Полимиозит, дерматомиозит

Содержание

Дерматомиозит и полимиозит

Полимиозит, дерматомиозит

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, представляющие собой смесь различных воспалительных заболеваний кожи и мышечной ткани скелетных мышц.

Недуг возникает на аутоиммунной основе и вызывает понижение иммунитета, но основные механизмы начала болезни разные, и они не имеют определенных клинических и гистологических особенностей.

Большая группа людей, страдающих дерматомиозитом и полимиозитом, ВИЧ инфицированы, но бывает, что заболевание поражает и совершенно здорового до этого человека.

Условно дерматомиозит и полимиозит можно разделить на пять групп:

• Первичный идиопатический полимиозит у взрослых. • Идиопатический дерматомиозит у взрослых. • Дерматомиозит детства или миозит с некротическим васкулитом. • Полимиозит, связанный с заболеваниями соединительной ткани.

• Полимиозит или дерматомиозит, связанные со злокачественными заболеваниями и ВИЧ инфекцией.

Эпидемиология

• Не существует никаких расовых различий, но женщины страдают этим недугом чаще (в соотношении, примерно 2:1). • Полимиозит чаще случается в возрасте от 30 до 60 лет. Однако есть еще один, небольшой, «пик» — 15 лет.

• Дерматомиозит чаще поражает взрослых от 45 до 65 лет и небольшой «пик» заболеваемости наблюдается у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Описание

• Наблюдается воспалительная миопатия (атрофия мышц). Острый период длится несколько недель или месяцев. В это время заболевание устойчиво прогрессирует. • Диффузная слабость в проксимальных мышцах нарастает.

• При проксимальной миопатии трудно встать с низкого стула, подниматься по лестнице, поднимать с пола предметы и расчесывать волосы. Чувствуется постоянная усталость и боль в мышцах. Могут присутствовать мышечные судороги. • Дистальные мышцы обычно не затрагиваются.

Мелкая моторика движений руки (застегивание пуговиц на рубашке, письмо, печатание, игра на пианино) функционирует нормально. Слабость дистальных мышц появляется только в конце болезни. • Трудности при глотании. • Общая, непрекращающаяся слабость в течение нескольких недель или месяцев.

• Боли в мышцах имеют не все. У 2/3 больных отсутствует болевой синдром. Никакой сыпи не наблюдается.

• Нет никаких доказательств того что болезнь может быть наследственной или вызываться воздействием каких-либо химических веществ.

Дифференциальная диагностика полимиозита

Диагноз «полимиозит» ставится путем исключения (дифференциальная диагностика). Дифференцируют полиомиозит с:

• Наследственными нервно-мышечными заболеваниями • Эндокринными заболеваниями, включая тиреотоксикоз и болезнь Кушинга

• Синдромом мальабсорбции, алкоголизмом, раком, васкулитом, гранулематозной болезнью, саркоидозом или воздействием наркотиков или/и токсинов, влияющих на мышцы

Визуально

• Сыпь сине-фиолетового цвета на верхних веках. Периорбитальный отек. Плоская красная сыпь на лице и верхней части туловища. Чешуйчатые, пурпурно-красные пятна на разгибательной поверхности суставов и пальцев. Язвенный васкулит и кальциноз подкожной клетчатки.

• В течении болезни сыпь появляется на коленях, плечах, спине и верхней части грудной клетки. Раздражение усиливается под воздействием солнечного света. • Поражение кожи может стать масштабным, привести к блеску, пигментации или депигментации кожных покровов.

• Расширение капиллярных петель на ногтях очень характерно для дерматомиозита. Кутикулы становятся утолщенными, а кожа на ладонях и боковых поверхностях пальцев может стать грубой и потрескавшейся. • Мышечная слабость является проксимальной, ее проявление варьируются от умеренной до экстремальной.

Однако чувствительность сохраняется, сухожильные рефлексы остаются нормальными даже при очень серьезной форме атрофии.

• В начальной стадии наблюдаются боли и слабость в мышцах.

Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Из-за сыпи дерматомиозит классифицируется намного легче полимиозита.

• Дифференцируется от красной системной волчанки тем, что при волчанке кожа вокруг суставов не меняет цвета и не покрывается сыпью.
• Можно спутать с системным склерозом, ревматоидным артритом и болезнью Шегрена, но слабость при дерматомиозите проявляется намного сильней.

Сопутствующие заболевания при дерматомиозите и полимиозите

• Полимиозит и дерматомиозит могут быть связаны с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как: миастения, тиреоидит Хашимото, системная склеродермия и макроглобулинемия Вальденстрема.

• В обоих случаях, и при полимиозите, и при дерматомиозите необходима тщательная проверка на злокачественное образование. • И полимиозит и, в особенности, дерматомиозит могут быть частью паранеопластического синдрома.

• У 20% больных, страдающих дерматомиозитом, диагностируются новообразования. • У пожилых пациентов новообразования принимают злокачественные формы.

• Чаще всего дерматомиозит сопровождает такие онкологические заболевания как рак молочной железы, рак легкого, раз яичников и рак желудка.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

• Необходимо для поддержания мышечной силы поощрять (в разумных пределах) физическую активность. Лучше проконсультироваться с физиотерапевтом, чтобы точно определить, какие именно упражнения можно выполнять. Раннее начало медикаментозного лечения имеет большое значение.

• Стероиды – главные препараты, которые назначаются при дерматомиозите. В легких случаях заболевания актуальных стероидов может быть достаточно. При более тяжелом течении болезни используются более высокие дозы системных стероидов. Улучшение, при правильном лечении, заметно на 2-й — 3-й месяц.

• Если стероиды не помогают – назначают иммуносупрессивные препараты (например, азатиоприн). В качестве альтернативы – циклофосфамид и, в крайнем случае, метотрексат. Если есть показания, внутривенно вводят высокие дозы иммуноглобулинов. • Другие методы лечения включают противомалярийные средства и иммуномодулирующую терапию.

• Пациенты с высоким анти-Jo-1 антител, нуждаются в долгосрочной иммуносупрессии.

• Когда присутствует заболевание легких, необходим агрессивный режим комбинации медикаментов, включающий циклоспорин или такролимус с циклофосфамидом, которые добавляются к кортикостероидам.

Осложнения при дерматомиозите и полимиозите

Осложнения, как правило, не связаны с мышцами. Это:

• Желудочно-кишечные язвы. Дерматомиозит может вызвать инфаркт кишечника, подкожные кальцификации, что приводит к язвам и инфекциям кожи, оставляющими после себя уродливые шрамы. • Полимиозит осложняется нарушением сердечной деятельности и интерстициальными заболеваниями легких, особенно часто это происходит у пациентов с анти-Jo-1 антител.

• Данные осложнения случаются в 45 случаях из 100.

Прогноз лечения дерматомиозита и полимиозита

• Активный период, и у детей и у взрослых, составляет от двух до трех лет. • Если у больного наблюдаются сердечные или легочные осложнения, то активный период заболевания может значительно удлиниться. • Около 20% пациентов полностью выздоравливают. • Смертность после нескольких лет болезни составляет около 15%.

В этот процент входят больные с осложнениями в виде заболеваний соединительной ткани и со злокачественными опухолями. • Реакция организма на применение стероидов, как правило, хорошая, но такая терапия опасна, если имеется заболевание легких. К тому же некоторые пациенты слабо реагируют на стероиды.

Когда болезнь начинается постепенно и улавливается начальная стадия, обычно прогноз очень хороший, не так обстоит дело с молниеносным, острым началом болезни. • Если нет улучшений после первого курса лечения, необходимо повторить биопсию мышц.

• Современные методы лечения дерматомиозита дают хорошие результаты, но болезнь, чаще всего, остается в хронической форме, поэтому требуется постоянный контроль, дабы предотвратить осложнения, как правило, более опасные, чем сама болезнь.

• Бывает, что полимиозит и дерматомиозит возникают во время беременности или в послеродовый период. Роль беременности в развитии заболевания неизвестна. Итоги беременности отражают тяжесть заболевания. Чем тяжелей форма миозита, во время беременности, тем, к сожалению, больше вероятность гибели плода.

Источник: http://gravina.ru/kozhnye-zabolevaniya/dermatomiozit-i-polimiozit.html

Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите

Полимиозит, дерматомиозит

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).

Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.

Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.

Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

  • При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
  • Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
  • Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

  • поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
  • вирусные и бак. инфекции;
  • попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
  • интерстициальная пневмония;
  • злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

  • поверхностность и учащенность дыхания;
  • прогрессирующая одышка;
  • гипоксемия (понижение О2 в крови);
  • шумы в легких;
  • фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

  • инспираторной одышки;
  • надсадного сухого кашля;
  • в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

  • учащение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • приглушённость тонов сердца;
  • при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

  • начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
  • на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
  • увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

  • ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
  • иммунологические анализы;
  • биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

  • СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
  • ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
  • также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/tkani/dermatomiozit.html

Дерматомиозит

Полимиозит, дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит (полимиозит)

Полимиозит, дерматомиозит

Дерматомиозит (полимиозит) — сравнительно редкая нозологическая форма, до последнего времени кратко описывавшаяся в разделе болезней скелетной (поперечнополосатой) мускулатуры, а практически остававшаяся в ведении дерматологов.

Редко публиковавшаяся интернистами казуистика мало меняла дело и только последние 15— 20 лет в связи с некоторым учащением заболеваемости и, возможно, с большим интересом к системным мезенхимным страданиям, дерматомиозит начал «выходить на большую дорогу» внутренней медицины и, в частности, ревматологии.

Правда, висцеральная патология при этом заболевании по сравнению с системной красной волчанкой, системной склеродермией и узелковым периартериитом остается ограниченной, неяркой. При поверхностном знакомстве с больными поражает острота, токсичность, фатальность этого «кожно-мышечного», парализующего больных лихорадочного страдания.

При современной терапии дерматомиозит и полимиозит, возможно, чаще станет хронической болезнью, тогда, по-видимому, яснее выявится внутренняя патология страдания.

Терминология

Термин «дерматомиозит» (dermatomyositis) определяет преимущественное поражение кожи и мускулатуры.

Для формы без поражения кожи применяется наименование «полимиозит» (polymyositis), иногда используемое для определения болезни в целом.

В зависимости от других особенностей локализации патологических процессов или патогенетических взглядов авторов предлагались и другие термины:

  • dermatomucomyositis,
  • angiomyositis,
  • neuromyositis.

Более мелкие особенности подчеркивают названия:

  • poikilodermatomyositis,
  • polydermatomyositis haemorrhagica.

Первоначально дерматомиозит называли псевдотрихинозом (pseudotrichinosis), когда только что началось выделение этой новой болезни с отграничением ее от широко известного и ранее трихинеллеза.

Частота встречаемости полимиозита

Дерматомиозит (полимиозит) несколько чаще регистрируется последние годы, хотя остается, несомненно, редкой болезнью, бесспорно более редкой, а следовательно, и менее известной, чем ревматоидный артрит и даже системная красная волчанка, склеродермия и узелковый периартериит. Именно этим, очевидно, можно объяснить большую частоту первоначальных ошибочных неврологических диагнозов у больных полимиозитом (полиневрит, полирадикулоэнцефалоневрит, полиомиелит, бульбарный или псевдобульбарный синдром при поражении мышц глотки и гортани и т. д.).

Отчего зависит учащение заболеваемости дерматомиозитом и реально ли оно? Под каким другим диагнозом могла проходить болезнь при жизни и возможны ли ошибочные диагнозы на секции? Были ли случаи ретроспективного диагноза по повторному исследованию музейных препаратов, как это известно для узелкового периартериита? Про трихинеллез, который, очевидно, нередко служил маской дерматомиозита, уже было упомянуто. На другие вопросы трудно ответить, хотя отсутствие патогномонических морфологических изменений внутренних органов позволяет предположить и другие возможные диагностические ошибки и затруднения.

Тареев Е.М. описывал наблюдения 30 случаев полимиозита, то есть меньше, чем любого из остальных так называемых больших коллагенозов. По суждению большинства клиницистов (Garland и др.), дерматомиозит встречается реже, чем другие коллагенозы.

Частота распознавания дерматомиозита очень варьирует у разных клиницистов, нередко диагностика оказывается завышенной, так как есть тенденция распознавать полимиозит при выраженном мышечном синдроме даже в тех случаях, когда позже устанавливают диагноз системной красной волчанки или какого-либо иного коллагеноза (Dubois).

По данным Talbott и Ferrandis, полимиозит по частоте стоит на втором месте после системной красной волчанки в ряду больших коллагенозов, хотя этих опытных клиницистов трудно заподозрить в переоценке симптоматики дерматомиозита.

Дерматомиозит и склеродермия разные заболевания

Дерматомиозит (полимиозит) следует считать самостоятельной нозологической формой в рамках как первичного, так и вторичного варианта.

Вся семиотика болезни, значительность поражения мышц, определяющая обычно и исход заболевания при относительной скудости висцеральных проявлений, своеобразие возможных этиологических факторов свидетельствуют о самостоятельности болезни.

Неоднократно проявлялась тенденция сближать дерматомиозит со склеродермией или с системной красной волчанкой в более тесные группировки (или даже в нозологические группы) по наличию несколько сходных проявлений.

Конечно, при этих заболеваниях есть элементы поражения одних и тех же систем — мышечной, кожной, но ведь известны внешне близкие патологические проявления полимиозита, например суставов, даже при столь далеко стоящих друг от друга заболеваниях, как ревматоидный артрит и лейкемия, ревматизм и билиарный цирроз печени и т. д.

И само поражение суставов при этих страданиях имеет существенное различие.

Также и в дерматологии, вообще объединяющей болезни по принципу патологии одной системы, могут быть трудности в разграничении, например, между экссудативным эритродермическим псориазом, злокачественной пузырчаткой и красной волчанкой (генерализованной, дискоидной), остающихся, однако, в представлении всех дерматологов самостоятельными заболеваниями. Аналогичным образом следует оценивать и поражение мышц или кожи при полимиозите, системной красной волчанке и склеродермии. Как кожные проявления, так и кальциноз при дерматомиозите и склеродермии резко разнятся по стереотипу, течению и прогнозу (Muller и соавторы, 1959). Таким образом, трудно согласиться с авторами, которые сближали и выделяли дерматомиозит и склеродермию как бы в особую подгруппу коллагенозов (Talbott, 1961). Правильной считается следующая формулировка Н.Г. Гусевой:

«Дерматомиозит и склеродермия — это две различные нозологические формы, относящиеся к одной группе коллагеновых болезней. Поражение кожи (иногда с маскообразностью лица), суставов, явления дисфагии и другие признаки, способствующие иногда отожествлению этих форм, имеют лишь внешнее сходство и совершенно различное происхождение».

Источник: http://NewVrach.ru/dermatomiozit-polimiozit.html

Классификация

В настоящее время принята классификация, в основе которой лежат миопатии:

  1. Идиопатические воспалительные миопатии: первичные полимиозит и дерматомиозит, миозит, ассоциирующийся с опухолями, ювенильный дерматомиозит, миозит, ассоциирующийся с эозинофилией, миозит с «включениями», очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, оссифицирующий миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекционным агентом.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными препаратами или токсическими веществами.

Клиническая картина

Клинические проявления дерматомиозит – полимиозита разнообразны.

Ничего непонятно?

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

Первичный дерматомиозит характеризуется одновременным поражением мышц и кожи, на которой появляются диффузные или очаговые эритематозные участки лилового оттенка, с атрофией и шелушением. Также наблюдаются:

  • высыпания, которые расположены, главным образом, на переносице, веках, лбу, щеках, над локтевыми, пястнофаланговыми и коленными суставами, распространяются на шею и туловище;
  • выраженные шелушения и атрофия на кистях и стопах (синдром Готтрона);
  • «солнечные» (гелиотропные) веки, припухшие с фиолетовым оттенком;
  • гипертрофические эритематозные изменения кожи пальцев и ладоней – «руки мастерового».

Первичный полимиозит. Начало заболевания может быть стремительным или постепенным. Характеризуется:

  • развитием симметричной мышечной слабости мышц конечностей (особенно бедер);
  • затруднениями при подъеме рук вверх;
  • нарушением процесса сгибания шеи;
  • развитием слабости мышц верхней трети пищевода и глотки, приводящей к дисфагии;
  • тяжелыми дыхательными нарушениями;
  • развитием контрактуры и атрофии мышц на поздних этапах заболевания;
  • поражением сердечной мышцы (инфарктоподобные состояния, аритмии, сердечно-сосудистая недостаточность);
  • развитием артралгий, синдрома Рейно.

При поражении легких наблюдаются:

  • интерстециальные пневмонии;
  • медленнопрогрессирующий фиброз;
  • альвеолит;
  • прогрессирующая дыхательная недостаточность;
  • смешанная одышка.

Замечание 1

Почки поражаются редко, проявляется нефротическим синдромом и протеинурией. В результате выраженной миоглобинурии может развиться острая почечная недостаточность.

Дерматомиозит – полимиозит при злокачественных новообразованиях

Почти у четверти больных выявляют онкологические заболевания. Чаще всего миопатии развиваются при злокачественных новообразованиях

  • желудочно-кишечного тракта;
  • легких;
  • молочной железы;
  • яичников и матки;
  • лимфопролиферативных заболеваниях.

Такие формы дерматомиозита-полимиозита относят к паранеопластическим синдромам и рассматривают как самостоятельные.

Ювенильный дерматомиозит

Практически 25% больных дерматомиозитом составляют дети. Характерными проявлениями заболевания являются:

  • васкулит с поражением мышц, кожи, почек, желудочно-кишечного тракта и других органов;
  • некротические очаги на коже;
  • ишемические инфаркты мышц, ЖКТ, почек;
  • контрактуры, возникающие в результате кальцификации околосуставной подкожной клетчатки и мышц.

Миозит с «включениями»

Миозит с «включениями» относится к воспалительным миопатиям. Чаще развивается у пожилых людей и характеризуется:

  • медленным прогрессированием;
  • очаговым поражением мышц конечностей;
  • ранним проявлением слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев, запястья.

При хроническом прогрессировании течения заболевания через 5-10 лет больные утрачивают возможность самостоятельно передвигаться.

Лечение и прогноз

Основными лекарственными препаратами при лечении дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (метилпреднизолон, преднизолон). При отсутствии явных результатов лечения глюкокортикоидами назначают азатиоприн, метотрексат, иммуноглобулин. При тяжелом течении заболевания показан плазмаферез.

Замечание 2

При своевременно начатом и адекватном лечении прогноз благоприятный.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/dermatomiozit_polimiozit/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.