

Несмотря на то, что это не может быть побочным эффектом Наглазима, повышенное давление на спинной мозг является осложнением MPS VI, которое может возникать во время использования этого лекарства. Немедленно сообщите врачу, если у вас есть какие-либо симптомы компрессии спинного мозга: боли в спине, потеря движения в любой части вашего тела, потеря кишечника или контроль мочевого пузыря.

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть:

  • Храп или апноэ во сне, затрудненное дыхание;
  • Одышка (даже при мягком напряжении);
  • Отек, быстрое увеличение веса;
  • Покраснение глаз; или
  • Лихорадка, озноб, симптомы гриппа, бледная кожа, легкие кровоподтеки или кровотечения, необычная слабость.

Общие побочные эффекты Naglazyme могут включать:

  • боль;
  • Легкая сыпь или зуд;
  • Головная боль, боль в ушах, боль в суставах; или
  • Тошнота, рвота, боли в желудке.

Это не полный список побочных эффектов, и другие могут возникнуть. Расскажите своему врачу о каком-либо необычном или назойливом побочном эффекте. Вы можете сообщить о побочных эффектах FDA на уровне 1-800-FDA-1088.

См. Также: Побочные эффекты (более подробно)

Какие другие лекарства повлияют на Наглазим?

Другие лекарства могут взаимодействовать с Naglazyme, включая лекарства, отпускаемые по рецепту и без рецепта, витамины и растительные продукты. Сообщите каждому из ваших поставщиков медицинских услуг обо всех лекарствах, которые вы используете сейчас, и любом лекарстве, которое вы начинаете или прекращаете использовать.

Следующая >Побочные эффекты

Где я могу получить дополнительную информацию?

  • Ваш врач или фармацевт может предоставить дополнительную информацию о Наглазиме.

Источник: https://e-pharm.com.ua/drug/naglazyme

Фармокинетика

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax – 0.8 мкг/мл- AUC – 2.3 мкг x ч-1/мл- Vd – 103 мл/кг- клиренс – 7.2 мл/кг/мин- T1/2 – 9 мин. Показания:  В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами). Категория действия на плод:  Применение при беременности и кормлении грудью.

Дозировки

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед. Побочное действие:  Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто – крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител. Особые указания:  Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами.

Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.

Синонимы (Синонимы – препараты с одним и тем действующим веществом, МНН/составом) Аналоги (Аналоги – препараты, близкие по механизму действия, относящиеся к одной фармакологической подгруппе) Идет проверка наличия синонимов препарата в базе данных… Идет проверка наличия аналогов препарата в базе данных…
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.